第三节 肝脏良性肿瘤与肿瘤样病变
肝良性肿瘤中肝海绵状血管瘤最为常见，少见的有肝细胞腺瘤、脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤等。肝囊肿是常见的肝肿瘤样病变。
一、血管瘤
（一）临床表现与病理
肝海绵状血管瘤（cavernous hemangioma of liver）是最常见的肝良性肿瘤，据Adam等统计占肝良性肿瘤的84%。好发与女性，多见于30～60岁。
临床上可无任何症状，巨大肿瘤可出现上腹部不适。肿瘤破裂时可引起肝脏出血。实验室检查无异常。病理上，瘤体由血窦组成。
肝海绵状血管瘤可单个或多发，大小为5～10 cm。肿瘤境界清楚。由蜂窝状薄壁血管腔构成，呈膨胀性生长，表面分叶状，紫红色或暗红色，质软，有条索状纤维包膜包裹，切面呈海绵状或蜂窝状的含血腔隙，常可见大小不一的灰白色纤维硬化结节。如肿瘤发生纤维化、钙化，整个血管瘤呈灰白色纤维硬化性结节，则称为硬化性血管瘤。镜下肿瘤结构比较单一，由大小不等、相互交通的大的薄壁血管腔组成，管腔衬以单层扁平内皮细胞，腔内充满血液，管壁常因纤维化而不同程度增厚，血腔内可见血栓及钙化点（图2-13）。周围肝组织内常有散在的血管瘤小灶或高度扩张的血管团。该瘤生长缓慢，未见恶变报道。
图2-13 海绵状血管瘤：A 多个充血囊腔及灰白实性区域。B 大的薄壁血管腔隙。
（二）影像学表现
USG：①肝内可见单个或多个圆形、椭圆形或分叶状、结节状回声，直径3 cm者多呈致密的高回声，或呈筛网状结构，边界清晰锐利，声晕征相当少见。②中等大小的血管瘤则病灶回声类型多样，以高回声型最多见，其内常可见筛网状的小液性暗区。巨大血管瘤往往边界不清，呈混合型回声，有由扩张的血窦形成不规则的无回声区，或有钙化所致的高回声伴声影。③病灶后方回声常可出现轻度的声增强效应。④彩色多普勒检查，病灶内及周边彩色血流不丰富，偶尔显示也多为静脉频谱，且血流速度低。
X线：肝动脉造影主要表现有：①供血动脉增粗，巨大肿瘤压迫周围血管弧形移位，呈“抱球征”。②早期动脉相肿瘤边缘出现斑点状、棉团状显影，形如“树上挂果征”。③静脉期，肿瘤显影逐渐向中央扩散，表现密度均匀、轮廓清楚的肿瘤染色。④肿瘤染色持续到肝实质后期不退。表现所谓的“早出晚归”征象。
CT：平扫表现为肝实质内边界清楚的圆形或类圆形低密度肿块，CT值为25～30 Hu。增强扫描现多采用螺旋CT多期对比增强扫描。动脉期自肿瘤边缘开始出现斑片状、结节状强化，增强密度高于正常肝脏的增强密度，接近同层大血管的密度。门脉期，对比增强灶相互融合，同时向肿瘤中央扩展。延迟期（三分钟后）整个肿瘤均匀增强，增强密度逐渐下降，可高于或等于周围正常肝实质的增强密度。整个对比增强过程“早出晚归”的特征（图2-14）。若肿瘤内部出现纤维化或血栓形成，则肿瘤中心可有无强化的不规则低密度区。海绵状血管瘤CT诊断标准为：①平扫为低密度区；②增强扫描从周边部开始增强，增强密度接近同层大血管的密度，随时间延续增强范围向中心扩展且增强密度逐渐下降；③最后增强密度下降为等密度。
图2-14 肝血管瘤：动脉期肿瘤边缘面团状强化，呈“早出晚归”特点
MRI：T1WI肿瘤表现为均匀的低信号，T2WI肿瘤表现为均匀的高信号，随着回波时间延长信号强度增高，在肝实质低信号背景的衬托下，肿瘤表现边缘锐利的高信号灶，临床称为“灯泡”征。T1WI动态扫描时，肿瘤亦从边缘增强，逐渐向中央扩展，最后充盈整个肿瘤，形成高信号的肿块。海绵状血管瘤的T2值比肝癌高，比囊肿低，为88.6～116 ms。最近文献报道，MRI对肝癌和血管瘤鉴别诊断的准确性优于CT和USG，92%病例可作出鉴别。注射Gd-DT-PA行增强检查也有助于血管瘤的鉴别，血管瘤的信号强度比肝癌增高更快，更强，且停留时间更长。
（三）鉴别诊断
