第八节 主动脉缩窄
主动脉缩窄指的是自无名动脉到第一对肋间动脉之间的主动脉先天性发育异常，形成局部管腔狭窄，产生血流动力学障碍。主动脉缩窄是较为常见的先天性心脏大血管畸形，占全部先天性心脏病的5%～8%。男性多于女性。发生于主动脉弓至肾动脉水平以上范围内的任何部位，多见于左锁骨下动脉远端，动脉导管开口处或动脉韧带附近的动脉峡部。病变较局限，缩窄长度约10mm，内径一般为2～5mm，严重者可仅容探针或几乎闭锁。
一、病因
主动脉缩窄的胚胎学病理形成因素至今仍是推测性的。解释主动脉缩窄的胚胎发生存在两个理论：流体理论和吊带理论。流体理论认为主动脉缩窄的形成是由于胚胎期流经主动脉峡部血流缺乏所致。吊带理论认为导管组织收缩异常延伸到主动脉是主动脉缩窄产生的重要原因。
二、病理分型
主动脉缩窄一般根据缩窄部位与动脉导管位置的关系，分为导管前型和导管后型。
1．导管前型（婴儿型）。缩窄位于动脉导管前，动脉导管多呈开放状态，导管供应降主动脉血流。缩窄范围较广泛，常累及主动脉弓部，侧支循环不充分。此型多见于婴幼儿，常合并其他心内畸形。症状出现早而严重，甚至在出生后第—天或第一个星期即出现症状，少数可延至生活6个月才出现症状。婴儿期死亡率高。
2．导管后型（成人型）。缩窄位于动脉导管之后，且动脉导管多呈闭合状态。缩窄范围多较局限，侧支循环建立充分。此型多见于成人或大儿童，较少合并心内畸形。缩窄近端左锁骨下动脉明显扩张。处于缩窄段远侧端的肋间动脉常常出现不同程度的膨大与卷曲，肋间动脉在进入降主动脉处大而壁薄，可形成瘤样。长久的主动脉缩窄常常伴有左心室肥大与上肢高血压症。
三、病理生理
主动脉缩窄的病理生理变化主要表现为血流动力学的失常。具体包括：
1．缩窄近心端高血压的形成，继发左心室肥厚、劳损，甚至出现左心衰竭。脑部血管长期承受高血压可出现动脉硬化改变，乃至发生脑血管意外。
2．缩窄远端血流减少，血压降低，甚至测不到。
3．侧支循环的形成。即缩窄部近心端的血流主要通过锁骨下动脉的分支与胸部和下半身的动脉相沟通，对缩窄远端的血液供应起着重要作用。
四、超声心动图表现
1．二维超声检查
于胸骨上窝主动脉弓切面上探及主动脉峡部内径缩窄，一般为管型缩窄，少数为隔膜型。其他切面扫查可见左心室肥厚。
2．彩色多普勒检查
于缩窄部位探及五彩镶嵌的高速血流信号。
3．连续多普勒检查
可于缩窄部的远端探及收缩期高速血流和跨缩窄部位的压力阶差。
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