高原性心脏病

第七节　高原性心脏病

高原性心脏病以慢性低压、低氧引起的肺动脉高压为基本特征并有右心室肥厚或右心功能不全。它是慢性高原病的另一种类型，可分为小儿和成人高原性心脏病。

本病易发生在3500m以上高原，多为慢性经过，个别初进高原者特别是儿童可以急性或亚急性发病，国外称亚急性高原病。急性或亚急性患病者，以显著肺动脉高压引起的右心室扩大和充血性右心衰竭为特征，而慢性患病者以右心室后负荷过重所致的右室肥厚为主的多脏器损害。

本篇主要讨论由平原移居高原地区的人发生急性或慢性缺氧，造成肺动脉痉挛，产生肺动脉高压，以致心肌肥大和心力衰竭所致的心脏病，

一、病因

海拔 3000米以上地区为高原地区，该地区气压低，空气稀薄。当地居民因世代居住已适应环境，不易发生因缺氧引起的心肺反应。但对于平原居民移居高海拔地区，或高原居民向更高海拔移居，或长期住高原而暂时离开后又重返高原者，均可因缺氧而发病。

二、发病机制

缺氧是高原性心脏病的致病因素，本病发病机制尚未完全阐明，目前认为本病发病主要与下列3个因素有关：① 肺血管阻力增加使心脏压力负荷增加；② 缺氧引起红细胞及血容量增加，血液黏滞度增加使心脏容量负荷增加；③长期缺氧对心肌及传导系统的直接影响。三者互为因果关系，相互影响，也可侧重。简要分述如下：

1．肺动脉压增高：缺氧引起血管收缩的机制大致与下列3种因素有关：① 自主神经的作用，用α受体阻滞剂可减弱缺氧引起的肺血管收缩反应，而β受体阻滞剂可增强此血管的收缩反应，血管收缩与交感神经作用有关。②生物活性物质释放，包括组胺、前列腺素及血管紧张素等。③缺氧对肺血管平滑肌的直接作用通过增加肌膜对Ca²⁺内流增多，加强了兴奋-收缩偶联过程，引起血管收缩。长期缺氧，肺血管收缩，血管肌层增厚，管腔变窄，使肺循环阻力增加，肺动脉压力升高，右心负荷增大，当肺动脉压≥55 mmHg ( 7.3kPa ）时可引起右心衰竭。

2．心脏容量负荷增加：缺氧直接损害心肌纤维，使心肌功能减低；缺氧同时引起红细胞增多，血液黏滞度增加，血容量增加，加重心脏负荷；缺氧还可引起体循环小动脉收缩，外周阻力增高，使心脏后负荷增加，这些因素均可引起左心室受累。另外，在肺动脉痉挛的基础上，肺血流量增加使肺动脉高压形成。

3．缺氧对心肌的作用：缺氧心肌的有氧代谢下降，无糖酵解增强，体内氧自由基增加，是心肌细胞细胞能量减少，肌细胞膜破坏，离子功能障碍，钙离子内流，心肌收缩功能及泵功能减退。另外，高原低氧环境致心肌纤维变性、坏死、肌间质水肿，影响心肌传导系统而出现心律失常。

综上所述，高原性心脏病的发生发展主要归结为以下几个方面：①缺氧引起肺动脉痉挛、肺动脉高压及右心室肥厚扩张，乃至右心衰竭；②缺氧直接对心肌的影响。以上两者相互作用和影响，后者是引起左心改变的主要原因，其他发病因素尚待进一步阐明。

三、病理

心脏病理改变可见心脏体积增大，重量增加，心肌肥厚、扩张，以双室增大为著，心腔内常有凝血块及附壁血栓；光镜可见心肌坏死，瘢痕形成，心肌细胞变性、空泡形成、脂肪变性，心肌断裂等病理改变。但高原性心脏病的改变较复杂，视病理及受累主要因素不同而有所不同，如肺动脉高压者主要表现为右心功能不全、伴高血压病者因外周阻力增加，左心负荷加重，致右心功能不全；红细胞增多者多为全心扩大，心腔内大量凝血块及附壁血栓形成。

