第十四节 永存动脉干
永存动脉干（persistent truncus arteriosus）为少见的先天性心脏血管畸形，约占先天性心脏病的0．6%。本病预后差，多在生后3个月内死亡。
一、病理解剖
在胚胎发育期，由于球嵴和球间隔发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而形成永存的动脉干，大多伴有室间隔缺损。动脉干口只有一组半月瓣，瓣叶多数为3个，也有2～6个者，各瓣叶常增厚，可伴有关闭不全。根据肺动脉发出的部位，分为四型。
Ⅰ型：从上动脉干旁发出短的肺动脉，然后分成左、右肺动脉。
Ⅱ型：左、右肺动脉分别发自动脉干的后部。
Ⅲ型：左、右肺动脉分别发自动脉干的两侧。
Ⅳ型：动脉干不发出肺动脉，肺血由支气管动脉等侧支循环供应。
二、血流动力学改变
通常动脉干骑跨于室间隔之上，左、右心室血液同时排入大动脉。因肺血管压力低，故进入肺循环的血量较正常明显增加，可造成左心容量负荷过重及心力衰竭；合并肺动脉狭窄时，则进入体循环量增多，可出现明显紫绀，但心衰较轻。
三、超声检查
1．M型超声心动图表现
仅探及单一的增宽的大动脉干，无右心室流出道。肺动脉瓣不能探及。因肺循环量增多，左心房、左心室常增大。
2．切面超声心动图表现
在左心室长轴上，一大动脉干骑跨于室间隔之上，其前壁紧靠胸壁，即无右心室流出道。大动脉短轴仅能显示一大圆形断面，且仅有一组瓣膜活动，瓣叶数可多于3个，找不到肺动脉瓣。向上追踪显示大动脉干长轴，有时可见从大动脉干发出的肺动脉及其分支。
3．多普勒超声心动图
取四腔心切面，使声束向前倾斜，即可显示左、右两室与大动脉干的关系，可见左、右两室同时向大动脉干排出的蓝色血流束。另外，可协助发现肺动脉发出部位及有无狭窄。
四、诊断与鉴别
根据以上超声检查特征诊断不难。但当法洛四联症的肺动脉明显狭窄时，易与本病相混淆。如通过多切面反复扫查，并结合声学造影及多普勒超声，确实找不到肺动脉瓣及正常位置的肺动脉，即可排除法洛四联症。
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