脾脏恶性肿瘤

第二节　脾脏恶性肿瘤

一、脾脏恶性淋巴瘤

（一）临床表现与病理

脾脏恶性淋巴瘤（malignant lymphoma of spleen）：分原发和继发两种，脾原发恶性淋巴瘤临床罕见。继发多为何杰金氏和非何杰金氏淋巴瘤累及脾脏。30%～40%何杰金氏病脾可受侵，是最早累及的器官或惟一器官。

肝脾（γδ）T细胞淋巴瘤病理学表现：形态学无肿块，细胞中等大，核不规则，窦内生长；免疫表型CD3+，CD4、5、8-，TIA-1+，CD56-/+；遗传学TCRγ重排，临床特点年轻人，累及脾、肝、骨髓，淋巴结 —，具有侵袭性（图5-1）。

（二）影像学表现

USG：①多发肿块型表现为脾内多个散在分布的圆形低回声或无回声结节，后方无回声增强，多个结节可融合呈分叶状。②弥漫性肿大型脾实质回声减低或正常，内为均匀分布的细点状回声。

CT：CT上淋巴瘤根据病理分型分为：①弥漫性脾肿大；②粟粒结节型；③多发肿块型；④孤立性大肿块型。

图5-1　脾脏恶性淋巴瘤

脾脏淋巴瘤巨块型为脾内孤立巨大占位，正常脾脏实质结构可消失或少许残留，密度均匀，一般内无出血、钙化。CT表现为脾内巨大单发低密度肿块，CT值 30～40 Hu，边缘不规则，增强后病灶不均匀强化。

多发肿块型：CT表现为脾脏内多发低密度灶，圆形或类圆形，直径2. 0～10 cm不等，边界清楚也可模糊，增强后强化不明显，与周围强化的脾实质比较病灶更清晰（图5-2）。

弥漫性脾肿大型和粟粒结节型：常见于继发性脾淋巴瘤，CT表现多为非特异性，表现为脾脏弥漫性肿大、密度普遍降低，可有粟粒状低密度灶，CT值可正常或略低于正常，注射造影剂后轻度强化。部分病例病灶直径在0. 5～2. 0 cm者，CT可显示粟粒小结节状均匀低密度灶，并呈轻度均匀强化。脾肿大、脾内多发结节性类圆形低密度病灶，增强后整个病灶呈轻度均匀强化或边缘强化，是多发结节型最重要的 CT特点。个别报道 <2. 0 cm病灶内亦可见不均匀强化改变。也有病例 CT上无明显异常。脾外可有肿大淋巴结，或伴有其他脏器淋巴瘤如肝淋巴瘤表现，也可有腹水，极少数可见脾脏破裂。

（三）鉴别诊断

1. 转移瘤：表现为脾内多发低密度灶，环形强化或无强化，且大多有明确的原发瘤病史，一般当脾脏转移时肝脏也已有转移。

2. 血管内皮肉瘤：其恶性度高，发现时多有肝脏转移，增强后中度强化，易囊变。

图5-2　脾脏恶性淋巴瘤：脾脏肿大，可见多发低密度结节灶，增强后部分边缘强化

二、脾转移瘤

（一）临床表现与病理

脾虽血管丰富，但转移瘤较肝脏少见，尸解中占0.3%～9%，且为广泛转移者。脾转移多来自肺、乳腺、结肠、卵巢、胰腺、肝等部位的癌，少数来自恶性黑色素瘤、前列腺癌、肾癌、胃癌等，脾是黑色素瘤最常见的继发部位。脾转移瘤一般是全身广泛转移的局部表现，多为血性转移。

（二）影像学表现

USG：表现为脾实质内出现多个圆形或不规则的低回声或无回声灶，后方伴回声增强，少数为强回声灶，回声分布不均。典型病灶可见“牛眼征”（肿块周围呈环形无回声带，肿块中间呈较强回声）。

CT：可以是多灶性或融合性的，多为低密度区，CT值为10～20 Hu，边缘欠清，可以囊变，偶见钙化。增强扫描低密度病变动脉期多无强化，静脉期、延迟期轻度不均匀强化，病灶边界显示清楚（图5-3）。

图5-3　胰尾癌脾转移：脾脏低密度结节，边界欠清，静脉期、延迟期轻度强化

（三）鉴别诊断

脾内多发转移与恶性淋巴瘤不易区别，前者多继发于其他部位癌广泛转移的晚期，且脾大不如后者明显，可资鉴别。脾囊性转移灶需与脾囊肿鉴别，前者囊壁常较厚，且有强化，可见壁结节，结合原发病变及其他部位有转移灶，不难鉴别。

三、脾血管肉瘤

脾血管肉瘤十分罕见，属脾原发性非网织细胞性恶性肿瘤，病灶大小不等，无包膜。临床表现多有脾大、腹痛、发热、体重下降、贫血及血小板减少等，多见于成人，肿瘤生长快，易发生脾破裂，早期转移，预后差，其半年生存率仅为20%。

病理：巨检肿瘤灰红色，质地软，细腻，镜下很容易与海绵状血管瘤鉴别，脾血管肉瘤于其他部位需管肉瘤结构基本相同。圆形及梭形细胞肿瘤细胞有形成血管分化（图5-4），特殊免疫标记（CD31、CD34、F8、UEA、CK、EMA）。

图5-4　脾血管肉瘤：圆形及梭形细胞肿瘤细胞形成血管分化

CT表现脾大，脾内单发或多发，边界不清的结节状低密度，有时见出血征象。当肿块内有钙化或含铁血黄素沉着时，CT值可高达100 Hu以上。增强扫描病变边缘增强，延迟动态扫描可向病灶中心扩展。病灶如有陈旧性出血囊变时不强化，易误诊为囊肿。超声和血管造影有助于此病的诊断，但难与海绵状血管瘤鉴别，术前诊断非常困难。