第七节 急性颅内压增高症
【概述】
急性颅内压增高症，简称颅内高压，是由于脑实质及其液体量增加所致的一种综合征，当颅内压过高发生脑疝时，患儿可突然死亡，故颅内高压是儿科常见的危急重症之一。
颅内压是指颅腔内容物，包括脑组织、脑脊液和脑血流对颅腔壁所产生的压力，颅内压可用脑脊液压力代表。一般正常人常以侧卧位时腰穿检测脑脊液压力或颅骨钻孔穿刺检测侧脑室脑脊液压力为代表。脑脊液压力直接测定，正常成人的颅内压为0．69～1．76kPa（70～180mmH2O；1mmH2O＝0．098mmHg）。婴幼儿颅内压＞0．98kPa（100mmH2O）和大于3岁儿童颅内压＞1．96kPa（200mmH2O），称为颅内压增高。
1．病因 颅腔内任何一种内容物容积增加均可引发颅内压增高，在儿童时期，脑水肿是急性颅内压增高症最主要的原因。常见原因有：急性感染、缺氧、中毒、水及电解质紊乱等原因引起的脑水肿，也可见于颅内肿瘤、头颅外伤、血肿、高血压脑病、脑膜白血病及各种原因引起的急性中毒等。
2．临床特征
（1）颅内高压三联征
1）头痛 多位于额颞部，呈胀痛或搏动性痛，为持续性，可有阵发性加剧，清晨尤甚；咳嗽、喷嚏、头部位置改变均可加重头痛。婴幼儿常表现烦躁不安，尖声哭叫、拍打头部等。
2）呕吐 常发生于清晨空腹时，与饮食无关，不伴恶心，多为喷射状。颅后窝或第四脑室的病变易发生。
3）视乳头水肿 是颅内压增高最重要而可靠的客观体征，慢性颅压增高时更典型，急性颅高压视乳头水肿可不明显，早期可无视力障碍，严重可致视神经萎缩直至失明。
（2）程度不等的意识和精神障碍 患儿常不能维持觉醒状态，并有意识障碍迅速加深倾向，短期内进入昏迷，常伴烦躁、谵语。
（3）生命体征不稳定 体温调节中枢受累出现高热或超高热；自主神经功能障碍，表现为外周血管收缩、肤色发灰、肢端凉、发绀等。呼吸和循环障碍，表现为呼吸和脉搏减慢，血压升高，随病情进展血压下降、脉搏增快、呼吸节律不规则至停止，多为脑疝的前期症状。
（4）神经系统受损体征 常见的有外展神经麻痹和复视、瞳孔大小不对称、视物模糊或视野缺损、病理反射阳性等。如颅高压加重出现脑疝时可表现为：①小脑幕裂孔疝：表现瞳孔散大、对光反射消失，晚期出现去大脑强直；呼吸间停，最后突然停止。②枕骨大孔疝：常表现呼吸突然停止、昏迷、瞳孔先短暂性缩小继而散大，对光反射由迟钝转为消失、肌张力及各种反射消失。
（5）其他 较常见的有上消化道出血、神经源性肺水肿、急性肾功能衰竭、尿崩症和脑性低钠血症等。
3．诊断要点 根据主要指标1项，次要指标2项以上可初步诊断。
（1）主要指标 ①呼吸节律不整；②瞳孔大小改变或不等大；③前囟隆起或紧张；④高血压，血压＞［年龄×2＋（13．33kPa）（100mmHg）］，除外其他原因的高血压；⑤视神经乳头水肿。
（2）次要指标 ①意识障碍；②惊厥或四肢肌张力增高；③呕吐；④头痛；⑤静脉注射甘露醇1g/kg，症状于4h内明显改善。
【防治】
1．治疗 颅内压增高综合征常可危及生命，应迅速采取治疗措施。
（1）对症处理
1）卧床休息 保持患儿绝对安静，头部抬高15°～30°，以利于颅内静脉回流。避免一切使颅压增高的因素，如咳嗽、躁动、用力转头、翻身、按压腹部等；及时处理高热、抽搐，以防颅内压突然变动诱发脑疝。
