室间隔缺损为何左心室会增大

第六节　室间隔缺损

室间隔缺损指室间隔在胚胎期发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流，它可单独存在，也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。单纯室间隔缺损占全部先天性心脏病的25%，大约50%的先天性心脏病都有室间隔缺损。缺损小者以右心室增大为主，缺损大者左心室较右心室增大明显。

一、病理学改变

心室间隔缺损的病理生理影响，主要是由于左、右心室相沟通，引起血液分流，以及由此产生的一系列继发性变化。分流量的多寡和分流方向取决于缺损口径的大小和左右心室之间的压力阶差，而后者又取决于右心室的顺应性和肺循环阻力情况。在肺循环阻力和体循环阻力正常的情况下，左心室收缩期压力明显高于右心室，二者约为4∶1。心室间隔缺损时，每当心室收缩期，血液通过缺损产生左至右分流。婴儿出生后头几周内，由于肺小动脉仍保持某种程度的胚胎期状态，肺血管阻力仍较高，因此左向右分流量较少，此后，分流量逐渐增多。由于肺血流量增多，肺静脉和左心房的压力亦随之升高，致使肺间质内的液体增多，肺组织的顺应性降低，肺功能受损，且易招致呼吸系统感染。因此，分流量增多时，特别在婴幼儿时期，会出现呼吸窘迫。呼吸困难增加能量消耗，加以体循环血流量相应减少，因而影响全身发育。心室水平的左向右分流，使左、右心室负荷均增加。

二、病理解剖分型

根据缺损部位的不同，分以下几型：

（一）室上嵴上型

位于右心室流出道的室上嵴前上方，肺动脉瓣之下，当瓣膜本身为缺损的上缘时称为干下型室间隔缺损。从左心室面观察，约占室间隔缺损的10%。

（二）室上嵴下型

位于室上嵴后下方，包括嵴下膜周及室间隔膜部缺损，其中缺损的主要部分是膜部，此型占室间隔缺损的60%～70%，为临床上常见的一种。缺损从左心室面观察，位于主动脉右冠瓣与无冠瓣联合之下，从主动脉短轴上观察，缺损位于室上嵴下方至三尖瓣附近。缺损较大时，常累及部分肌部室间隔，甚至成为缺损的主要部位。

（三）肌部缺损型

占室间隔缺损的15%左右。缺损可发生于肌部的任何部位。缺损可大、可小，可单个或多个。偶尔可见到局部室间隔变薄，其上含有多个筛状开孔；也有在室间隔肉柱中交织成小的窦样通道。

（四）隔瓣后缺损型

位于右心室流入道，室间隔最深处，较少见。

（五）共同心室

室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。

三、血流动力学改变

在正常情况下，右心室收缩压为18～30mmHg，舒张压为0．5mmHg；左心室收缩压同动脉压相等，舒张压为0～10mmHg。故只有在心脏收缩时，左、右心室之间才产生压力阶差，而造成心室水平的左向右分流。分流量的大小取决于以下几种因素：

（一）缺口大小及缺口本身对血液的阻力

缺口小或筛状缺损阻力大，尽管产生响亮的收缩期杂音，但分流量并不大。缺口较大时左右两室压力阶差又大，故分流大。

（二）新生儿分流特点

从婴儿出生2周内，右心室相对较厚，顺应性差，右心室相对较高，故一般在此期内分流量较小，甚至在啼哭时产生暂时性右至左分流，故会有口唇紫绀。随着左心室逐渐发育，收缩力增强，同时右心室顺应性变好，左至右分流也随之增加。

（三）肺动脉压力

当发生继发性肺动脉高压时，右心室逐渐发生阻力性负荷过重，右心室壁增厚，此时右心室收缩压与舒张压均升高，致使左至右分流减少，甚至出现右至左分流而出现紫绀，即形成艾森门格尔综合征。

室缺在0．5cm以下，一般分流量较小，且不易产生肺动脉高压。当缺损大于0．5cm时，左至右分流量增多，肺循环血量可相当于体循环的1．5～3．0倍。这些血液通过肺循环又回到左心房、左心室，使之发生容量负荷过重，左心房、左心室都会明显扩大。同时由于肺循环血量增多，最初引起肺血管痉挛（是一种保护性反应）产生功能性肺动脉高压，晚期肺血管逐渐增厚，管腔变小，从而出现器质性肺动脉高压。较大室缺的患者，发生肺动脉高压的机会很大，且发生年龄也早，故一旦诊断清楚，手术越早越好。

