原发性心脏肿瘤

第一节　原发性心脏肿瘤

原发性心脏肿瘤中约有70%为良性肿瘤，且大多数病例可手术治愈。良性心脏肿瘤中，近一半以上为心腔黏液瘤，其他良性心脏肿瘤尚有脂肪瘤、血管瘤、纤维瘤、错构瘤和畸胎瘤等。黏液瘤最常见于左心房腔，占心脏黏液瘤总数的75%左右，其次为右心房黏液瘤，占20%左右，心室黏液瘤和多发性心腔黏液瘤则甚为少见。

一、病因与病理改变

心腔黏液瘤是一种原发性良性肿瘤，肿瘤大多起源于房间隔卵圆窝邻近的原始内皮细胞或心内膜细胞，瘤体具有宽窄不一的瘤蒂，与房间隔卵圆窝部相联，少数黏液瘤则可起源于心腔其他部位。黏液瘤的病理特征虽属良性，但肿瘤的生物行为具有低度恶性倾向，这主要表现为肿瘤具有生长迅速和浸润性生长的特点，手术切除不彻底常可导致局部复发和恶性变倾向的可能性。

黏液瘤肉眼检查可分为三型：①团块型：肿瘤呈实质性肿块，肿瘤有完整包膜，偶或瘤体碎片脱落可引起体循环栓塞。②息肉型：肿瘤呈息肉样葡萄串状，外包以内皮细胞层，该肿瘤易碎，脱落后可引起体肺循环栓塞。③混合型：上述二型混合存在。

镜检下瘤体表面覆以内皮细胞，瘤体内主要为多糖和黏液样基质，内有浆细胞、淋巴细胞和多角形细胞，并有成纤维细胞和吞噬细胞呈网状散布于疏松结缔组织中，瘤体内尚有微血管伸入和血色素沉着。如为黏液肉瘤则瘤细胞丰富，细胞形态不一，胞核大而且染色深，具有核分裂象，瘤细胞可侵入小血管内形成瘤栓。

二、病理生理改变

主要决定于瘤体部位、大小和阻塞房室瓣口的程度，瘤体阻塞二尖瓣瓣口，可导致血流通过二尖瓣瓣口的障碍而产生类似二尖瓣狭窄的临床表现，如肺淤血和左心房、右心室的肥大。如瘤体阻塞三尖瓣瓣口，其临床表现类似三尖瓣狭窄、三尖瓣下移、缩窄性心包炎和心肌炎症状。另外黏液瘤体碎片的脱落可引起体肺循环的栓塞。

三、超声心动图检查

超声心动图系非创伤性检查，对心脏黏液瘤有特殊性诊断价值，其主要表现为：①左心房腔增大。②在心腔内出现密集云雾状稍强回声团。③团块随房室瓣开闭而改变，在舒张期瘤体可突入房室瓣口或瘤体部分突入左心室或右心室，在收缩期瘤体重新回纳入心房腔内。

二维超声心动图对心腔内肿瘤瘤体的显示比较容易，但是，很难做出定性的诊断，往往是在手术后被病理最终确定。