【摘要】：答：肝移植治疗原发性胆汁肝硬化效果良好，1年生存率为75%～95%，5年生存率为65%～85%。尽管有少数病人复发，但多较轻而不危及生命。根据预测模式评估预后，了解病情发展趋势，从而确定是否需行肝移植术。最常用的是通过Mayo PBC自然病程模型来对PBC病人进行术前危险度评分，有助于预测PBC病人施行肝移植的最佳时间。
13．原发性胆汁淤积性肝硬化进展到何种程度应接受肝移植术？
答：肝移植治疗原发性胆汁肝硬化（PBC）效果良好，1年生存率为75%～95%，5年生存率为65%～85%。尽管有少数病人复发，但多较轻而不危及生命。因此，对PBC病人来说，主要问题不是“是否”而是“何时”。如果做得过晚，手术的危险性加大；过早，可能会因手术本身的危险性和免疫抑制的后果（如癌症、肾衰竭及心血管病的发生率和病死率增高）而使病人生存期缩短。肝移植的最佳时间应基于对肝移植候选人生活质量、预后及并发症的分析，以下情况应考虑行肝移植术：①出现肝功能衰竭或门脉高压相关并发症，如顽固性腹水、中重度黄疸、曲张静脉破裂出血、肝性脑病、自发性腹膜炎及小肝癌等；②虽无肝硬化严重并发症，但存在严重影响病人生活质量的临床症状，如严重的嗜睡、难以忍受的瘙痒、反复发作的胆管炎和严重的代谢性骨病等；③原发性胆汁肝硬化预后与血清总胆红素、白蛋白、年龄、凝血酶原时间和水肿程度有关。1989年，Dickson等根据这5项指标，制定了Mayo评分。根据预测模式评估预后，了解病情发展趋势，从而确定是否需行肝移植术。最常用的是通过Mayo PBC自然病程模型来对PBC病人进行术前危险度评分，有助于预测PBC病人施行肝移植的最佳时间。有研究认为，Mayo评分为7．8分以下时行肝移植较佳，＞7．8分的病人移植术后死亡率、重症监护病房的观察时间、住院时间及所需费用均明显增加。
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