二、急进性肾小球肾炎
【概述】
急进性肾小球肾炎，它是由多种病因引起以大量血尿和蛋白尿等以肾炎或肾病综合征为临床表现的一种临床综合征。呈急性起病、发展急剧，肾功能进行性恶化，多在数月内死亡。主要病理改变是肾脏肿大、表面光滑、苍白、可见多个出血点；镜下可见在肾小球囊内有广泛新月体形成，发展迅速，在数周内可出现严重肾小球硬化，使肾小球功能丧失。根据免疫荧光技术可分为三型：抗肾小球基底膜抗体型肾炎（Ⅰ型），免疫复合物型肾炎（Ⅱ型），免疫荧光上为少或无免疫复合物型肾炎（Ⅲ型）。可见于多种疾病：①继发于全身性疾病，如系统性红斑狼疮，肺出血－肾炎综合征，结节性多动脉炎，过敏性紫癜，溶血尿毒综合征等；②严重急性链球菌感染后肾炎或其他细菌感染所致者；③原发性急进性肾炎，只限于排除急性链球菌感染后肾炎及全身性疾病后才能诊断。
1．病因
（1）原发性肾小球疾病
1）原发性弥漫性新月体肾炎 ①Ⅰ型：IgG线性沉积（抗肾小球基底膜抗体介导）。②Ⅱ型：IgG颗粒样沉积（免疫复合物介导）。③Ⅲ型：少或无Ig的沉积（缺乏免疫反应）。④抗中性粒细胞质抗体（ANCA）诱发（血管炎）。
2）继发于其他原发性肾小球肾炎 膜增殖性肾小球肾炎（尤其Ⅱ型），膜性肾小球肾炎伴有附加抗基底膜型肾炎，IgA肾炎（少见）。
（2）伴发于感染性疾病 ①急性链球菌感染后肾小球肾炎，急性或亚急性感染性心内膜炎，内脏化脓性病灶引起的慢性败血症及肾小球肾炎。②其他感染：分流性肾炎、乙型肝炎病毒肾炎、人类免疫缺陷病毒感染。
（3）伴多系统疾病 系统性红斑性狼疮、肺出血－肾炎综合征、过敏性紫癜、弥散性血管炎如坏死性肉芽肿、过敏性血管炎及其他类型，混合性冷球蛋白血症、类风湿性关节炎伴血管炎、恶性肿瘤及复发性多软骨炎等。
（4）药物 青霉胺、肼屈嗪（肼苯哒嗪）、别嘌呤醇及利福平等。
2．临床特征
（1）病史 注意有无全身性疾病史，如系统性红斑狼疮、肺出血－肾炎综合征、结节性多动脉炎、过敏性紫癜、溶血尿毒综合征等。
（2）症状体征 ①常见于较大的儿童或青春期，年龄最小者5岁。男性发病率高于女性。②患病前2～3周内患者可有疲乏、无力、发热、关节痛等症状。约一半的患儿伴有上呼吸道前驱感染史。③起病与急性肾小球肾炎多相似，一般多在起病后数天至2～3个月内进展为肾功能不全。④伴全身水肿、贫血，各种水及电解质紊乱、酸碱失衡、氮质血症，严重高血压和心功能不全。⑤多数有持续血尿，中度蛋白尿为主，或具有肾病综合征表现。⑥对继发性患病者，除肾脏症状外，还应注意全身性疾病所特有的症状、体征。如系统性红斑狼疮、紫癜性肾炎、肺出血－肾炎综合征等。
（3）辅助检查
1）一般检查 ①尿常规：多为中度蛋白尿，血尿、管型尿。尿相对密度恒定。持续血尿是本病重要特点。②肾功能检查：血尿素氮、血肌酐明显升高，肌酐清除率明显降低，酚红排泄试验明显减少。注意肾功能动态变化。③一般补体C3多正常，但由于链球菌感染所致者可有一过性补体C3降低。特发性混合性冷球蛋白血症时查血冷球蛋白可阳性。约5%的患儿血抗基膜抗体可阳性，血清免疫复合物可阳性。④对特发性者，患儿中性粒细胞抗体阳性。⑤血纤维蛋白原阳性，尿纤维蛋白裂解产物（FDP）可持续阳性。⑥血沉增快，红细胞、血红蛋白和血小板可减少。
2）B型超声检查 双肾大小正常或轻度肿大，病变弥漫、皮髓质界限不清，显示肾实质病变。
