第七节 特发性肺含铁血黄素沉着症
【概述】
特发性肺含铁血黄素沉着症是由于肺毛细血管反复出血，被破坏的红细胞变为含铁血黄素沉积在肺泡内尤其是肺泡巨噬细胞内而导致的一种疾病。主要表现为咯血、小细胞低色素性贫血和一过性肺部浸润。本病多见于儿童。其预后不良，除个别患儿可自行完全缓解外，约半数以上患儿在临床发病后5年内死亡。
1．病因 未明，可能与发育缺陷、免疫及遗传因素有关。
2．临床特征 起病可急可缓，急者可暴发性起病，突出表现为反复咳嗽、气促伴咯血，缓者可仅表现低热、衰弱、嗜睡、体重不增，心悸、苍白等贫血症。
（1）临床分期
1）急性出血期 起病急，表现为咳嗽、低热，咳嗽时痰中带血，肺出血量多时偶可见大量吐血及腹痛，亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速。面色苍白伴乏力和体重下降。体征不尽相同，轻者肺部可无阳性体征，重者可有局部叩诊浊音，听诊呼吸音减低，可闻支气管呼吸音，或闻干、湿性啰音及喘鸣音。严重者可出现心力衰竭。
2）慢性反复发作期 急性期过后大部分病儿进入此期。常表现为反复发作慢性咳嗽、低热、胸痛、喘息等，多为肺内异物刺激所致；咯出物有少量较新鲜的血丝或陈旧小血块。
3）静止期或后遗症期 静止期指临床症状基本消失，肺内出血停止；后遗症期是因反复出血而导致的肺间质纤维化。主要表现有反复发作多年病史，不同程度的肺功能不全、肺通气功能障碍，小支气管出现狭窄扭曲，可有肝、脾肿大、杵状指（趾）。
（2）实验室检查
1）实验室检查 白细胞总数可增高，嗜酸性粒细胞增加，网织红细胞计数明显增多，可见小细胞低色素性贫血，血沉增快，痰及胃液中也可找到含铁血黄素巨噬细胞。
2）胸部X射线 急性出血期双肺可见粟粒状或毛玻璃状阴影，以中下肺野明显，也可表现为支气管炎或大叶性肺炎改变，慢性反复发作后可见双肺纹理增粗，中内带可见双侧对称性网状或点状阴影，最后出现广泛间质纤维化，可伴多个小囊样透亮区。
【防治】
1．治疗 目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作，是避免肺间质纤维化的关键。
（1）对症治疗 急性发作期应卧床休息，吸氧，严重贫血者可少量多次输新鲜血。
（2）肾上腺皮质激素 肾上腺皮质激素控制急性期症状疗效较为肯定。急性期常用氢化可的松5～10mg/（kg·d），以后可改口服泼尼松1～2mg/（kg·d），症状缓解后2～3周逐渐减量至最低维持量，持续用药6个月，若有反复，维持量可用1～2年。
（3）免疫抑制剂 肾上腺皮质激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂硫唑嘌呤1．2～2．5mg/（kg·d），递增到3～5mg/（kg·d），无不良反应可持续用药1年以上。疗程1．5年效果良好。治疗过程中定期复查血象、肝功能等。
（4）血浆置换 血浆置换能去除免疫复合物所产生的持久性免疫损伤，使患者临床症状、胸部X射线、肺功能得到改善。
（5）铁去除法 为防止过度的铁沉积于肺内造成肺组织损伤，可用铁络合剂驱除肺内沉积的铁，阻止肺纤维化的发展。可用去铁胺（去铁敏）治疗，剂量20mg/（kg·d），分3次肌内注射，用药后可使铁从尿内排出量明显增加。
（6）对症治疗 对合并肺部感染，肺动脉高压，肺心病，呼吸衰竭患者，需作相应的治疗。
（7）咯血治疗
1）一般处理 大量咯血时患儿应绝对卧床休息，注意呼吸道通畅，侧卧位，以呼吸音减弱及叩浊音的一侧向下，以避免血液倒流入肺。有呼吸困难时应吸氧。测量血压，以及时发现出血性休克。
2）镇静及止咳 保持环境安静，避免紧张，患儿有烦躁或紧张者，应给以镇静，可用苯巴比妥或安定镇静。剧烈咳嗽会加重咯血，可适当使用止咳药。
3）止血 少量咯血可自行停止，大量咯血时必须使用止血药，常用的有以下几种：①垂体后叶素，5～10U加入5%葡萄糖或生理盐水20ml中，于10min内静脉注射，继以10U加入5%～10%葡萄糖中静脉滴注，每分钟10～20滴，根据病情调整滴速，直至咯血停止，但在24h内不超过30U为宜。滴注时应注意观察，如有心悸、胸闷、腹痛、头痛、出汗、发热时，应立即停止滴注。②止血敏，每次50～100mg（或5～10mg/kg）肌内注射或静脉滴注，必要时每日可用2～3次。③维生素K1，每次维生素K15～10mg，肌内注射，必要时可重复1次。④对羧基苄胺，25～100mg加入5%葡萄糖或生理盐水50～100ml中静脉滴注。还可以应用6－氨基己酸、止血环酸、鱼精蛋白硫酸盐、凝血酶等药物止血治疗。
2．预防 由于本病病因不甚明了，故尚无行之有效的预防方法。如对于因奶制品或谷蛋白所致的本病应避免摄入。
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