第四节 过敏性紫癜
【概述】
过敏性紫癜是免疫介导的小血管炎性疾病，主要表现为血小板不减少性皮肤紫癜，常伴有腹痛和消化道出血、关节肿痛、肾脏受累。多发于2～8岁儿童，春秋季多见。
1．病因 尚不明确，目前认为是各种刺激因子，如细菌（如链球菌）、病毒、寄生虫、药物（阿司匹林、抗生素等）、食物（蛋类、海鲜、乳类等）、疫苗接种等感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体而引起的IgA介导的系统性血管炎。其病理基础为全身广泛性小血管无菌性炎症，以毛细血管为主，也可波及小静脉和小动脉。
2．临床分型 ①单纯性血尿或单纯性蛋白尿；②血尿和蛋白尿；③急性肾炎型；④肾病综合征型；⑤急进性肾炎型；⑥慢性肾炎型。
3．临床特征
（1）皮肤紫癜 为本病的特征性表现。多见于四肢、臀部伸侧，对称分布，分批出现，初起为紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，后转为暗紫色、棕褐色渐消退。部分患儿可伴有荨麻疹、血管神经性水肿，少数皮疹融合成大疱及出血性坏死。
（2）消化道症状 约占2/3，表现为阵发性剧烈腹痛、呕吐、便血等，可为首发症状，先于皮肤紫癜出现，易被误诊为急腹症等，系因血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死而致；偶见肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等严重并发症。
（3）关节症状 约占1/3。表现为关节肿痛，活动受限，多累及踝、膝、腕、肘等大关节；不留后遗症。
（4）肾脏受累的症状 占1/3～2/3，决定着疾病的远期预后。多在病程2～4周内出现，也可为首发症状或在其他症状消失后发生；多伴血尿、蛋白尿和管型尿，可有血压增高和水肿。轻重不一，大多能完全恢复，少数发展为慢性肾炎。
（5）其他 偶见循环、神经、呼吸系统受累，出现心肌炎、心包炎、淡漠、惊厥、瘫痪、失语、喉头水肿、哮喘、肺出血等。
（6）实验室检查
1）外周血象 白细胞、血小板正常或升高，血块退缩试验、出凝血时间正常。
2）尿常规 可有红细胞、蛋白及管型等。
3）大便隐血 伴消化道出血时常呈阳性。
4）免疫学检查 血清IgA、IgE多增高。
5）其他 腹部B型超声有助早期诊断肠套叠；心电图、头颅MRI、肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。
4．诊断要点 ①多有感染、食物、药物、花粉、虫咬、疫苗接种等病史。②有典型特征性皮肤紫癜，结合关节、胃肠或肾脏症状以及反复发作史。③全血白细胞及嗜酸性粒细胞增高，出血严重时，红细胞及血红蛋白降低。④血沉增快，C－反应蛋白可呈阳性，血清IgA增高。⑤有肾损害时，可见血尿及蛋白尿。
【防治】
1．治疗
（1）一般治疗
1）休息、饮食指导 急性期卧床休息，积极寻找和去除致病因素；少渣饮食，急性期忌食鱼、虾、蟹、蛋、奶类食品；消化道出血时禁食。
2）去除过敏原、抗过敏 应用抗组胺药物和钙剂，可口服氯雷他定（开瑞坦），10%葡萄糖酸钙静脉滴注。
3）抗感染 针对可能的感染原如链球菌、支原体、寄生虫等选用适当药物。
4）抗凝 阿司匹林3～5mg/（kg·d）或潘生丁3～5mg/（kg·d）分次口服，血栓形成可选择尿激酶1 000～3 000U/（kg·d）静脉滴注溶栓。
（2）对症、支持治疗
1）关节炎的处理 严重时使用非甾体类抗炎药，如布洛芬口服。
2）消化道症状的处理 饮食指导，使用解痉剂，消化道出血时静脉滴注西咪替丁，每日20～40mg/kg，必要时输血。
（3）激素及免疫抑制剂 急性期可缓解腹痛和关节痛症状，但不能预防肾脏损害发生及疾病预后。可用泼尼松1～2mg/（kg·d）分次口服，或甲基泼尼松龙5～10mg/（kg·d）静脉滴注，症状缓解后即可停用。重症紫癜肾炎时可选用免疫抑制剂如环磷酰胺、雷公藤总甙片口服。
（4）其他治疗 可用补肾益气、活血化淤中药口服。
（5）紫癜性肾炎治疗 应尽量结合病理分级和临床分型予以个体化治疗，无肾脏受累者采用一般治疗，有严重消化道症状如消化道出血时可使用激素。①孤立性血尿或病理Ⅰ级：给予双嘧达莫和（或）清热活血中药；②血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级：雷公藤总甙片1 mg/（kg·d）（最大量＜45mg）疗程3个月，必要时可稍延长；③急性肾炎型（尿蛋白＞1．0 g/d）或病理Ⅱb、Ⅲa级：雷公藤总甙片疗程3～6个月；④肾病综合征型或病理Ⅲb、Ⅳ级：泼尼松加雷公藤总甙片，或泼尼松加环磷酰胺冲击治疗。泼尼松不宜大量长期应用，一般于4周后改为隔日顿服；⑤急进性肾炎型或病理Ⅳ、Ⅴ级：甲基泼尼松龙冲击加环磷酰胺加肝素加双嘧达莫四联疗法，必要时行透析或血浆置换。
本病为自限性，有反复发作倾向，一般预后良好；急性期死因主要为消化道并发症；肾脏受累及程度是决定预后的关键。
2．预防 ①去除可能的过敏原。②注意休息，避免劳累。③注意保暖，防止感冒。④避免情绪波动，防止昆虫叮咬。⑤避免服用可能引起过敏的药物。⑥控制和预防感染，在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗生素，但应避免盲目地预防性使用抗生素。⑦注意饮食，禁食生葱、生蒜、辣椒、酒类等刺激性食品；肉类、海鲜、鸡蛋、牛奶等高动物蛋白食品；饮料、小食品等方便食品。
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