四、症状和体征

临床表现分急性反应和慢性反应。急性是指进入高原半年以内发病，有的当天发病；慢性是指居住高原半年以上，往往几年后才发病。

1．急性高原性心脏病

进入人高原后可出现高原生理反应，表现为头痛、头晕、乏力、呼吸困难、胸闷、食欲减低、恶心呕吐、失眠等，一般数日消失。少数病人常因呼吸道感染及腹泻诱发，出现严重剧烈咳嗽、咳痰、咳粉红色泡沫血丝痰、呼吸困难、紫绀等急性左心衰症状，严重者神志不清。

体检：肺动脉瓣第二心音亢进，可伴分裂；血压降低；双肺可闻及散在湿啰音，心界可扩大，可闻及Ⅱ-Ⅲ级收缩期杂音；肝脏肿大。X线检查见肺纹理增粗，肺门阴影增宽，双肺呈扇形伸展的云絮状、片状阴影等高原性急性肺水肿表现。心电图示右心肥厚伴劳损。

急性高原性心脏病多见于 3 岁以内幼儿，特点是病情进展快，多表现右心衰。初起时患儿夜啼不眠，烦躁不安，食欲不振，腹泻，咳嗽等；进一步发展出现神志改变，呼吸困难，憋气，口唇发绀，消化道功能紊乱，反复发作性晕厥，短期内出现右心衰、肝大、少尿、水肿等。

2．慢性高原性心脏病

此型多见于成人，起病相对较慢，起初多累及传导系统和心肌组织，晚期才发展为右心衰竭。由于慢性缺氧，常合并红细胞增多症和/或高原性高血压。临床主要表现分两个阶段：

（1）心功能代偿期：患者可长期耐受，心功能在代偿阶段，无明显症状和体征，仅在某些特殊诱因下，如过度劳累、感染、紧张时出现心力衰竭。体检：心脏轻度扩大，心尖区可闻及收缩期Ⅱ级吹风样杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进，肺部可闻及少许湿啰音，

（2）心功能失代偿期：随着病程进一步发展，可出现劳累后心悸气喘、呼吸困难、紫绀、头晕头痛、乏力、劳力性心前区疼痛及水肿等右心衰为主的全心衰表现。

体检：颈静脉怒张，心尖区或胸骨左缘第 2～4 肋间可闻Ⅱ-Ⅲ级收缩期杂音，P₂亢进，血压偏高，双肺可闻及干、湿啰音，肝脏肿大，下肢水肿，部分病人有血栓或栓塞。

五、实验室检查

1．血常规：红细胞增多，一般多在0.6×10¹²/L以上，血红蛋白常超过200g/L，血细胞比容多在0.60以上。白细胞基本正常。

2．尿常规：可出现少量蛋白，红细胞也可见。

3．肝功能：可出现肝功能损害，转氨酶升高。

4．动脉血氧饱和度：均有不同程度降低，因海拔高度不同而有显著差异，如海拔在3658m处测定正常人为90.27%，而成人患者为84.26%。

5．X线：高原性心脏病的X线表现，主要为肺动脉段凸出，有的可呈动脉瘤样隆突，搏动增强，右肺下动脉干扩张，也有中心肺动脉扩张而外周分支突然变细，故呈截断现象或呈残根状改变。肺门影扩大，肺纹增多、增粗或呈网状。心脏扩大主要以右心为主，心尖上翘或圆凸，也有以右心为主的全心扩大，单纯左心增大者甚少。小儿常呈球形，搏动减弱。上腔静脉影多增宽。

6．心电图：有右室肥厚图形电轴右偏，可伴不完全性或完全性右束支阻滞。主要特征为电轴右偏，极度顺钟向转动（V₅R/S≤1），P波高尖，呈肺型P波，右室肥厚伴劳损及完全性或不完全性右束支传导阻滞，仅少数病例显示双侧心室肥厚。少数病人有S_Ⅰ、S_Ⅱ、S_Ⅲ图形，反映右室肥厚，电轴左偏者少见，少数呈左束支阻滞图形，或左室占优势，心前区导联ST段下移和T波低平、双向及倒置。