2）保持大便通畅 避免用力屏气、排便，可给予缓泻剂。需灌肠者禁用高压将大剂量灌肠液灌入，以免诱发颅内压骤增而发生脑疝。
3）严密观察生命体征的变化 监测呼吸、血压和脉搏等生命体征，有条件者可进行颅内压监测。密切观察患儿意识变化，突然烦躁不安提示颅内压增高；意识障碍加重或突然昏迷多提示脑疝。
4）定期观察瞳孔 一侧瞳孔突然散大，或两侧对光反射迟钝或消失提示脑疝的发生，需紧急处理或做手术准备。
5）各种并发症的处理 严重的颅内压增高可引起各种并发症，如抽搐、呼吸、循环功能障碍、肾功能衰竭和水、电解质紊乱等。常危害患儿的生命，需积极处理。
（2）降低颅内压
1）20%甘露醇 其渗透压是正常血浆的3．66倍，是最常用的脱水剂。每次0．5～1g/kg，4～6h一次，脑疝时可加大剂量至2g/kg。久用或剂量过大可引起水、电解质紊乱、一过性肾脏损害、颅压反跳现象。病情好转后先减每次剂量，再减次数至完全停药。
2）呋塞米 为强利尿剂，可迅速降低血容量，减轻脑水肿，降低颅内压。与甘露醇合用可增加疗效，并减少各自用量。每次1～2mg/kg，6～12h一次。对脑水肿并发左心功能衰竭或有肾功能不全者尤应使用。
3）甘油 无毒、安全，具有类似甘露醇的渗透性脱水作用，但作用较温和，很少引起电解质紊乱和反跳现象，静脉滴注的剂量为0．5～1．0mg/（kg·d），缓慢静脉滴注。
4）其他治疗
●糖皮质激素 能改善血－脑脊液屏障，降低其通透性，加强对水、电解质代谢的调节功能，稳定细胞膜功能和减轻细胞膜的损害；改善局部脑血流量，减轻病变区周围水肿；减少脑脊液生成；增强非特异性抗炎和解毒作用。一般认为地塞米松效果较好，0．5～1mg/（kg·d），12h一次，静脉注射。
●过度通气疗法 应用呼吸机进行控制性通气，维持过度通气状态，目前认为是降低颅内压的有效方法。
●亚低温疗法 体温每下降1℃，脑代谢下降6．7%，颅内压下降5．5%。可给予氯丙嗪和异丙嗪，每次1～2mg/kg，静脉注射，4～6h一次，同时给予物理降温，肛温降至35℃左右，维持12～24h。
●人血白蛋白和浓缩血浆 对血容量不足、低蛋白血症的颅内高压患儿尤应使用。一般用20%人血白蛋白50ml，或浓缩血浆100～200ml，静脉滴注，每日1～2次。心功能不全者慎用。
（3）保护和维持脑代谢功能 可用能量合剂、多种维生素、脑代谢活化剂如胞磷胆碱、细胞色素C、ATP和辅酶A、脑苷肌肽、神经节苷脂等。
（4）手术治疗和病因治疗 去除引起颅内压增高病因，如感染引起者抗感染，纠正缺氧与休克；清除颅内占位性疾病，如肿瘤、血肿和脓肿等；或行脑室穿刺引流术、减压术、脑脊液分流术等。
2．预防 积极寻找病因，消除病源，降低颅内压，预防并发症。加强孕妇保健工作，及时发现高危妊娠，预防早产，提高产科技术，减少难产所致产伤和窒息。孕母有原发性血小板减少性紫癜病史者，应给予糖皮质激素、免疫球蛋白等治疗。预防医源性颅内出血。预防脑血流动力学紊乱，防止突然和持续的脑血流过高，如高碳酸血症、高血压、迅速扩容等。
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