主动脉瓣畸形

第三节　主动脉瓣畸形——二叶式主动脉瓣

正常人的主动脉瓣共有三个瓣膜。它的功能是：心脏收缩时，三个瓣膜都打开，将血液挤进主动脉；而在血液全部排进主动脉后，三个瓣膜协同关闭，防止血液反流入心脏。但是个别有先天性缺损的患者，主动脉瓣只有两个瓣膜，称为二叶式主动脉瓣。二叶式主动脉瓣在人群中的发生率约为1%。患这种病的患者常伴有主动脉瓣狭窄或关闭不全，且常伴有其他心血管畸形。本病的患者便是伴有主动脉瓣关闭不全。

一、病因与病理解剖

常见病因：风湿性心脏瓣膜病、细菌性心内膜炎、心脏穿透伤或严重胸部闭合性损伤，均可能造成主动脉瓣瓣叶撕裂，引致急性主动脉瓣关闭不全。

主动脉瓣由两个大小不对称的瓣叶组成。随着年龄的增长，可发生进行性瓣叶增厚及纤维化，最后发生明显的钙化而致瓣叶固定和狭窄。另外，由于畸形瓣膜常有狭窄和关闭不全，故易于发生感染性心内膜炎，产生瓣膜赘生物，从而更易发生瓣叶纤维化及钙化。关闭线呈“一”字形；注意右冠瓣与左冠瓣融合成一个大瓣，无冠瓣为一小瓣，即一大一小两叶瓣。

二、病理生理

主动脉瓣关闭不全，在心脏的舒张期时，左心室排送到主动脉内的血液一部分又回流入左心室，左心室舒张期充盈量增多，导致左心室逐渐扩大。为了维持正常的心搏量，左心室收缩时需要排送更多的血液，工作负荷增大，逐渐发生心肌肥厚和纤维化。代偿能力丧失时，就出现心衰竭。

三、血流动力学改变

本病从婴幼儿起即可发生具有血流动力学意义的狭窄和关闭不全。如以前者为主，则发生左室阻力性负荷过重表现；如以后者为主，则产生左室容量负荷过重表现。两者均较轻时，可无明显的血流动力学改变。

四、超声检查

（一）M型超声心动图表现

1．正常的主动脉瓣关闭线位于两主动脉壁回声线中间。二叶式主动脉瓣因两叶不对称而使关闭线偏向一侧。此种情况，可用偏心指数测量。正常偏心指数为1～1．25。偏心指数大于1．5为不正常。

偏心指数＝主动脉根部半径／主动脉关闭线至主动脉壁最近距离

根据偏心指数，M型超声诊断符合率为75%。瓣叶关闭不偏心也不能排除二叶式主动脉瓣病。

2．瓣叶回声线变粗，可有动脉瓣狭窄或关闭不全的超声特征。

3．如发生感染性心内膜炎有赘生物形成，在瓣叶曲线下有额外回声反射。

（二）切面超声心动图表现

切面超声心动图上可显示各瓣叶的大小、厚度及纤维化或钙化的程度，可显示瓣叶上有无赘生物。尤其在心底短轴切面上，舒张期正常的主动脉三个瓣叶的“Y”字关闭线消失。代之以“一”字形关闭线，并常偏向一侧，关闭线常增粗。以上是诊断二叶式主动脉瓣的主要特征。