7．超声心动图：有肺动脉高压及右心受累的表现。

8．心导管检查：测定肺动脉压力明显增高，且肺动脉压升高与患者年龄呈反比而与海拔高度及缺氧程度呈正比关系。因而年龄越小，居住海拔高度越高的小儿发病率较高。

六、诊断

（一）诊断标准

1．高原发病：在海拔3000米以上，患者主要是移居或进入高原地区的外来居民或从原高原居民点进人更高海拔地区者，出现急性或慢性症状。

2．肺动脉高压表现：急性症状是以咳嗽、气急、咳粉红色泡沫痰、两肺湿罗音为主要表现（急性肺水肿）。慢性症状以左、右心慢性心功能不全表现为主。

3．应排除其他先天性和后天性心肺疾病如慢性肺源性心脏病、冠心病、风湿性心脏病、病毒性心肌炎、原发性高血压病、克山病、原发性心肌病。

4．迁居平原地区后症状减轻或消失。

根据上述诊断要点，诊断高原性心脏病并不困难。

（二）鉴别诊断

1．慢性肺源性心脏病

一般肺心病都有明显的慢性肺、胸疾患，红细胞增多者较高原性心脏病少见，即使有红细胞增多，其程度也较高原心脏病轻。高原性心脏病一般都发生于移居高原者，不应有二氧化碳潴留，故无高碳酸血症表现。若二者并存，则兼有两病的表现。

2．冠心病

冠心病与高原性心脏病均可出现心前区疼痛，心脏扩大，尤其是高原性心脏病左心受累的患者可出现急性左心功能不全，则两病鉴别较困难，但冠心病患者常有易患因素(高血脂、高血压及糖尿病等)及典型的心绞痛发作史，心电图有心肌缺血的表现，有条件者可做选择性冠状动脉造影。

3．风湿性心脏病

一般具有风湿病的病史，心脏听诊各瓣膜区有相应病变的典型杂音，超声心动图可显示瓣膜损害的特征性改变，此外结合X线表现、各房室腔扩大等，鉴别不十分困难。

七、西医治疗

1．一般治疗

（1）注意休息，避免过劳，重症者应卧床休息。

（2）防治可能诱发高原性心脏病的因素，进入高原前应控制上呼吸道感染。

（3）妇女月经前醛固酮和抗利尿激素分泌增多，引起钠、水潴留而诱发本病，故勿在月经前期进入高原。

（4）进入高原前3天服用螺内酯(安体舒通)20mg，3次/d或乙酰唑胺0.25g，3次/d，可降低本病的发病率。

2．氧气疗法

缺氧是高原性心脏病致病的关键因素，纠正缺氧为抢救高原性心脏病心力衰竭的关键措施。要早期、充分，症状好转后应继续吸氧一段时间。常用鼻导管持续吸氧，一般用4～6L/min。有大量泡沫痰时可在湿化瓶中加除泡剂和50%～70%酒精，使氧分压上升到85 %以上为宜。

3．心力衰竭治疗：应用强心、利尿、血管扩张药。

（1）利尿剂：为了迅速减少血容量，减轻心脏前负荷，有效地使病人缓解症状，以缓慢或中效利尿剂为首选。如果利尿过快，血液黏滞度增高，易产生血栓及栓塞；但对肺水肿明显的病人需立即采取抢救措施，可用强效快速利尿剂肌注或静脉注射。

利尿剂应根据心功能分级选用：①轻度心衰（NYHAⅡ级）可用氢氯噻嗪 25mg，2次/d，若效果不明显可加大剂量或加氨苯蝶啶；②轻度心衰（NYHAⅢ级）可用氢氯噻嗪25～50mg，2次/d；或呋塞米20～40mg，2～3 次/d，必要时静脉注射呋塞米，并用排钾利尿剂，注意电解质紊乱。

（2）强心剂：该病由于心肌缺氧，对洋地黄类强心剂敏感性增高，易发生中毒，因而宜选作用快、积蓄少的制剂，常用西地兰0.2～0.4mg，稀释后静脉注射；或地高辛0.125～0.25mg，1次/d。

（3）血管扩张剂的应用：高原缺氧引起肺小动脉收缩，肺动脉压力升高，扩血管治疗可使肺动脉压力下降，降低右心室后负荷，心排血量增加。但扩血管药可影响动脉压，甚至使动脉血氧分压下降，应严密监测。此外，高原性心脏病的晚期，大多数肺血管狭窄或闭塞，扩血管药不能降低肺循环阻力，此时更容易引起低血压，故在疾病的早期使用血管扩张剂才能取得较好的疗效。高原性心脏病患者在确定使用血管扩张剂治疗前，尽可能作右心导管检查以检测肺血管对药物的反应性。如果肺血管对血管扩张剂的反应良好，则疗效较佳。常用的血管扩张剂有以下几类：

