幼年特发性关节炎类风湿因子阳性

第二节　幼年特发性关节炎

【概述】

16岁以下儿童不明原因关节肿胀，持续6周以上者，称为幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic　arthritis，JIA）。是儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为特征，伴全身多脏器功能损害。

1．病因　其病因尚不明确，发病与多种因素有关，目前认为系各种病原微生物作用于具有遗传背景的人群，直接损伤或通过产生细胞因子和自身抗体引发免疫损伤。

2．临床特征

（1）全身型幼年特发性关节炎　每日发热至少2周以上，伴有关节炎，同时伴随以下1项或更多症状：①短暂的、非固定的红斑样皮疹；②全身淋巴结肿大；③肝脾肿大；④浆膜炎：如胸膜炎及心包炎。

（2）少关节型幼年特发性关节炎　发病最初6个月1～4个关节受累。有两个亚型：①持续性少关节型JIA：整个疾病过程中关节受累数≤4个。②扩展性少关节型JIA：病程6个月后关节受累数达≥5个。

（3）多关节型幼年特发性关节炎（类风湿因子阴性）　发病最初6个月5个以上关节受累，类风湿因子阴性。

（4）多关节型幼年特发性关节炎（类风湿因子阳性）　发病最初6个月5个以上关节受累，伴类风湿因子阳性。

（5）银屑病性幼年特发性关节炎　①1个或更多的关节炎合并银屑病。②关节炎合并以下任何2项：指（趾）炎；指甲凹陷或指甲脱离；家族史中一级亲属有银屑病。

（6）与附着点炎症相关的关节炎　关节炎合并附着点炎症，或伴有下列情况中至少2项：①骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛，而不局限在颈椎；②HLA－B27阳性；③8岁以上发病的男性患儿；④家族史中一级亲属有HLA－B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、葡萄膜炎或骶髂关节炎）。

（7）未定类的幼年特发性关节炎　不符合上述任何一项或符合上述2项以上类别的关节炎。

（8）实验室检查　无确诊价值，但可辅助了解疾病程度并除外其他疾病。①血沉明显增快。急性反应物（C－反应蛋白、IL－1、IL－6等）明显增高，（少关节型则多数正常）。②可出现类风湿因子（RF）、抗核抗体（ANA）阳性。③血常规：外周血白细胞总数及中性比值增高，可有轻度贫血。影像学检查可发现关节损害。

【防治】

1．治疗　原则：①控制病变的活动度，减轻或消除关节疼痛和肿胀。②预防感染和关节炎症的加重。③预防关节功能不全和残废。④恢复关节功能及生活与劳动能力。

（1）一般治疗　除急性发热外，不主张过多的卧床，建议适当的运动。定期眼科检查发现虹膜睫状体炎，心理健康教育，鼓励正常活动和上学。可配合局部理疗保持关节活动，防止或纠正关节残疾。

（2）药物治疗

1）非甾体类抗炎药　亦称为速效抗炎止痛剂；可选用①萘普生：10～15mg/（kg·d），分2次口服；②布洛芬：20～30mg/（kg·d），分2～3次口服；③双氯芬酸钠（扶他林）：1～3mg/（kg·d）；④消炎痛：1～3mg/（kg·d）；⑤尼美舒利：对环氧化酶抑制作用强，每次5mg，每日2～3次。

2）病情缓解药　又称慢作用抗风湿药，及早使用可以控制骨病变的加重，可根据病情选用：①甲氨蝶呤：剂量为10mg/m²，每周1次，宜空腹服用，对多关节型安全有效；②抗疟药羟氯喹：6．5mg/（kg·d），1次服用，每周可服用5～6d，停1～2d；③青霉胺：开始剂量5mg/（kg·d），分次服用，2周后渐增至10mg/（kg·d）；④其他，如柳氮磺吡啶、雷公藤等。

3）糖皮质激素　可减轻关节炎症状，但不能使关节炎治愈，也不能防止关节破坏。长期使用可发生软骨破坏、无菌性骨坏死、生长发育障碍、机会感染等严重的不良反应。适应证为：①多关节型：上述药物未能控制的严重病儿，加用小剂量泼尼松隔日顿服，可使症状减轻，过基本正常的生活。②全身型：发热和关节炎未能为足量非甾体类药物控制时，可加服泼尼松0．5～1mg/（kg·d）（≤40mg/d），一次顿服或分次服用。体温控制即逐渐减量至停药。③少关节型：不主张激素全身用药，单个关节大量积液者，可在关节腔内抽液后，注入醋酸氢化可的松混悬剂。剂量一般为10～30mg。每年每个关节内注射不超过4次，间隔为4周，负重关节8～12周为宜。④虹膜睫状体炎：轻者可用扩瞳剂及激素类眼药水点眼。严重影响视力患者，需加泼尼松口服，小剂量即能见效。⑤银屑病性关节炎不主张用激素。

（3）矫正手术　关节病变严重者可行腱鞘切除术、滑膜切除术或人工关节置换术等。

2．预防　本病病因不清，与感染诱发机体异常免疫反应有关。应积极防治各种感染性疾病，注意营养、增强体质和做好预防接种工作等。