肺动脉瓣狭窄算不算严重心脏病

第十二节　完全性大动脉转位

完全性大动脉转位（complete transposition of great arteries）指主动脉和肺动脉对调位置，主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前，接右心室；而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后，接左心室。完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病，发病率为0．05%。约占先天性心脏病总数的6%，居紫绀型先心病的第二位。大动脉转位分为完全型、不完全型（即右心室双出门）和矫正型三种。

一、病理解剖

正常情况下，肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方；主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries），是由于在胚胎发育过程中，是心球未进行螺旋形分隔和扭转总动脉干而形成的。由于以上缘故，主动脉与肺动脉失去正常的根部交叉，而主动脉位于右前方，起始于右心室，肺动脉位于左后方而起始于左心室，故又称右位型转位（D－transpo－sition）。大动脉转位时，主动脉瓣下圆锥发达，未被吸收，主动脉位于右前上方；肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方。这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉连接右心室；主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接；肺动脉瓣下无圆锥存在，与二尖瓣呈纤维连接。常见的合并畸形有：房间隔缺损或卵圆孔未闭、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等。

以上的异常结构使体循环与肺循环互不相通，因此存活者都存在房间隔缺损，室间隔缺损或动脉导管未闭，使两大循环间得以交通，否则生后很快死亡，有的病例还常合并肺动脉狭窄。

二、病理生理

完全性大动脉转位若不伴其他畸形，则形成两个并行循环。上、下腔静脉回流的静脉血通过右心射转位的主动脉供应全身，而肺静脉回流的氧合血则通过左心射入转位的肺动脉到达肺部。患者必须依靠心内交通（卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损）或心外交通（动脉导管未闭、侧支血管）进行血流混合。本病血流动力学改变取决于是否伴有其他畸形，左右心血液沟通混合程度及肺动脉是否狭窄。根据是否合并室间隔缺损及肺动脉狭窄可将完全性大动脉转位分为三大类：

1．完全性大动脉转位并室间隔完整。右心室负荷增加而扩大肥厚，随正常的肺血管阻力下降，左心室压力降低，室间隔常偏向左心室。二者仅靠未闭的卵圆孔及动脉导管沟通混合，故青紫、缺氧严重。

2．完全性大动脉转位合并室间隔缺损。完全性大动脉转位伴室间隔缺损可使左右心血液沟通混合较多，使青紫减轻，但肺血流量增加可导致心力衰竭。

3．完全性的动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄：血流动力学改变类似法洛四联症。

三、血流动力学改变

大动脉完全转位时，从周围静脉回流的未氧合血到右心房右心室，然后直接喷入主动脉，参加体循环后又回到右心房。同时肺静脉回流到左心房、左心室的氧合血直接喷入肺动脉，经过肺循环后再回到左心房。这样，体循环与肺循环成为互不相干的独立系统。体循环因永远得不到氧供应，患儿无法存活。房间隔缺损、室间隔缺损或动脉导管未闭可使两人循环得以交通。但这种交通极不符合生理要求，致使动脉血含氧过低，因而患儿都有严重紫绀。病儿其他方面的血流动力学改变还取决于上述畸形的类型、沟通的大小和有无肺动脉狭窄。

四、超声检查

M型超声心动图对本病诊断帮助不大，临床上主要依据切面超声上的解剖识别和血流信号的观察来确定诊断。

（一）切面超声心动图表现

此类患者由于心脏血管位置不正常，给超声检查带来一定困难。与正常不同的是主动脉在心脏（或肺动脉）的右前方。右心室因代替左心室的功能负荷量大而发生心壁增厚和心腔扩大，致顺钟向转，故右心室较正常更靠前，左心室相对在后方。了解这一点，有助于寻找和解释超声上的解剖结构。当胸骨旁扫查时，探头向前倾斜容易显示主动脉及其相连接的右心室，向后下倾斜容易观察到肺动脉和与其相通的左心室。如同时显示出两个大血管的长轴，二者基本上是处于平行状态，前方的为主动脉，较长呈弯曲状，常见不到分支，后方的为肺动脉，从左心室发出后很快分为左、右两支，如有肺动脉狭窄，起始处常有管腔狭窄，肺动脉瓣活动度小。当横切两大动脉时，则出现右前和左后两个圆形断面，有时可见到两组半月瓣同时活动。如能显示室间隔水平切面，则两个圆形断面分别位于室间隔的两侧。如以上检查结果不满意时，在儿童剑突下探查容易显示左心室及起源于左心室肺动脉的分支，提示起源左心室的动脉为肺动脉。在肺动脉前方的相平行的血管即主动脉。

房间隔缺损、室间隔缺损可在四腔心、心脏长轴切面观察，在两大血管的长轴上，可观察到其下方的巨大室间隔缺损。动脉导管未闭的显示有时较为困难。

（二）多普勒超声心动图

彩色和脉冲多普勒可帮助确定心内分流的位置、瓣膜的反流，肺动脉有无狭窄（狭窄时血流速度明显增快，为湍流），并可协助分辨肺动脉的分支。