①钙拮抗药：该类药物能阻滞血管平滑肌细胞膜的钙通道而松弛血管平滑肌，降低肺动脉高压，使心输出量增加。常用硝苯地平10mg，3次/d。本药可反射性地使心率加快，对心衰患者宜从小剂量开始。

②血管紧张素转换酶抑制剂：通过抑制血管紧张素转换酶的活性，使血管紧张素与醛固酮的生成减少，外周血管扩张，阻力下降，可缓解心衰症状。常用制剂有卡托普利(巯甲丙脯酸)、依那普利等。卡托普利常用量12.5～25mg口服，3次/d。

③直接作用于血管平滑肌药物：常用的药物有硝普钠、硝酸甘油和长效硝酸制剂等。硝普钠具有直接、均衡地扩张动脉血管和静脉血管作用，使体循环和肺循环阻力下降。为避免血压过低，宜从小剂量开始，先以12.5μg/min静滴，无效时每5～10min增加5～10μg，直至出现疗效或副作用。该药对体动脉压下降比肺动脉压下降明显，作用时间短，故限制了其使用。硝酸甘油对静脉作用明显，使血管扩张，肺动脉压下降，常用量5～10μg/min，静滴。

④交感神经系统阻滞剂：如哌唑嗪、酚妥拉明，可阻滞α肾上腺素能受体，使血管扩张，肺动脉及外周血管阻力下降。

（4）激素：常用地塞米松10～20mg静脉滴注，对缺氧较重、心衰顽固、并发肺水肿或并发感染中毒症状较重者，均宜应用。

（5）解痉药：肺水肿明显，双肺有干、湿啰音者，用氨茶碱0.25g 加液体稀释后静脉注射，或加入250ml液体中静脉滴注。

（6）抗凝治疗：对合并红细胞增多症和肺血栓栓塞患者，可使用抗凝和抗血小板聚集药物。抗凝剂华法林3mg口服，1次/d，要求凝血酶原时间较正常延长1.5倍。抗血小板聚集药物有阿司匹林、噻氯匹定(抵克力特)、双嘧达莫(潘生丁)等。

（7）转地治疗：病情危重者应设法及早转往低海拔地区治疗。

九、中医对高原性心脏病的认识及治疗

中医学无“高原性心脏病”的概念及病名，根据高原性心脏病的临床表现，本病相当于中医喘证、心悸、水肿等病证范畴。

（一）历代医家有关论述

历代有关描述，为我们认识本病的提供了重要参考。《灵枢·本脏篇》：“肺高则上气肩息。”《素问·大奇论篇》：“肺之壅 ，喘而两胁满。”《素问 痹论》云：“心痹者 ，脉不通，烦则心下鼓，暴上气而喘。”《灵枢·五邪篇》说：“邪在肺，则病皮肤痛、寒热、上气喘、汗出、喘动肩背。”《灵枢·本神篇》：“肺气虚……实则喘喝，胸盈仰息”，均指外感致喘，属于邪实之证。《金匮》中的射干麻黄汤、越婢汤、小青龙加石膏汤、皂夹丸等方药为我们治疗本病提供了重要方药。

（二）中医对高血压的病因病机认识

本病病因主要是机体不能适应居处环境的变化而致脏腑功能受损。

1．中气不足：高原清气不足，宗气下陷，清阳不升之证，气虚无以鼓动血脉则血行无力、血压偏低，清阳不升，气血无以濡养脏腑则见头痛头晕，纳差疲乏等症。

2．肾虚不纳：高海拔地区一年四季气温偏低，使元阳损伤易被寒邪侵袭；冬春两季少雪少雨，空气相对干燥，外燥引动内燥耗损津液，更易被燥邪所伤。恶劣的环境因素长期侵袭人体，致使人体损津耗液，伤阴伤阳，最终导致真阴真阳不足，肾不纳气。