1. 肝细胞癌：绝大多数的肝细胞癌病例有乙肝/丙型肝炎病史，多数有AFP升高。平扫绝大多数病灶为低密度，边界较清。增强扫描在动脉期表现为高密度，而在门脉期则为低密度，增强曲线为“速升速降型”。另外，较大的肝细胞癌多有门静脉癌栓形成，累及分支及主干。
2. 转移性肝癌：部分病例边缘强化明显，类似血管瘤的早期增强表现，但延迟扫描无“早出晚归”的特征。
二、肝细胞腺瘤
（一）临床表现与病理
肝细胞腺瘤（liver cell adenoma）是少见的肝脏良性肿瘤，20世纪60年代以前有关肝细胞腺瘤的文献报道很少，但以后逐渐增多，究其原因可能与应用避孕药、减肥药及滋补药品的增加有关，同时由于检查技术的进步和体检人数增多也使肝占位发现增加。肝细胞腺瘤多见于中青女性，可恶变，有致命性出血倾向，因而多主张手术切除。
多数人无症状，少数有腹部肿块和轻微腹痛。巨大肿块可破裂，出现内出血的征象。
（二）影像学表现
USG：肿瘤表现为低回声，巨大肿瘤中心坏死，可成像不均匀回声。
X线：肝动脉造影早期表现有丰富的病理血管，较大肿块压迫周围血管移位，但不侵犯血管；实质期可见肿瘤染色；静脉期肿瘤显影消失，在明显的肝实质内形成充盈缺损。
CT：平扫表现为周边分界清楚，因为病灶内的脂肪、陈旧性出血或坏死，常为低密度，当有新鲜出血时可表现为高密度。在5%～10%的病例中可有钙化。增强扫描动脉期可见均匀强化，在门脉期和延迟期表现略高均匀密度。
MRI：表现各种各样，缺乏特异性。大部分表现为在 T1WI稍低信号，T2WI为稍高信号。部分T1WI表现为高信号，可能和脂肪或出血存在有关。
（三）鉴别诊断
1. 原发性肝癌：HCC主要由肝动脉供血，动脉期也表现为高密度强化，与腺瘤表现类似，但大于3 cm者强化往往不均匀，不像腺瘤内除出血坏死灶外其强化多均匀一致。HCC在门脉期和延迟期扫描时，表现为相对于周围正常肝实质的低密度，与肝实质界限清楚。HCC 多发于乙肝和肝硬化背景，AFP检查阳性。
2. 肝脏局灶性结节增生：表现在动脉期明显强化，强化亦均匀一致，与肝细胞腺瘤相似。但FNH多无出血，可见病灶内中央瘢痕影像表现。
三、肝局灶性结节增生
（一）临床表现与病理
局灶性结节增生（focal nodular hyperplasia, FNH）是由肝细胞、小胆管和枯否细胞等构成的一种较少见的良性肿瘤样病变，中心或偏心可出现瘢痕，无包膜，多单发、可多发，以30～50岁的女性多见，女性发病率为男性的两倍。不恶变。发病机制并不十分清楚，可能与下列几种情况有关：①认为是一种（血管畸形） 错构瘤，在先天错构的基础上，因肝细胞酶系缺损使细胞易受激素类药物的刺激造成坏死后修复再生而形成；②可能与动脉畸形血流量增加引起反应性增生有关；③多数学者认为与口服避孕药无关，但可能促进FNH 的生长。
（二）影像学表现
USG：定性困难，表现为低回声、强回声或混杂回声的占位性病变，CO2微泡动态增强，可见在肿块中央呈强回声，后逐渐向周围扩大呈均匀回声，最后恢复为低回声。
CT：平扫密度均匀，呈等密度或低密度，部分较大病灶可显示中心部分的疤痕结构呈更低密度；增强后动脉期多呈显著均匀强化，静脉期早期密度逐渐下降，最终呈等低密度（图2-15）。较大病灶中央的纤维瘢痕组织和向周围放射状分布的分隔纤维无增强而呈低密度，为FNH的特征。
图2-15 肝局灶性结节增生：动脉期明显均匀强化，延迟期呈等密度
MRI：T1WI 一般表现为稍低信号，在T2WI上呈稍高信号（图2-16），中心疤痕在T1WI呈更低信号，在T2WI上呈更高信号，即“星状瘢痕征”，有一定特征性。
图2-16 肝局灶性结节增生（与CT图同一病人）
（三）鉴别诊断
1. 原发性肝癌：增强扫描为快进快出型，且动脉期强化程度一般无 FNH显著，强化不均匀。另HCC多有肝炎和肝硬化病史，AFP阳性。
2. 肝血管瘤：增强方式为早期从周边开始呈结节状或环形强化，逐渐向中心扩展，延迟期等密度或高密度充填。而FNH 的强化方式为中心向四周弥散且均匀一致。
