第六节 溶血尿毒综合征
【概述】
溶血尿毒综合征（heo mlytic uremic syndrome，HUS）是以微血管病性溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征，是引起小儿急性肾功能衰竭的常见病因之一。可见于各年龄段，主要见于年幼儿，小于2岁的婴儿为多，也可见于学龄儿童，男多于女，发病有地区差异，可呈流行性、散发性或地方性，春秋季节发病率较高。本病可分为典型和非典型两型，典型病例常有前驱胃肠道症状，非典型病例多有家族史，且易复发。该病尚无特殊疗法，死亡率高，近年采用早期血液净化等综合治疗，病死率已明显下降。
1．病因 病因未明，可能有关的因素有感染、遗传因素、某些化学物质、某些药物及其他一些因素。
2．临床特征
（1）前驱症状 近80%的患者有前驱症状，大多为胃肠道症状、呼吸道感染症状，如腹痛、腹泻、呕吐及食欲减退，伴中度发热。前驱期约持续数天至2周，其后常有一无症状间歇期。
（2）溶血性贫血 此期多在前驱期后数日或数周突然发病，短期内血红蛋白下降，溶血性贫血危象。表现面色苍白、黄疸（占15%～30%），头昏乏力，皮肤黏膜出血、呕血、便血或血尿，常有部分患儿出现贫血性心力衰竭及水肿，可有肝脾大，皮肤淤斑及皮下血肿等症。
（3）急性肾功能衰竭 少尿或无尿，水肿，血压增高，出现尿毒症症状、水及电解质紊乱和酸中毒。
（4）其他 尚可有中枢神经系统症状，如精神委靡、烦躁、头痛、性格异常、抽搐、昏迷、共济失调等。
（5）实验室检查
1）血液系统改变 血红蛋白下降明显，可低至30～50g/L，网织红细胞明显增高，血涂片可见红细胞形态异常，呈三角形、芒刺形、盔甲形及红细胞碎片等。白细胞（WBC）数大多增高，可达（20～30）×109/L，血小板减少见于90%的患儿，可低至10×109/L，持续1～2周后逐渐升高。骨髓检查见巨核细胞数目增多、形态正常，未能测出血小板抗体，Coombs试验阴性。凝血与纤溶早期纤维蛋白原稍降低、纤维蛋白降解产物增加，因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及X减少，凝血酶原时间延长，一般数天内恢复正常，后期纤维蛋白原略升高。弥散性血管内凝血（DIC）表现者罕见。
2）生化改变 血清总胆红素增高，以间接胆红素升高为主，血浆结合珠蛋白降低，血浆乳酸脱氢酶（LDH）及其同工酶（丙酮酸脱氢酶）均升高。少尿期血尿素氮、肌酐增高，血钾增高等电解质紊乱及代谢性酸中毒，血尿酸增高。
3）尿常规 可见血尿、红细胞碎片，严重溶血者可有血红蛋白尿，还可有不同程度的蛋白尿、白细胞及管型。
4）肾组织活检 是确诊的依据并可估计预后，有人主张在急性期过后病情缓解时进行，因为急性期有血小板减少和出血倾向，肾活检表现为肾脏微血管病变、微血管栓塞。
【防治】
1．治疗 本病无特殊治疗，主要是早期诊断，及时纠正水、电解质平衡紊乱，控制高血压，尽早进行血液净化（包括血浆置换、腹膜透析、血液透析及连续血液透析滤过）是治疗的关键。
（1）一般治疗 包括抗感染、补充营养、维持水及电解质平衡等。
（2）急性肾功能衰竭的治疗 治疗原则与方法与一般急性肾功能衰竭治疗相似（详见急性肾功能衰竭节），除强调严格控制入水量、积极治疗高血压及补充营养、维持水及电解质平衡外，提倡尽早进行血液净化治疗。
（3）纠正贫血 尽可能少输血，以免加重微血管内凝血。如Hb在50～60g/L以下，可输少量血，尽可能输洗过3次的新鲜红细胞每次2．5～5ml/kg，于2～4h内缓慢输入。必要时可隔6～12h重复输入。
（4）抗凝与纤溶治疗 包括肝素、尿激酶、链激酶、潘生丁、阿司匹林等。
（5）输注新鲜冻血浆 以恢复PGI2活性，开始剂量为每次30～40ml/kg，以后改为每次15～20ml/kg，直到血小板数升至正常或＞150×109/L，溶血停止。由肺炎球菌所致的HUS患者禁输血浆。
（6）血浆置换疗法 以补充、刺激PGI2生成所需的血浆因子或去除血浆中抑制PGI2的物质，目前主张血浆置换联合连续血液净化治疗。
（7）去纤维肽 系一种多脱氧核糖核酸盐，用法：10mg/（kg·d）静脉滴注1～2周后，可酌情改口服，维持1～6个月。
（8）肾移植 部分患儿对上述治疗反应不佳，而逐渐出现慢性肾功能衰竭，此时可考虑行肾脏移植手术，但肾移植后可再发本病。
2．预防 本病为多病因引发的疾病，对遗传因素所致的本病无有效预防措施，对其他原因引发本病者，要积极治疗原发病，或避免肾毒性药物的应用，以预防本病的发生和进行性加重。此病常为临床的危急重症，一旦发现患者有进行性贫血，出现急性肾衰，务必分秒必争送到有做肾活检及血液净化的正规医院及时抢救。
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
