脑动脉瘤蛛网膜下腔出血

第五节　蛛网膜下腔出血

蛛网膜下腔出血（Subarchnoid hemorrhage，SAH）是指各种原因造成血液流入蛛网膜下腔的统称。临床上分为原发性和继发性两种。原发性SAH是指各种原因引起软脑膜血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔者。如是由于脑实质内、脑室出血、硬膜外或硬膜下血管破裂等血液穿破脑组织流入蛛网膜下腔者，称为继发性SAH，也有外伤性SAH。SAH约占急性脑卒中的10%，占出血性脑卒中的20%。本节只介绍原发性SAH。

一、病因

SAH的病因很多。先天性动脉瘤最常见，约占50%～80%，其次为脑血管畸形和高血压动脉硬化性动脉瘤。其他还可见于脑底异常血管网（Moyamoya病）、霉菌性动脉瘤、颅内肿瘤、结缔组织病、脑血管炎、血液病及凝血障碍性疾病、妊娠并发症、颅内静脉系统血栓、可卡因和安非他明滥用及抗凝治疗并发症等。此外，病因不明者占10%。

二、发病机制和病理

脑动脉瘤好发于动脉分叉部，80%～90%见于颅底Willis环前部，特别是颈内动脉与后交通动脉、大脑前动脉与前交通动脉分叉处最为多见，认为与先天性发育缺陷和遗传有关。由于Willis环动脉分叉处血管壁内弹力层和肌层发育先天缺失，外加长期血流涡流冲击、和随年龄增长出现的动脉壁粥样硬化和血压增高等多种因素影响，动脉壁弹性和强度逐渐减弱，管壁薄弱部分逐渐向外膨胀突出而形成囊状动脉瘤，一般单发，10%～20%的SAH患者为多发。动脉瘤虽为先天性，但通常在青年时才发展，发病率随年龄变大而增加，其中约50%患者出现症状在40岁以后；有颅内动脉瘤家族史、常染色体显性遗传多囊肾患者发病率高于一般人群。动脉瘤直径＜3 mm以下一般不破裂，直径5～7 mm的动脉瘤破裂的危险度非常高，有临床症状者发生则更加危险。动脉瘤破裂的好发部位依次为，颈内动脉及分叉部、大脑前动脉及前交通动脉、大脑中动脉及分支、椎基底动脉及分支。

脑血管畸形多为动静脉畸形，是胚胎期发育异常形成的畸形血管团，管壁发育不全、极薄弱而易于破裂。此外，动脉炎或肿瘤等通常可直接侵蚀血管壁造成出血。

蛛网膜下腔的血液主要沉积在脑底部和脊髓的各脑池中呈紫红色，如桥小脑角池、环池、小脑延髓池等；出血量大时可见血凝块覆盖在颅底的血管、神经和脑表面，也可穿破脑底面进入第三脑室和侧脑室。前交通动脉瘤破裂时，血液可穿破脑底面进入第五脑室（透明中隔腔）及侧脑室，血量多时可充满全部脑室。颅底大量积血和/或脑室内积血常使CSF循环受阻，30%～70%患者早期即出现急性梗阻性脑积水、脑室扩张，随着血液吸收脑室可逐渐恢复正常。脑实质内有广泛白质水肿，皮质可见多发的缺血病灶等改变。

血液进入蛛网膜下腔后，可出现一系列与临床密切相关的病理生理过程，常有：①血液流入蛛网膜下腔使颅内体积增加，引起颅内压（ICP）增高，严重者可发生脑疝。②急性阻塞性脑积水，由血液沉积在颅底或脑室发生凝固，造成回流受阻而引起。③化学性脑膜炎：血液进入蛛网膜下腔后直接刺激血管，或血细胞崩解后释放出各种活性物质，导致化学性脑膜炎，使颅内压进一步升高。④下丘脑功能紊乱：血液成分或急性高颅压可直接刺激下丘脑引起自主神经功能或内分泌紊乱，引起急性心肌缺血、心律失常、血糖升高和发热等。⑤交通性脑积水：血红蛋白和含铁血黄素沉积于蛛网膜颗粒造成CSF回流受阻，出现急性交通性脑积水；或在少数患者引起蛛网膜颗粒黏连，影响CSF吸收，出现正常颅压脑积水。⑥血液释放的血管性活物质，如氧合血红蛋白（Oxy-Hb）、5-羟色胺（5-H T）、血栓烷A₂（TXA₂）、组织胺等刺激血管和脑膜，可引起血管痉挛，严重者发生脑梗死。

