左心室肥厚和肥厚型心肌病一样吗

二、肥厚型心肌病

【概述】

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。

1．病因　常有明显家族史或家族聚集倾向，目前认为是一种常染色体显性遗传病，虽然相同基因突变所致的肥厚型心肌病亲属间常有显著不同的临床表现，但有几项研究表明本病的表型主要由遗传缺陷所决定，如特定的形态学改变及猝死的发生等与某种基因突变有关。

2．临床特征

（1）症状　儿童肥厚型心肌病多无明显症状，常因心脏杂音或家族中有相同患儿而就诊。临床表现因发病年龄而不同。60%婴儿HCM有左、右室流出道梗阻，常发生心力衰竭，多于1岁之内死亡。1岁以下婴儿较1岁以上儿童严重。1岁以上儿童通常无症状，只有少数发生左室流出道梗阻，但较婴儿易发生猝死。婴儿常见症状有呼吸困难、心动过速、喂养困难，较重者发生心力衰竭，伴随青紫。

（2）体征　可见心脏扩大，有心脏杂音、心律失常、脉搏短促，心尖搏动呈抬举样或双重性搏动。第1心音正常，第2心音多数正常，少数因左室流出道梗阻，出现反常分裂。胸骨左缘下端及心尖部有3/6级收缩期喷射性杂音，于运动后即时加强，蹲、坐位减弱。

（3）X射线及超声心动图检查　X射线检查示心脏大小正常或轻度左心室增大，有肺淤血表现。超声心动图检查示室间隔厚度/左室后壁厚度≥1．3或1．5，收缩期二尖瓣前叶向前运动，左室流出道梗阻及压力阶差，左心室收缩及舒张功能障碍。

【防治】

1．治疗

（1）内科治疗　肥厚型心肌病发展缓慢，预后较好，但由于心律失常，可致猝死，生活上应注意避免过劳，防止过度精神紧张，β受体阻滞剂，心得安（普萘洛尔）可降低心肌收缩力，减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。剂量：3～4mg/（kg·d），口服，每日3次。可逐渐增加，最大可达120mg/d。美托洛尔，一般剂量1～2mg/（kg·d），也可用钙通道阻滞剂，异搏定（维拉帕米）4～6mg/（kg·d），口服每日3次。能改善心室舒张功能，应注意观察血压，以防血压降得过低。

（2）外科手术治疗　对梗阻显著，临床症状明显，压力阶差＞8．0kPa（60mmHg），药物治疗无效者，可手术治疗。可行肥厚肌肉切除术以解除梗阻。合并严重二尖瓣关闭不全者，可做二尖瓣置换术。

2．预防

（1）饮食　①低盐饮食，避免油腻、辛辣。②多食蔬菜水果，保持大便通畅。

（2）运动　注意休息，适量运动。

（3）随访　肥厚型心肌病有家族遗传倾向，有家族史者应定期检查。

（4）其他　保持良好心态，避免情绪紧张，预防感染。