心内膜弹力纤维增生能治愈吗

第四节　心内膜弹力纤维增生症

【概述】

心内膜弹力纤维增生症又称之为心内膜硬化症、原发性心内膜弹力纤维增生症等，为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，近年来发病率呈下降趋势。先天性心脏病如主动脉缩窄主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的心脏畸形，不包括在本病范围。病理改变主要为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生，病变以左心室为主。原因尚未完全明确，可以是原发或继发，后者主要见于病毒性心肌炎、主动脉瓣狭窄等。

1．病因　至今病因仍未明，可能的病因：①病毒感染，柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及EB病毒感染与心内膜弹性纤维增生症有关，胎儿期或出生后病毒感染引起炎症反应所致；②宫内缺氧致心内膜发育障碍；③遗传因素，9%病例呈家族性发病，认为心内膜弹力纤维增生症系常染色体遗传；④遗传代谢性疾病；心型糖原累积病、黏多糖病及肉毒碱缺乏的患儿发生心内膜弹力纤维增生症；⑤继发于血流动力学的改变，心室高度扩大时，心室壁承受之张力增加，血流动力学的影响使心内膜弹力纤维增生，心内膜供血不足及缺氧很可能为发病的原因。

2．临床特征　多数患儿在1岁以内发病，主要表现为充血性心力衰竭，常分为3型。

（1）暴发型　多见于6个月内的婴儿，起病迅速，常突然出现烦躁不安、呼吸困难、口唇发绀及面色苍白，可听到奔马律，肺部常听到干、湿性啰音，肝脏可增大，少数患儿出现心源性休克。

（2）急性型　此型和爆发型一样也多见于6个月内婴儿。起病较快，但不如暴发型迅速。常并发支气管炎、肺炎等，肺部可闻及细湿性啰音。少数患儿可因心腔内附壁血栓脱落而发生脑栓塞，治疗不及时患儿多死于心力衰竭。

（3）慢性型　本病症状和急性型相似，进展很缓慢。经适当治疗可获得缓解，甚至存活至成年期，患儿生长发育多比较落后，多因反复发作心力衰竭死亡。

3．诊断要点　1岁以内小儿突然发生充血性心力衰竭并具备如下检查发现：①心电图示左心室肥大，可伴有ST－T改变及房室传导阻滞。②超声心动图示左心室增大，室壁运动减弱，心内膜增厚等。③左心导管检查可见左室舒张压增高，有特定波形。④心脏听诊无杂音或仅在心尖区闻及轻柔的收缩期杂音。在排除其他先天性心脏病后可诊断本病。

【防治】

1．治疗

（1）控制心力衰竭　本病的治疗主要是控制心力衰竭，可应用洋地黄类药物，急性期可静脉用药，恢复期需长期服用地高辛等药物维持治疗，直到症状消失、心脏大小及心电图恢复正常，治疗2～3年后方可停药。

（2）其他药物治疗　①糖皮质激素：在地高辛治疗的同时加用泼尼松可减轻心内膜、心肌的炎性反应。有可能防止或减轻瓣膜损害，并能改善心功能。一般1．5mg/（kg·d），6～8周减量，每隔2周将每日量减少1．25～2．5mg，当减至2．5～5．0mg/d时可维持1年以上。②根据病情适当应用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素转换酶受体抑制剂、利尿剂等药物。③在合并肺部等感染时应及时选用强有力的抗生素治疗。

（3）预后　一般认为本病患儿大约1/3患儿可完全恢复，1/3患儿能够存活但心力衰竭症状持续存在，1/3患儿死于顽固性心力衰竭，重症患儿多于2岁前死亡。发病年龄较大，对洋地黄治疗效果好，坚持长期治疗者，预后较好。

2．预防　应做好妊娠期保健，积极预防各种感染，尤其是病毒感染性疾病；预防胎儿宫内缺氧，积极防治孕妇高血压、糖尿病等各种疾病；同时亦要做好遗传病咨询工作。