第三节 维生素D缺乏症
【概述】
维生素D缺乏症又称营养性维生素D缺乏性佝偻病，由于生长的骨骼缺乏维生素D，钙、磷代谢紊乱，在成骨过程中钙盐不能正常沉着而导致的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。此症为各国婴幼儿的多发病，在我国是以北方高发的常见病，20世纪80年代加强代乳品及婴儿食品强化维生素D的措施后，发病率逐年下降，病情亦趋于轻症，但随着工业化、城市化的不断发展和地理原因，我国北方仍然是防治区域。
1．病因
（1）围生期维生素D不足 妊娠期营养不良、肝肾疾病、慢性腹泻以及早产、双胎使婴儿的体内储存维生素D不足。
（2）日照不足 婴幼儿户外活动少，冬季日照短，城市建筑物遮挡、大气污染等影响内源性维生素D的生成。
（3）生长速度快 早产及双胎婴儿生后生长发育快，维生素D需要量相对多。
（4）食物中不足 天然食物中含维生素D少。
（5）疾病影响 胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收，如婴儿肝炎综合征、先天性胆道狭窄、脂肪泻、慢性腹泻等。
2．临床特征
（1）初期 多见3个月以内婴儿，表现为易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等以神经兴奋性增高的非特异性症状。血钙、血磷下降，碱性磷酸酶正常或轻度上升。
（2）活动期 早期未经治疗症状加重，6个月以内婴儿可有乒乓球样的颅骨改变，逐渐出现方颅、肋骨外翻、“鸡胸样”畸形，至开始站立与行走后形成膝内翻（“O”形）或膝外翻（“X”形）。X射线显示干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨质稀疏，骨皮质变薄。血钙下降、血磷进一步下降，碱性磷酸酶更上升。
维生素D缺乏性手足抽搦症为维生素D缺乏性佝偻病伴发症。由于维生素D缺乏，血钙下降后甲状旁腺不能代偿性分泌增加以维持血钙浓度，进一步的维生素D缺乏，使总血钙下降低于1．75mmol/L（7mg/dl）时引起神经肌肉兴奋性增高出现的抽搐症状。
主要为惊厥、喉痉挛和手足抽搦，并有程度不等的活动期佝偻病的表现。
1）隐匿型 血清钙多在1．75～1．88mmol/L，通过刺激神经肌肉而引出体征，如面神经征、腓反射和陶瑟征阳性。
2）典型发作 血清钙低于1．75mmol/L时可出现：①惊厥，突然发生四肢抽动，两眼上窜，神志不清，持续数秒或数分钟，发作停止后，意识恢复，常精神委靡而入睡，醒后活泼如常。②手足搐搦，手足痉挛呈弓状，双手腕部屈曲状，足部踝关节伸直，足趾向下弯曲。③喉痉挛，喉肌及声门突发痉挛，呼吸困难，可突发窒息。
（3）恢复期 经日光照射或治疗后血钙、血磷逐渐恢复正常，2～3周后骨骼X射线改变开始恢复，血碱性磷酸酶1～2个月恢复正常。
（4）后遗症期 见于2岁以后的严重佝偻病者，临床症状消失，留有不同程度的骨骼畸形。此期血生化正常，X射线检查骨骼干骺端病变消失。
【防治】
1．治疗 治疗目的为控制病情及防止骨骼畸形。维生素D制剂选择、剂量大小、疗程长短、口服或肌内注射途径应因人而异，个体化给药。
（1）维生素D治疗 剂量为2 000～4 000U/d，1个月后改为400U/d。口服困难或腹泻等影响吸收时，可采用维生素D每次15万～30万U，大剂量肌内注射的突击疗法，1～3个月后维生素D再以400U/d维持。1个月后随访，如症状、体征、实验室检查均无改善时应考虑其他疾病。治疗期间应避免高钙血症及维生素D过量。
（2）其他治疗 一般佝偻病治疗可不补钙，需要补充钙剂时，应首选乳类，并注意其他多种维生素的摄入。
（3）维生素D缺乏性手足抽搦症急救处理
1）氧气吸入 惊厥期立即吸氧，喉痉挛者将舌头拉出口外，保障呼吸道通畅。
2）迅速控制惊厥或喉痉挛 ①立即肌内注射苯巴比妥钠，8mg/kg；②或10%水合氯醛灌肠，每次40～50mg/kg；③或地西泮每次0．1～0．3mg/kg，肌内或静脉注射；④同时针刺人中、合谷、印堂、少商等穴位。
3）钙剂治疗 不必等待血钙测定结果，口服钙剂困难者即给予10%葡萄糖酸钙5～10ml加入10%～25%葡萄糖液10～20ml，（新生儿用5%溶液，每次5～10ml）缓慢静脉注射，每日1～3次，必要时连续2～3d。若痉挛停止即改为口服钙剂。
4）维生素D治疗 ①急症情况控制后，口服维生素D每日2 000～4 000U、增加户外日照时间；②一个月左右若病情稳定，可改为口服维生素D 400U；③若母乳喂养或每日食牛乳500ml以上亦无并发症者可不再给予钙剂。
（4）维生素D中毒的治疗 ①应停服维生素D，减少富含钙的食物摄入，加速钙的排泄。②口服泼尼松每天1～2mg/kg，1～2周后血钙可降至正常，严重病例应根据血钙及X射线情况延长用药时间。③口服硫酸钠或氢氧化铝可减少肠钙的吸收，婴儿每100ml奶中加硫酸钠0．3～0．5g，较大小儿可用1～2g。④如有肾功能衰竭或心力衰竭可应用低钙透析液进行透析治疗。
2．预防
（1）围生期 孕母多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D食物，妊娠后期补充维生素D 800U/d。
（2）婴幼儿期 ①日光照射：指导家长携带婴儿尽早户外活动，1～2h/d，尽量暴露身体的头面部、手足等部位；②维生素D补充：无论纯母乳还是人工喂养的婴儿，生后2周应每天摄入维生素D 400U至2岁，4个月后同时添加维生素D强化食品。若夏季户外活动较多的婴儿，每日摄入500ml配方奶（摄取维生素D约200U），可不必另外补充维生素D制剂；③高危人群补充：早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后即应补充维生素D 800～1 000U/d，3个月后改为400U/d。④婴儿在患病毒性肝炎等肝脏病时由于25－（OH）D3的形成障碍，易并发低血钙症，应注意及时补充维生素D。
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