冠状动脉窦瘤和冠状动脉瘤

第三节　皮肤黏膜淋巴结综合征

【概述】

皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasaki′s disease，KD），为原因不明的全身血管炎综合征，20%左右发生冠状动脉损害，已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。世界各地均有发生，亚裔儿童多见。80%发生在5岁以下，平均年龄1．5岁。

1．病因　尚不清楚，推测可能系微生物的超抗原成分激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常的免疫反应，导致免疫损伤。

2．临床特征

（1）典型表现

1）主要表现　①发热为最早出现的症状，热程为1～2周或更长，稽留热或弛张热，抗生素治疗无效。②球结膜充血，无脓性分泌物，热退后消散。③口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头突起呈草莓舌。④急性发热早期手足皮肤硬性水肿，指（趾）呈梭形肿胀，继之手掌足底弥漫性红斑，体温渐降时手足硬性水肿随之消失，恢复期指（趾）端皮肤和甲床交界处有膜状脱皮，重者指甲可脱落。⑤发热1周内可出现多形性红斑或猩红热样皮疹，可见肛周皮肤发红、脱皮，卡介苗处易发红斑。⑥颈部淋巴结肿大，坚硬，无化脓，热退时消散。

2）心脏表现　可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常等。冠状动脉损害可发生在急性期或恢复期，出现冠状动脉扩张、少数有心肌梗死或冠状动脉瘤破裂出现心源性休克甚至猝死。

3）其他　可有无菌性脑膜炎、间质性肺炎、关节炎、尿道炎及消化系统症状等。

（2）不完全性川崎病　不完全川崎病指不具备诊断标准条件者，可见于以下两种情况：①诊断标准6项只符合4项或3项以下，但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤者（多见于＜6个月的婴儿或＞8岁的年长儿），属重症；②诊断标准中只有4项符合，但超声心动图检查可见冠状动脉壁辉度增强，应除外其他感染性疾病。因其临床症状不完全符合川崎病的诊断标准，故命名不完全川崎病。发病率约为20%，好发于小婴儿，其临床症状更为隐蔽，冠状动脉病变率较年长儿更高，延迟诊断和治疗会增加冠状动脉瘤发生的风险。

（3）实验室检查

1）血液检查　外周血白细胞增高，以中性粒细胞为主，可有轻度贫血，血小板早期可正常，2～3周增多。血沉增快，C－反应蛋白明显升高。

2）心脏彩超　是早期诊断本病的有效的无创伤性检查方法，最早在发热的3d可检测出冠脉异常。冠状动脉扩张（轻度：直径＞3mm，≤4mm；中度：4～7mm；冠状动脉瘤≥8mm）。

【防治】

1．治疗

（1）阿司匹林　30～50mg/（kg·d），热退后3d逐渐减量，2周后3～5mg/（kg·d）持续至症状消失、血沉正常，共1～3个月。有冠状动脉扩张者需延长用药时间并加用维生素E　20～30mg/（kg·d），或潘生丁3～5mg/（kg·d）直至冠状动脉恢复正常。

（2）静脉注射大剂量丙种球蛋白（IVIG）　非常重要。病程10d内应用可预防或减少冠状动脉病变发生。可以1g/（kg·d），连用2d或每日2g/kg，用1d，效果不好可重复1～2次。

（3）糖皮质激素　一般认为单纯使用激素易导致血栓形成，妨碍冠脉病变的修复，可促使冠脉瘤的发生，但并发心肌炎或持续高热的重症患儿或IVIG治疗无效的可在口服阿司匹林的同时使用。泼尼松2mg/（kg·d），2～4周停药。

（4）其他治疗　根据病情给予对症及支持治疗，注意水、电解质，防止酸碱平衡失调和电解质紊乱；保护肝脏、心脏等重要脏器；有心力衰竭症状者给予对症处理；并发心肌梗死时及时溶栓治疗，严重的冠状动脉病变需行冠状动脉搭桥术。

皮肤黏膜淋巴结综合征属自限性疾病，多数预后良好，仅1%～2%患儿复发。冠状动脉瘤多于病后2年内自行消失，但可遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。大的动脉瘤不易完全消失，常致血栓形成或管腔狭窄。

2．预防　因本病病原学及传播途径未明，目前尚无确切预防措施。改善环境，注意卫生，防止细菌或病毒感染，可能有一定的预防作用。