新生儿红细胞增多症

第七节　新生儿红细胞增多症

【概述】

新生儿红细胞增多症及高黏滞度是新生儿期常见病，指新生儿生后2周内表现为血黏滞度增高，静脉血血细胞比容（HCT）＞65%，或毛细血管血＞70%～75%，血红蛋白＞220g/L，红细胞＞7×10¹²/L，血黏滞度＞18cps、11．5sec^－1即可诊断红细胞增多症－高黏滞度血症。高危妊娠、小于胎龄儿、高海拔地区、延迟结扎脐带者发生率高。本病在新生儿的发病率为1%～5%。

1．病因　本病病因可分为主动型及被动型两大类。

（1）主动型　胎盘功能不全伴有宫内缺氧者可产生大量红细胞，在周围循环中网织红细胞及有核红细胞亦有增加，这可能是由于胎儿红细胞生成素的介导作用。这种情况包括小于胎龄儿、过期产儿，母亲有先兆子痫、严重心脏病、吸烟及产前用药（如普萘洛尔）等。其他导致红细胞生成素浓度或活力增加的情况亦可发病，如母亲有妊娠糖尿病，患儿为唐氏综合征、21，13，18－三体综合征、先天性甲状腺毒症、先天性肾上腺增生及Beckwith综合征等。

（2）被动型　发生于胎儿接受红细胞输注者，正常足月儿最常见的原因是脐带结扎延迟，有人比较早期及延迟结扎脐带对足月新生儿血黏滞度及其他血液流变学参数影响，发现早期结扎脐带儿（＜10s），其血细胞比容从出生时的0．48±0．04降至0．43±0．06（生后24h），血黏滞度无明显改变；而延迟结扎脐带儿（3min），血细胞比容出生时为0．6±0．04，生后2h升至0．63±0．05，24h降至0．59±0．05血液黏滞度在2h内增加40%，但以后5d无明显改变。被动型中还包括母－胎输血及双胎间输血的受血儿。

本病的发生与一些因素有关，应注意询问相关病史。有关因素为：①围生因素；②环境因素；③生后脐带结扎时间。

2．临床特征

（1）症状体征　①皮肤、黏膜特别红润或发绀。②高黏滞血症造成循环淤滞，引起心、肺、脑、肾等重要脏器功能障碍，临床可出现气急、发绀、呼吸暂停、腹泻、腹胀、肝大、黄疸、血尿、蛋白尿、呕吐、震颤、惊跳、血小板减少，甚至弥散性血管内凝血、肺出血。③血容量增加显著者心脏负担增加、心脏扩大、心力衰竭。④皮肤、黏膜微血栓形成，有出血症状，并可造成脑、肺的血栓。⑤代谢紊乱可有低血糖、酸中毒。

（2）实验室检查　①血液常规检查可见红细胞计数＞7×10¹²/L，血红蛋白＞220g/L，静脉血血细胞比容＞65%，或毛细血管血＞70%～75%。②血黏滞度＞18cps、11．5 sec^－1，血清间接胆红素增高，血钙及血糖下降，血pH值下降。

【防治】

1．治疗

（1）一般治疗　①呼吸急促、发绀者给予氧疗；②高胆红素者给予光疗；③及时纠正低血糖、低血钙；④纠正心力衰竭；⑤无明显症状者不需做特殊治疗。

（2）特殊治疗

1）部分换血疗法　换血前应注意：①静脉血血细胞比容，在65%～70%而无症状者应密切观察，如＞70%，此时血黏滞度增高，易致组织缺氧而导致后遗症，应给予部分换血治疗；②因出生后液体从血管区移出，血细胞比容增加，2h达高峰，12h降至正常水平，换血前应考虑患儿年龄。

目前多用新鲜冰冻血浆或白蛋白进行部分换血，换血量一般按15～20ml/kg计算，亦可参照换血量计算公式：

血容量＝体重（kg）×血管内容量（80～90ml/kg，极低体重儿100ml/kg）。预期血细胞比容以55%～60%为宜。

2）低分子右旋糖酐　可以降低血液黏滞度，疏通微循环，使缺氧的组织器官功能改善，用量10ml/kg，每日1次。

2．预防　①首先应做好孕期保健工作，防止高危妊娠、宫内缺氧、母亲妊娠糖尿病、高血压、先兆子痫等疾病。②母亲妊娠期间不应吸烟、酗酒，慎重产前用药（如普萘洛尔）。③应提高接生技术，缩短生后脐带结扎时间，防止脐带结扎延迟等。