四、超声心动图检查

超声心动图检查能够清楚地显示室间隔的缺损部位、大小，也能反映其心脏结构的改变和血流动力学变化，对临床明确诊断具有重要意义。随着90年代以来超声心动技术的不断进步，超声心动图作为小儿先天性心脏病重要的诊断手段已经被国内外学者广泛接受，其对婴幼儿先天性心脏病单项或双项畸形的诊断基本可以取代创伤性检查，对复杂性先天性心脏病的诊断亦具有很高的符合率。对于评价手术前后心脏结构与血流动力学变化具有重要的临床价值。在反映心脏结构改变的诸多指标中，心房、心室内径是判别心脏形态的基本参数，是判断心脏扩大的主要指标；在反映左心室心肌收缩功能的多种指标中，LVSF、LVEF和CO是比较敏感的常用指标，LVSF是指左心室舒张末期内径减去左心室收缩末期内径后占左心室舒张末期内径的比率；EF指左心室每搏量占左心室舒张末期容量的比率；CO是指每分钟心脏泵出的血容量。这几项指标是目前较常用的评价左心室收缩功能的指标。在反映血流动力学状态方面Qp／Qs、LVEDV、LVESWS分别代表着分流量的大小、肺动脉压力的变化、左心室舒张末期容量和收缩末期室壁张力的变化，而VLmass与左心室的重塑相关。

（一）M型超声心动图表现

主要表现是由左向右分流引起的左心室容量负荷过重，如左心房、左心室增大，室间隔与后壁活动增强等。

（二）切面超声心动图表现

1．缺损口的显示。二维超声检查的目的是发现缺损口或可疑缺损部位，以便用彩色多普勒超声进一步加以验证和检测。由于室间隔呈凸面朝右心室，构成左心室前壁的一部分，且面积较大，因此不可在一两个切面上全部显示出来。又由于室间隔缺损可发生在室间隔的任何部位，有时是多发的，故只有多切面从不同方向和不同的角度进行扫查才不至于漏诊。具体检查时，不仅要显示常规切面，还可根据可疑缺损口的部位情况进一步检查非常规切面。

（1）首先显示左心室长轴切面，在此切面上通常可显示膜部及肌部的室缺口。

（2）心尖四腔心切面上可显示膜部或三尖瓣隔瓣后的室缺口及后下位肌部缺损，尤其心尖部的缺损常在此切面上显示出来。

（3）由于心底短轴能显示右心室流出道的全程，凡发生在流出道的缺损基本可在此切面上清楚地显示出来。

（4）心尖五腔心动图，此切面可显示主动脉瓣口的部分高位缺损，较大的膜部缺损及肌部缺损。

（5）心室短轴切面，可显示小梁部肌部室缺。

（6）剑突下主动脉短轴或肺动脉长轴（主肺动脉及其分支）切面，更能清楚地显示肺动脉瓣下室缺，该切面对鉴别瓣下、瓣上主肺隔缺损分流及肺动脉瓣根部的肺动脉反流也极有用处。

能否找到室缺口，取决于仪器探头的分辨力、探头频率，以及检查者的超声操作熟练程度。通常0．5cm以下的缺损大都需要高频探头，例如5．0MHz左右的探头，在婴幼儿几乎能显示0．2～0．3cm大小的缺损，但0．2cm以下的微小缺损，二维超声难以显示，只有通过较敏感的彩色多普勒血流信号才有可能被发现。其实这种微缺损的诊断对患者来说无任何临床意义，因此没必要去苛求作出准确的诊断。

2．缺损口的特征。室间隔缺损的断端回声常增宽，有人描述为“T”字形式。据笔者观察，断端回声常呈圆点样增强（由于产生界面），似“火柴头”样改变，这一特征为室间隔缺损的可靠征象。此外，某些室间隔缺损的位置接近三尖瓣或其腱索，极易产生膜性瘤样组织，掩盖缺损口，使之趋于闭合。四腔心切面上，于缺口的右心室侧，常观察到这种膜性瘤样回声反射。

应该指出，不是所有的室缺都具有以上特征，一些筛孔状缺损、斜穿，心肌的缺损，由于心肌梗死而形成的不规则断端的缺损，常表现为不确切的或模糊的回声中断，这种情况需借助于彩色多普勒超声加以判断。

3．肺动脉高压征象是否产生。肺功脉高压与缺口大小及分流量有关。缺口在0．5cm以上者，极易发生肺动脉高压，其超声征象同房间隔缺损。

（三）多普勒超声心动图

将取样容积放置可疑室缺口内或其右心室侧，可记录到快速的湍流频谱，发生于R波顶峰之后。血液速度常达3～5m／s。如血流速度变慢，表示：

1．合并肺动脉高压。

2．缺口较大，如直径大于1．0cm。

3．缺口小于0．2cm。

彩色血流显像对左至右快速分流尤其敏感、检出率接近100%。个别流速较慢的分流与正常血液不能区别时，配合脉冲多普勒可找到分流信号。如查到高速五彩型穿隔血流信号，再用连续多普勒检测到2～3m／s以上的高速血流，是诊断室间隔缺损的特异而可靠的依据；另外，如彩色多普勒显示有心室水平双向分流，说明已存在明显肺动脉高压。