三、临床表现

1.症状和体征：

任何年龄均可发病。动脉瘤破裂者好发于40～70岁，女性多于男性；血管畸形者多见于青少年，无性别差异。

约1/3的患者动脉瘤破裂前数日或数周可有头痛、恶心、呕吐等“警告性渗漏”症状；起病时多有剧烈运动、过劳、激动、用力、排便、咳嗽、饮酒等明显诱因。最常见的临床表现是，突然发生剧烈头痛、呕吐、面色苍白和全身冷汗等；约50%以上患者出现意识障碍，以一过性意识不清为主，重者则昏迷；少数患者有头昏、眩晕、项背部或下肢疼痛、畏光等，或可出现烦躁不安、欣快、谵妄、幻觉及定向力障碍等精神症状，2～3周后多自行消失。绝大多数病例发病后数小时内出现脑膜刺激征，以颈项强直最明显，Kernig征、Brudzinski征均呈阳性，有时脑膜刺激征是SAH唯一的临床表现。约25%的患者眼底检查可见玻璃体膜下片块状出现，发病1小时内即可出现，是急性高颅压、眼静脉回流受阻所致，是诊断SAH的有力证据，出血量过大则可导致血液侵入玻璃体内引起视力障碍；10%～20%患者可见视乳头水肿。少数患者可有脑神经瘫痪、轻偏瘫、感觉障碍、共济失调和痫性发作等，早期为出血破入脑实质和脑水肿所致，晚期则是由血管痉挛引起。如出现一侧动眼神经麻痹，提示为该侧后交通动脉瘤破裂所致。

60岁以上老年SAH患者表现常不典型，起病较缓慢，头痛、脑膜刺激征不显著，而表现为精神症状或意识障碍。常出现有心脏损害的心电图改变，肺部感染、消化道出血和泌尿道感染等并发症容易出现。

SAH发病后数日可有低热，属于出血后的吸收热，体温一般不超过39℃。

2.主要并发症：

（1）再出血：是SA H致命的并发症。表现为症状、体征复现或加重，颅脑CT或CSF检查有新的出血。SAH后1个月内患者再出血危险性最大，2周内再发率约占再发病例的50%～80%。

（2）脑血管痉挛（Cerebrovascular spasm，CVS）：是致残和致死的重要原因；早发性见于出血后，持续数十分钟至数小时缓解；迟发性见于出血后4～15天，7～10天为高峰期；可出现意识障碍、偏瘫等症状，CT可见脑内梗死灶。

（3）脑积水（Hydrocephalus）：急性梗阻性脑积水多于发病后1周内。轻者表现为嗜睡、记忆力受损，外展神经麻痹、下肢腱反射亢进等；重者出现或意识障碍加重，可因脑疝形成而死亡；交通性脑积水发生在病后2～4周，表现为智能下降、双下肢活动和大小便控制障碍。

⑷其他：5%～10%患者可有抽搐；5%～30%患者可发生抗利尿激素分泌失调综合征（SIADH）；部分患者可出现上消化道出血或发热等。

四、辅助检查

1.颅脑CT：因快速、安全、敏感，常作为确诊SA H的首选方法。CT检查可见脑池、脑沟和外侧裂中有高密度影，大量出血时脑室、脑池呈“铸型”样改变，或在脑实质内出现血肿；还可以及时发现脑血管痉挛引起的脑梗死和阻塞性脑积水。CT增强扫描有时可以显示大的动脉瘤和脑血管畸形。颅脑CT还可以用于对患者病情进行动态观察。但出血量少且病变在后颅凹或贫血的患者，CT容易漏诊。

2.CSF检查：腰穿检查见均匀一致血性CSF是诊断SAH的重要依据。如CT已经证实SAH，则腰穿检查通常不需进行。CSF检查常见蛋白含量增加，糖和氯化物水平多正常；最初CSF中红、白细胞数比例与外周血一致（700∶1），后因无菌性炎性反应出现白细胞数增加和糖含量轻度降低。发病12小时后可出现黄变，如无再出血，2～3周后CSF中红细胞和黄变现象消失。腰椎穿刺有诱发重症病例脑疝形成的危险，仅在CT检查无条件、或CT检查无阳性发现而临床又高度疑诊SAH时才考虑进行。有严重意识障碍、视乳头水肿者，腰穿前应先脱水治疗。

3.数字减影血管造影（DSA）、磁共振血管成像（M RA）和CT血管成像（CTA）等显影技术：可确定动脉瘤或血管畸形的位置、数量、侧支循环和血管痉挛情况等；还可发现引起SA H的其他病因如烟雾病、血管性肿瘤等，为SAH的病因诊断提供可靠的证据并指导治疗。DSA首次阴性的患者2周后再行检查，约5%可发现动脉瘤。若仍为阴性，应考虑颅内夹层动脉瘤、硬膜动静脉畸形、出血性疾病或颈脊髓出血等可能。

4.M RI：SAH急性期通常不采用M RI，因其噪音太大可能诱发患者再出血。

5.实验室检查：血常规、凝血功能、肝功能及免疫学等检查有助于寻找出血的其他原因。

五、诊断及鉴别诊断

突然发生的剧烈头痛、恶心、呕吐和脑膜刺激征阳性的患者，无局灶性神经缺损体征，伴或不伴有意识障碍，可诊断本病；如CSF呈均匀一致血性，压力增高，眼底检查发现玻璃体膜下出血则可临床确诊。同时，常规进行颅脑CT检查证实临床诊断，并进行病因学诊断。

