二、营养性缺铁性贫血
【概述】
1．病因 营养性缺铁性贫血是由于机体对铁的摄入不足、需要增加或丢失过多造成体内铁缺乏，导致血红蛋白合成减少所致。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。发病年龄多为6个月～2岁。
2．临床特征 本病发病缓慢，其临床表现随病情轻重而有不同。
（1）一般表现 皮肤、黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床较明显。易疲乏，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。
（2）髓外造血表现 肝、脾可轻度肿大；年龄越小、病程越久、贫血越重，肝脾肿大越明显。
（3）非造血系统症状
1）消化系统症状 食欲减退，少数有异食癖（如嗜食泥土、墙皮、煤渣等）；可有呕吐、腹泻；可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩；重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征。
2）神经系统症状 表现为烦躁不安或委靡不振，精神不集中、记忆力减退，智力发育落后。
3）心血管系统症状 明显贫血时心率增快，严重者心脏扩大甚至发生心力衰竭。
（4）其他 因细胞免疫功能降低，常合并感染。可因上皮组织异常而出现反甲。
（5）实验室检查
1）外周血象 血红蛋白降低比红细胞数减少明显，血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。平均红细胞容积（MCV）＜80fl，平均红细胞血红蛋白量（MCH）＜26pg，平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）＜0．31。网织红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无改变，个别极严重者可有血小板减少。
2）骨髓象 呈增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时细胞外铁减少（0～＋），红细胞内铁粒细胞数＜15%。
3）铁代谢检查 血白蛋白（SF）是诊断缺铁的敏感指标，低于12μg/L，提示缺铁。红细胞游离原卟啉（FEP）＞0．9mol/L（500g/dl）即提示细胞内缺铁。如SF值降低、FEP升高而未出现贫血，这是缺铁IDE期的典型表现。血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）这三项检查可反映血浆中铁的含量，通常在IDA期才出现异常：即SI和TS降低，TIBC升高，其中SI＜9．0～10．7μmol/L（50～60μg/dl）、TIBC＞62．7μmol/L（350μg/dl）、TS＜15%有诊断意义。
【防治】
1．治疗主要原则为去除病因和补充铁剂。
（1）一般治疗 加强护理，避免感染，注意休息。根据患儿消化能力，适当增加含铁质及维生素C丰富的食物，注意饮食的合理搭配，纠正偏食等不合理的饮食习惯。伴有感染者应积极控制感染；有慢性失血性疾病者应给予及时治疗。
（2）补充铁剂 尽量给予铁剂口服治疗。
1）口服铁剂 临床应用亚铁制剂口服补铁，常用硫酸亚铁（含元素铁20%）、富马酸亚铁（含元素铁33%）、葡萄糖酸亚铁（含元素铁12%）、琥珀酸亚铁（含元素铁35%），力蜚能（多糖铁复合物，含元素铁46%）等，口服铁剂的剂量为元素铁4～6mg/（kg·d），分3次口服；以两餐之间口服为宜，既可减少胃肠不良反应，又可增加吸收。同时服用维生素C增加铁的吸收。牛奶、茶、咖啡及抗酸药等与铁剂同服均可影响铁的吸收。
2）注射铁剂 适用于口服铁剂治疗无效或胃肠疾病和胃肠手术后不能口服者。注射铁剂易发生不良反应，甚至过敏反应致死，应慎用。常用右旋糖酐铁：剂量以元素铁计算＜6个月每次25mg，＜12个月每次50mg，＜2岁每次75mg，＞2岁每次100mg，深部肌内注射，每2～3d一次，连用2～3周。
3）疗效标准 补铁3～4d后网织红细胞开始升高，7～10d达高峰，2～3周后降至正常。补铁2周后血红蛋白量开始上升，4周后Hb应上升20g/L。补铁后如未出现预期的治疗效果，应考虑诊断是否正确，患儿是否按医嘱服药，是否存在影响铁吸收或导致铁继续丢失的原因，应进一步检查或转专科诊治。如治疗反应满意，血红蛋白恢复正常后再继续服用铁剂6～8周，以增加铁储存。
（3）输红细胞 适应证是：①贫血严重，尤其是发生心力衰竭者；②合并感染者；③急需外科手术者。贫血越严重，每次输注量应越少。Hb在30g/L以下者，应采用等量换血方法；Hb在30～60g/L者，每次可输注浓缩红细胞4～6ml/kg；Hb在60g/L以上者，不必输红细胞。
（4）中医治疗 属于中医“血虚”范畴，病属脾胃虚弱、气血生化乏源，治以调理脾胃、益气养血之法。气血亏虚型，治以益气养血、补益心脾，用八珍汤加减；脾胃虚弱型，治以健脾助运、益气养血，用异功散加减；肝肾阴虚型，治以滋养肝肾、补阴养血，用左归丸加减；脾肾阳虚型，治以温补脾肾、生化气血，用右归丸加减。
2．预防
（1）健康教育 指导合理喂养和饮食搭配。
（2）孕期预防 加强营养，摄入富铁食物。从妊娠第3个月开始，按元素铁60mg/d口服补铁，必要时可延续至产后；同时补充小剂量叶酸（400mg/d）及其他维生素和矿物质。
（3）早产儿和低出生体重儿提倡母乳喂养 纯母乳喂养者应从2～4周龄开始补铁，剂量1～2mg/（kg·d）元素铁，直至1周岁。不能母乳喂养的婴儿人工喂养者应采用铁强化配方乳，一般无需额外补铁。牛乳含铁量和吸收率低，1岁以内不宜采用单纯牛乳喂养。
（4）足月儿 由于母乳铁生物利用度高，应尽量母乳喂养4～6个月；此后如继续纯母乳喂养，应及时添加富含铁的食物；必要时可按每日剂量1mg/kg元素铁补铁。未采用母乳喂养、母乳喂养后改为混合部分母乳喂养或不能母乳喂养的人工喂养婴儿，应采用铁强化配方乳，并及时添加富含铁的食物。1岁以内应尽量避免单纯牛乳喂养。
（5）幼儿 注意食物的均衡和营养，纠正厌食和偏食等不良习惯；鼓励进食蔬菜和水果，促进肠道铁吸收；尽量采用铁强化配方乳，不建议单纯牛乳喂养。
（6）青春期儿童 青春期儿童，尤其是女孩往往由于偏食、厌食和月经增多等原因易于发生缺铁甚至IDA；应注重青春期心理健康和咨询，加强营养，合理搭配饮食；鼓励进食蔬菜水果等，促进铁的吸收。一般无须额外补充铁剂，对拟诊为缺铁或IDA的青春期女孩，可口服补充铁剂，剂量30～60mg/d元素铁。
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