3. 肝细胞腺瘤：增强扫描动脉期可见均匀强化，在门脉期和延迟期表现为和正常肝组织等密度。但不出现“星状瘢痕征”。放射性核素扫描有助于两者的鉴别。
四、脏血管平滑肌脂肪瘤
（一）临床表现与病理
肝脏血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma, HAML） 是肝脏罕见的良性肿瘤，多为单发，偶有多发和伴发肾AML和结节硬化。HAML多见于青年女性，60%有腹痛、上腹包块、肝肿大、腹部不适、黄疸和发热等，40%无症状，体检偶然发现。实验室检查为阴性。
病理上巨检肿瘤境界清楚，但无包膜。镜下由成熟脂肪组织、平滑肌以及纡曲厚壁血管（血管壁可玻璃样变性）3种成分不同比例混杂。平滑肌细胞的形态可呈梭形、上皮样或多核巨细胞。肿瘤与其周围肝组织分界不清，相互交叉。瘤组织内常可见到髓外造血灶。平滑肌成分免疫组化可表达结蛋白（Desmin）、平滑肌肌动蛋白（MSA）、S-100蛋白、HMB-45（色素颗粒标记物）。
（二）影像学表现
X线：DSA表现为富血供肿瘤，供血动脉增粗，有肿瘤染色，其间夹杂无血管区，为肿瘤坏死或出血。有报道早期肝静脉引流，为其特征之一 。
CT：平扫表现为分叶状，边界清楚的含脂肪的混合密度影，CT值为-30～60 Hu；增强表现为动脉期中度强化，门脉期或静脉期表现为等密度或低密度影。
MRI：表现为不均匀的短T1和长T2信号，肿块内或周边有脂肪信号，应用脂肪抑制技术后短T1变成长 T1，此为含脂肪肿瘤的特性。增强扫描肿块强化。脂肪抑制技术和增强扫描还可发现相关并发症如出血等。
（三）鉴别诊断
1. 脂肪瘤：罕见，有占位效应，但无异常血管。
2. 肝癌：部分病灶内脂肪变性时，较难鉴别，但其分布弥散，界限不清，伴有液化坏死和血管侵犯。有肝硬化和甲胎蛋白升高。
3. 髓源性脂肪瘤：缺乏血供，血管造影呈乏血供或少血供。
五、肝囊肿
（一）临床表现与病理
肝囊肿（liver cyst）多见于30～50岁病人，症状轻微。病因大多数系肝内小胆管发育障碍所致 单发性肝囊肿的发生是由于异位胆管造成 肝囊肿生长缓慢，所以可能长期或终生无症状，其临床表现也随囊肿位置 大小 数目以及有无压迫邻近器官和有无并发症而异。巨大囊肿可致肝大，上腹部胀痛。偶有囊肿破裂、出血、合并感染等并发症。临床上分为单纯性肝囊肿和多囊肝，后者为常染色体显性遗传，常合并多囊肾。
大体上病变多累及全肝或集中于肝脏的某一叶，表现为大小不等的水泡状囊肿。切面见囊壁极薄，囊腔呈多房性，内含有深褐色或清亮液体。镜下囊壁衬覆单层扁平或立方上皮。
（二）影像学表现
USG：表现为圆形或类圆形的均匀无回声区，囊壁薄而清晰，前壁和后壁均呈弧形、光滑强回声，比周围肝组织回声强，侧壁回声失落，由周围的肝组织散射回声衬托囊肿的侧壁。囊肿后方显示狭长带状强回声呈蝌蚪尾征，两侧后方显示细条状折射性声影。
CT：平扫为肝内单发或多发的圆形低密度区，边缘锐利，边界清晰，囊内密度均匀，CT值为0～20 Hu。增强后囊内无强化，在周围强化的肝实质衬托下，囊肿边界更加清楚（图2-17）。囊壁菲薄，一般不能显示。若囊内出血，则囊肿密度增高；合并感染则囊壁有对比增强。
图2-17 肝尾叶囊肿：壁薄，囊内无强化
MRI：病灶边缘光滑锐利，呈圆形，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。囊内成分为水，T1和T2的弛豫时间比海绵状血管瘤更长，T2值在89.4～279.79 ms之间。
（三）鉴别诊断
1. 肝囊性转移瘤：病灶多为多发，形态呈类圆形，CT 和 MRI 检查可以显示囊性转移瘤的一些特征，如多发的囊性病灶，囊壁可薄可厚，大多不均匀，有的还见到壁结节。囊壁和壁结节均有强化表现。
2. 肝包虫病：有疫区生活史，囊壁钙化常见，呈蛋壳状或弧形；若出现囊内囊或囊内“飘带征”时易鉴别。
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