SAH需与以下疾病相鉴别。

1.脑出血：深昏迷时与SAH不易鉴别，脑出血多有高血压，伴有偏瘫、失语等局灶性症状和体征。原发性脑室出血、小脑出血和尾状核头出血等因无明显肢体瘫痪易与SAH混淆，仔细的神经系统检查，颅脑CT和DSA检查可资鉴别（见表15-2）。

2.颅内感染：各种类型的脑膜炎如结核性、真菌性、细菌性和病毒性脑膜炎等，均有头痛、呕吐和脑膜刺激征或意识障碍，但常先有发热，CSF检查提示感染而非出血可以鉴别。SA H发病1～2周后，CSF黄变，白细胞增加，也应注意与结核性脑膜炎鉴别。

3.部分老年人SAH起病缓慢、以精神症状为主或表现意识障碍和脑实质损害症状较重，头痛、颈强等脑膜刺激征不明显，容易漏诊或误诊，应注意询问病史及体格检查，颅脑CT或CSF检查可明确诊断。

表15-2　SAH与脑出血的鉴别要点

六、治疗和预后

SAH的治疗原则是控制继续出血、防治迟发性脑血管痉挛、去除病因和防止复发。

（一）内科治疗

1.一般处理：SAH患者应住院治疗及监护，须绝对卧床4～6周，头部稍抬高，病房保持安静、舒适和暗光，避免一切可引起血压及颅压增高诱因，如用力排便、咳嗽、情绪激动和劳累等；头痛、情绪激动和烦躁不安者，适当给予止痛镇静药如颅痛定、安定和鲁米那等；保持大便通畅可用缓泻剂和便软化剂（如麻仁丸等）；意识障碍者，应密切观察病情，留置导尿管，注意营养支持，防止并发症；有肢体抽搐时，应及时用抗癫痫药物控制；静脉补液应予等渗晶体液以防发生低钠血症和低血容量。

2.降颅压治疗：SAH可引起脑水肿及颅内压升高，严重者出现脑疝，应积极进行脱水降颅压治疗，可用20%甘露醇、速尿、白蛋白等。若病情危重或有脑疝症状出现时，可行颞下减压术和脑室引流，以挽救患者生命。

3.防治再出血：用抗纤维蛋白溶解药抑制纤维蛋白溶解酶原的形成，防止动脉瘤破裂口血块溶解引起再出血。常用药物：①止血芳酸（PAMBA）：0.2～0. 4 g，缓慢静滴，每天2次；②止血环酸（氨甲环酸）：为止血芳酸的衍生物，抗血纤维蛋白溶酶的效价比比止血芳酸略强；每次250～500 mg加入5%葡萄糖中静脉滴注，每天1～2次。此外，根据病情还可加用止血敏、安络血、维生素K等。

4.防治迟发性血管痉挛：钙通道拮抗剂（Calcium channel antagonists）可减轻血管痉挛引起的意识障碍或降低脑梗死并发症。急性期尽早应用尼莫地平0. 5～2 mg/kg/h，静脉维持7～14天，其后改口服20～40 mg，每天3次，疗程为7天；或西比灵（盐酸氟桂嗪），每次5～10 mg，每天1次，连用3周以上。也可使用法舒地尔，每次30mg以100ml生理盐水或葡萄糖注射液稀释后静脉点滴，每次静滴时间为30分钟，每天2～3次。

5.脑脊液置换疗法：可腰穿释放脑脊液，每次缓慢放出10～20 ml，每周2次，可降低颅内压、降低迟发性血管痉挛和正常颅压脑积水的发生率。但有诱发脑疝、颅内感染、再出血的危险。

（二）手术治疗

手术治疗是止血和去除病因以及预防再出血的可靠方法，如确诊为动脉瘤，应尽可能进行早期手术，尤其是对动脉瘤不大、病变分级较轻的患者，但出血7～10天后手术效果明显较差。

一般选取Hunt分级Ⅰ～Ⅲ级的患者。动脉瘤可选用瘤颈夹闭术、瘤壁加固术、动脉瘤孤立术、瘤内填塞术、动脉瘤切除术等。对动－静脉畸形力争行全切除术，供血动脉结扎术只是一种姑息疗法或作为巨大脑血管畸形切除术的前期手术；血管内介入治疗可采用超选择性导管技术及可脱性球囊栓塞术或可脱性铂金微弹簧圈栓塞术治疗动脉瘤和脑血管畸形，以及γ-刀治疗脑血管畸形也可获得较好疗效。如患者合并急性脑积水，意识障碍加深，可行脑室分流术。

（三）预后

临床上常采用Hunt和Hess分级法（表15-3）来确定手术时机和预后判断。Ⅰ～Ⅱ级患者预后佳、Ⅳ～Ⅴ级患者预后差、Ⅲ级患者预后位于两者之间。通常动脉瘤所致首次出血约25%死亡、第二次出血死亡率在50%以上。脑血管畸形和动脉硬化引起者，预后较好。

表15-3　动脉瘤患者临床状态Hunt和Hess分级

（陆远强、杨云梅）