心律失常型右心室心肌病

第四节　心律失常型右心室心肌病

心律失常型右心室心肌病（arrhythmogetic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）是指右心室被纤维或脂肪组织取代为特点的一组原因不明的心肌疾病，表现右心室进行性扩大，功能降低，常因出现室性心律失常而猝死。

一、病因与病理解剖

ARVC家族性发病常见，为常染色体显性遗传，不完全外显，隐性型也有报道，其主要病理改变是指右心室正常心肌逐渐进行性被纤维脂肪组织所取代。早期呈典型的区域性，晚期可累及整个右心室甚至部分左心室，累及室间隔相对较少。形态学改变右心室心肌被脂肪组织取代，伴散在残留心肌细胞与纤维组织，心内膜也有纤维化，局部单核细胞浸润。

二、血流动力学改变

由于右心室扩大、室壁变薄，出现右心排血量降低，右心衰竭及体循环淤血的表现。

三、心电图表现

常表现为V₁导联QRS＞0．11s，完全性／不完全性右束支阻滞，V₁～V₃T波倒置，室早，反复发作性室性心动过速，呈现左束支阻滞图形。冠状动脉造影表现冠状动脉正常。

四、超声心动图检查

l．M型超声心动图表现

（1）右心室收缩和舒张末期内径明显增大。

（2）右心室前壁和后壁运动幅度减低。

（3）左心室心腔内径大小和收缩功能可正常。

2．切面超声心动图表现

（1）右心室腔弥漫性或局限性增大、心肌壁变薄，严重者可见局限性瘤样膨出，右心室流出道增宽，心尖部增宽（＞22mm），RV／LV舒张末期内径≥0．3。

（2）右心室基底部、右心室流出道及心尖部明显变薄（1～2mm），肌小梁消失，构成发育不良三角区，未受累心肌厚度正常。

（3）上述病变区域室壁运动明显减弱，局部可发生矛盾运动（收缩期心尖部向外膨出，舒张期回到原位），形成室壁瘤。

（4）右心室内节制索粗大，反光强。

（5）右心室收缩运动降低，EF降低。

（6）右心室室壁瘤腔内可见附壁血栓形成。

3．多普勒超声心动图表现

（l）出现三尖瓣关闭不全，收缩期见大量血流反回右心房。

（2）右心室舒张功能下降，二尖瓣频谱：E峰减小，A峰增高，E／A比值倒置。