3）肾活检 对病因不明，患儿情况许可时应尽早考虑肾活检。出血的危险性较多，严格掌握肾脏穿刺的适应证。
3．诊断要点 ①发病3个月内肾功能急剧恶化；②少尿或无尿；③肾实质受累，表现为蛋白尿和血尿；④既往无肾脏病病史；⑤肾脏外观大小正常或轻度肿大；⑥肾脏活检，＞50%的肾小球有新月体形成。适用于诊断困难者。
【防治】
1．治疗 本病无特异治疗。对症治疗与急性肾炎对症治疗相同。近年因皮质激素和细胞毒药物的广泛应用，本病的疗效已明显提高，早期透析治疗，其预后已明显改善。
（1）一般治疗 绝对卧床休息，无盐或低盐、低蛋白饮食。保护残存的肾功能。维持和调整水、电解质紊乱，纠正代谢性酸中毒。少尿早期可使用利尿剂和血管扩张剂。积极控制高血压。避免使用对肾脏有害的药物，防治感染。
（2）药物治疗
1）糖皮质激素冲击疗法 甲基泼尼松龙冲击疗法对于Ⅱ型及Ⅲ型（小血管炎）的急进性肾小球肾炎的疗效较好。甲基泼尼松龙15～30mg/kg，溶于5%葡萄糖溶液100～250 ml中，在1～2h内静脉滴入，每天1次，连用3d为1个疗程。继口服泼尼松治疗2mg/（kg·d）（最大剂量为60～80mg/d），分2～4次服用，连用1个月，然后以此剂量隔日顿服，连用1个月，减量同肾病综合征。
2）抗凝疗法
●肝素钠，静脉注射（首次50U/kg，以后每4h给药50～100U）或静脉滴注［首次50U/kg，以后20 000U/（m2·d），加入氯化钠注射液中缓慢静脉滴注］，疗程5～10d。如病情好转可改用口服华法林总量1～2mg/d（应按个体所需调整剂量），持续6个月。肝素钠一般在无尿前应用效果较好。
●双嘧达莫，5～10mg/（kg·d）（最大剂量100mg/d），分3次，饭后服，6个月为1个疗程。
3）四联疗法 采用泼尼松2mg/（kg·d），4～8周后每2～4周减量2．5～5mg，疗程6～9个月；环磷酰胺1．5～2．5mg/（kg·d）或硫唑嘌呤0．5～2mg/（kg·d），疗程5～12个月；肝素或华法林；双嘧达莫等联合治疗有一定疗效。
（3）特殊治疗
1）血浆置换疗法 可降低血浆中免疫活性物质，清除损害的介质，即抗原抗体复合物，抗肾抗体、补体、纤维蛋白原及其他凝血因子等，从而阻止和减少免疫反应，中断或减轻病理变化，提高治愈率。放出大量患儿抗凝全血后，分离血浆和血细胞，去除血浆，补充等量健康人的新鲜血浆或其他代用品。
2）透析疗法 本病临床突出症状为进行性肾功能衰竭，主张早期进行透析治疗。一般可先作腹膜透析，不满意时再考虑作血液透析。
3）肾移植 血中抗肾抗体阴转后进行肾移植，否则效果不好。一般需经透析治疗维持半年后再行肾移植。
2．预防 ①注意休息，避免劳累，预防感染。饮食以低蛋白为主，注意补充维生素，避免应用损害肾脏的药物。②在药物治疗期间每1～2周门诊复诊，观察尿常规、肝肾功能、生长发育情况，以指导疗程的完成。③活动性病变控制后及疗程完成后，应重复肾活检评价肾组织病理改变情况，观察是否存在慢性化倾向，以便及时采取措施。总之注意保护残存肾功能，纠正使肾血流量减少的各种因素（如低蛋白血症、脱水、低血压等），以及预防感染。
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