3．瘀血内阻：高海拔，氧气密度低造成人体相对缺氧。血红蛋白浓度代偿性增高，血液粘稠度增大，血行不畅，易出现瘀血症状。

（三）中医辨证分型及方药

1．辨证要点

（1）辨标本虚实：本病总属本虚标实证，但有偏虚、偏实的不同。实证者呼吸深长有余，气粗声高，伴有痰鸣咳嗽，脉数有力，病势多急；虚证者呼吸短促难续，深吸为快，气怯声低，少有痰鸣咳嗽，脉象微弱，病势徐缓。

（2）细分脏腑：肺虚者劳作后气短不足以息，喘息较轻，常伴有面色苍白，自汗，易感冒；脾虚者乏力纳差，面色无华；肾虚者静息时亦有气喘，动则更甚，伴有面色苍白，颧红，怕冷，腰酸膝软；心气、心阳衰弱时，喘息持续不已，伴有紫绀，心悸，浮肿，脉结代。

2．治疗要点

实证以祛邪利气为主，区别寒、热、痰、气的不同，分别采用温化宣肺、清化肃肺、化痰理气的方法。虚证以培补摄纳为主，或补肺，或健脾，或补肾，阳虚则温补之，阴虚则滋养之。

3．分证论治

中气不足

症状：头痛，头晕，心悸，胸闷，少气懒言，自汗，喜热饮，四肢无力，困倦纳差，大便稀溏，脉大而虚软。

治法：补中益气，升阳举陷。

方药：补中益气汤加减。方药黄芪、人参、炙甘草、白术、当归、陈皮、升麻、柴胡等。

肾阴不足

症状：头晕目眩，头痛绵绵，心悸胸闷，气短，健忘，口咽发干，心烦不寐，腰膝酸软，潮热盗汗，舌质暗红，苔白，脉细涩。

治法：滋肾养肝。

方药：杞菊地黄丸加减。枸杞子、菊花、熟地黄、山茱萸、牡丹皮、山药、茯苓、泽泻、川芎、枳壳、陈皮等。

肾阳不足

症状：头晕、心悸，面目肢体浮肿，小便量少，怯寒肢冷，或面色晦暗，唇甲青紫，浮肿、舌淡润、脉沉或沉弦。

治法：温阳利水

方药：真武汤加减。方药附子、茯苓、芍药、生姜、白术、益母草、泽泻、丹参、桑白皮、桂枝等。

瘀血内阻

症状：心悸不安，胸闷不舒，皮肤瘀斑，四肢或全身浮肿，舌紫暗，苔白，脉沉细涩。

治法：活血祛瘀，化气行水。

方药：桃红四物汤合五苓散。药用当归、赤芍、川芎、丹参、益母草、红花、路路通、桃仁、桂枝、附子、茯苓、泽泻、车前子等。

（四）中医对本病的研究进展

高原心脏病是低氧性疾病，低氧能引起血管内皮细胞损伤，血管内皮细胞生长因子分泌增加。红景天生长于高海拔地区，在治疗头晕、心悸、胸闷方面取得了良好效果。已有研究证实，红景天具有活血、化瘀、抗衰老、抗疲劳的药理作用，在高原性心脏病的治疗中成为研究热点。

十、中西医结合治疗思路

当人体进入高原后，肌体为适应高原低氧环境，可有一定程度的红细胞及血红蛋白增高，以增高血氧容量和血液呼吸面积。但红细胞及血红蛋白增长过限，持续时间过长，就会引起血液粘稠度升高，血流缓慢，使组织的血流量减少。对高原红细胞增多症的患者可加用小剂量阿司匹林防止血栓形成，近几年来活血化瘀药产生的独特效果更是引起人们的关注，特别是一些中药注射剂。

十一、精神干预

部分患者出现脑衰弱综合征。表现为头部不适，情绪易激惹；焦虑症状如心跳加快或心前区不适感，以及睡眠障碍等。患者易疲乏、无力、注意力不集中、记忆力差、工作能力减低等。当患者知道患有疾病时，心理活动会发生一些相应的变化，因此治疗者采取支持性治疗结合病因治疗，会取得很好的疗效。支持的目标是带给当事人一种积极、正性的情绪体验。能够很大程度上树立患者战胜疾病的信心。

十二、医嘱示例