肺动脉狭窄卵圆孔未闭室间隔缺损

第十三节　右心室双出口

右心室双出口是一种少见而复杂的先天性心脏畸形，仅占先天性心脏病的1%左右。右心室双出口属于圆锥与大动脉连接异常，主、肺动脉均起源于右心室，大型室间缺损是左心室的唯一出口，主动脉与二尖瓣之间无纤维连接。

一、病因

由于胚胎发育时圆锥动脉干旋转不完全，使之与左、右心室对位连接发生程度不同的偏离。在胚胎发育心襻形成期就出现圆锥，右背侧及左腹侧嵴融合后分隔成前外侧和后内侧两个圆锥，连接右心室小梁部原基，以后后内侧圆锥融合于左心室而成为其流出道。右心室双出口的形成与圆锥部旋转和吸收异常有关。主动脉与肺动脉之间的关系、半月瓣之间的关系，分别取决于圆锥间隔及动脉干的发育。

二、病理解剖

右心室双出口是大动脉转位不够完全，以致主动脉和肺动脉都发自右心室。主动脉在肺动脉右侧，完全从右心室发出，而肺动脉的位置接近正常，或骑跨室间隔之上，类似于法洛四联症，常同时伴有室间隔缺损、肺动脉狭窄。

根据室间隔与大血管的位置关系和有无肺动脉狭窄，一般将本病分为五型：

Ⅰ型：室间隔缺损位于主动脉瓣下，不伴有肺动脉狭窄，为Ia型，伴有肺动脉狭窄，为Ib型。

Ⅱ型：室间隔缺损位于肺动脉瓣下，不伴有肺动脉狭窄（或称Taussig－Bing综合征）。

Ⅲ型：室间隔缺损位于两半月瓣之下。

Ⅳ型：室间隔缺损远离两半月瓣。

Ⅴ型：室间隔无缺损。

三、血流动力学改变

血流动力学改变取决于以上分型。例如Ia型时左心室的氧合血液可通过室缺直接射入主动脉，左心室内的部分血液进入肺动脉，使肺动脉压升高，故此型类似于室间隔缺损合并肺高压，紫绀可不明显。而Ib型由于肺动脉狭窄，肺循环量少，血氧饱和度低及右心室血液大部分进入主动脉而产生严重的紫绀。其他各型均会有明显紫绀，并有右心室阻力负荷过重表现。

四、超声检查

（一）切面超声心动图表现

从左胸骨旁或剑突下均可显示大血管长轴切面，可见主动脉在前，肺动脉在后，均起始于右心室，也有肺动脉骑跨于室间隔之上，但其管腔的大部分应在右心室一边。如横切两大动脉短轴，可见两个前后排列的圆形断面，均位于室间隔的右心室侧。另外一个特点是半月瓣与二尖瓣之间无纤维连续。在正常情况下，左心室长轴上主动脉根部与二尖瓣前叶所有纤维相连。因大动脉前移，使二尖瓣前叶基部与大动脉根部后缘连接处显示有圆锥肌组织的浓密的团状阴影，这是右心室双出口的垂要特征之一。在左心室长轴或四腔心切面还可显示出巨大的室间隔缺损。

（二）多普勒超声心动图

彩色及脉冲多普勒可协助确定房室间隔缺损及肺动脉有无狭窄。

五、诊断与鉴别

当主、肺动脉均起源于右心室时，经过仔细检查和辨认，不难做出诊断。但当肺动脉骑跨于室间隔时，与法洛四联症有些相似。法洛四联症的二尖瓣前叶根部与上动脉根部有正常的纤维连续，而右心室双出口的二尖瓣叶根部与半月瓣被圆锥肌隔断，二者容易鉴别。