（四）合并畸形

室缺约有一半合并其他心血管畸形或病变，这些复合畸形较单一的畸形情况复杂得多，给诊断带来一定困难。在看到室缺时，就应仔细寻找是否有其他畸形并存，在诊断其他畸形时，也同样想到合并室缺的可能性。当合并其他畸形或病变时，其血流动力学和超声特征常发生极大的变异和特殊征象，了解这些变异性征象，将有助于对这些复合病变的正确诊断。

1．室间隔缺损合并动脉导管未闭。从血流动力学来讲，二者均为左至右分流，均可导致左心室容量性负荷过重。因此，左心室容量负荷过重征象更加明显。当左心室容量负荷，如左心房、左心室明显增大且与单一畸形不相符合时，就应想到有合并畸形的可能性。由于二者病变相距较远，常可不在同一切面上显示，故只要想到，不难做出正确诊断。但是，二者合并存在时，由于分流量大，更易发生肺动脉高压。严重肺动脉高压时，肺动脉内导管分流信号减弱，甚至在收缩期消失或完全消失，或者形成右至左分流，此时分流速度都减慢，极易发生漏诊，故应特别注意识别。

2．室间隔缺损合并肺动脉口狭窄。肺动脉口狭窄在诊断上主要依靠肺动脉前向血流增速高来诊断。较大的室缺流经肺动脉血流量增高，肺动脉瓣环和瓣口处血流速可达2m／s，甚至更高。这是因为通过肺动脉口的血流量过多而形成相对性狭窄的缘故。当血流速度在2．5～3．0m／s以上时，才考虑存在肺动脉口轻度狭窄。室缺合并较严重的肺动脉口狭窄，即为法洛四联症。

3．室间隔缺损合并双腔右心室。心室流出道室上嵴部呈膜性或肌性狭窄，将右心室分成低位高压腔和高位低压腔。故临床上常称为右心室双腔或双腔右心室。当室缺位于嵴下时，其分流部位位于高压腔，两侧压差减少，分流速度和分流量均减小，分流信号可不明显，容易漏诊。此种情况如右心室压高过左心室压，右心室声学造影可协助右至左分流的识别。若室缺分流位于低压腔时，分流为左至右分流，与狭窄后的紊乱性血流容易混淆，诊断时应采用彩色多普勒仔细观察，加以鉴别。

4．室间隔缺损合并冠状窦瘤破入右心室流出道。大约有1／3以上的主动脉窦瘤破裂合并有室间隔缺损。当右冠状动脉窦破入右心室时，二维切面上窦壁连同右冠瓣向下脱垂掩盖室缺口，其分流入右心室的血流信号又恰与右冠瓣下的室缺分流相接近，甚至连在一起而难以区别有无室缺存在。以下检查要点有助于这种情况的判断：

（1）二维超声显示右冠状窦壁薄呈瘤样凸向右心室流出道，可见其上有撕裂口，窦体连同右冠瓣向下呈脱垂状。

（2）窦瘤体破口处见连续性五彩血流信号分流入右心室流出道。

（3）右冠状窦体下壁可见与室间隔上端不连续，此处用脉冲多普勒常可探及连续的分流频谱。

5．合并其他复合畸形如法洛四联症、大血管转位、永存动脉干、左右心室发育不良，这些疾病都有特异性征象，根据各自特征进行判断。

五、诊断与鉴别

单纯二维超声对较大室缺的诊断符合率约90%，但对0．5cm以下的缺损常不能确定。如结合血流动力学改变、杂音特征并参考其他检查技术可提高诊断的符合率。如存在右心室压增高时，声学造影可协助诊断心室水平右至左分流。脉冲多普勒探测诊断符合率可提高到95%～97%，如能结合彩色血流显像，诊断符合率几乎达到100%。

六、治疗与预后

彩色多普勒已经显示l～2mm大小的VSD分流束，这种情况分流量极小，可无任何血流动力学改变，故无需处理，甚至可不作出先心病的诊断，否则，会引起本人或家长的思想负担。3～4mm大小的VSD，虽可引起一定程度的血流动力学改变，但通常较轻，可随访观察，或在适当时机进行手术治疗，随访结果表明大部分肌部小型缺损，容易自行关闭，其他部位的室缺也有自行关闭者。大多数学者认为，室缺合并膜性瘤形成就是趋向自行关闭的一种表现。5mm以上大小的VSD，通常分流量较大，应早期手术或用导管封堵治疗。导管封堵术，要求VSD距瓣膜有一定的距离，否则，术后易损害瓣膜功能。不论何种手术方法，治疗效果均佳。然而，巨大VSD合并重度肺动脉高压，左右心室双向分流相等或以右至左分流为主时，此种情况手术已失去治疗意义，也就是说已失掉治疗机会。因此，较大的室缺或合并有其他的左至右分流畸形，如房间隔缺损、动脉导管未闭，应密切观察肺动脉压的动态变化，若发生中等以上的肺动脉高压时，就应及时手术，且越早越好。