脾脏良性肿瘤及肿瘤样变

第三节　脾脏良性肿瘤及肿瘤样变

一、脾血管瘤

（一）临床表现与病理

脾血管瘤（spienic hemangioma）虽然罕见，却为脾最常见的良性肿瘤，尸检发现率为0.03%～0.14%。脾脏血管组织的胚胎发育异常为其肿瘤形成的基础，脾血管瘤是由毛细血管或海绵样扩张血管组合而成（图5-5），可分为原发性脾血管瘤或为全身血管瘤病的一部分。单发或多发，常较小，但也较大。一般无临床症状，可有左上腹无痛性包块。

图5-5　脾血管瘤：由毛细血管或海绵样扩张血管组合而成

（二）影像学表现

USG：表现为脾内圆形或类圆形边界清晰的强回声灶，强回声区内可见小无回声区和强回声间隔，呈网络状。彩色多普勒血流显像见血管瘤周围或内部有脾动脉或脾静脉分支绕行或穿行，血管瘤内部无血流信号显示。

CT：平扫多为脾内边缘清楚的低密度灶，密度均匀，脾脏血管瘤CT上可表现为实性或囊实性块状影。增强扫描肿块周围可见结节状明显强化，延迟动态扫描造影剂逐步充填变为等密度。其CT 上类似于肝血管瘤表现且具有一定的特征性。血管瘤边缘可见蛋壳样钙化，中心钙化呈斑点状（图5-6、图5-7）。

图5-6　脾血管瘤：内见液化坏死及钙化

图5-7　脾血管瘤：平扫为囊实性肿块，增强后病灶由边缘向内充填，延迟期呈等密度

MRI：血管瘤内迂曲纤细的血管和血管湖内血流缓慢，故其T2弛豫时间长。血管瘤T₁WI呈低信号，T₂WI为均匀高信号，有人形容为“灯泡征”，具有特征性。病灶周围无水肿等其他异常（图5-8）。

图5-8　脾血管瘤（T2WI）：肿瘤呈均匀高信号

（三）鉴别诊断

1. 错构瘤：瘤内常含有脂肪成分或钙化。

2. 淋巴管瘤：常呈囊状，并含有较多粗大间隔，可有强化，但无血管瘤的周边强化特征。

3. 脾转移瘤：脾内孤立转移瘤可有强化，但延迟扫描不能充填，有原发瘤病史可资鉴别。

二、脾淋巴管瘤

脾淋巴管瘤（splenic lymphangioma）是淋巴管一种多囊状扩张的良性肿瘤，颈部、腋窝多见，脾、肝、胰等腹部器官较少见。根据囊腔大小可分：毛细淋巴管型、海绵型和囊型三种。血管造影脾淋巴管瘤有“瑞士奶酪”特征性表现，可提示病理诊断。

（一）影像学表现

USG：表现为脾内单个或多个边界清晰的无回声区，壁薄可有分隔，后壁回声增强，类似囊肿表现。

CT：脾肿大，内见单发或多发的低密度区，轮廓清晰，病灶内可见粗大间隔，内含蛋白成分，CT值为15～33 Hu，高于囊肿。增强后瘤壁及间隔强化，中央无增强。

MRI：T₁WI呈低信号，T₂WI高信号的肿块，边缘光滑，其内可见分隔。

（二）鉴别诊断

1. 脾囊肿：表现为脾内囊性低密度灶，边缘光滑，壁薄，内为液性密度，内多无分隔，增强后无强化。

2. 脾错构瘤：内含脂肪成分或钙化，易鉴别。

三、脾错构瘤

脾错构瘤的发生一般认为是由于脾胚基的早期发育异常 ，使脾正常构成成分的组合比例发生混乱所致，较罕见，临床尸解发病率为0.13%。

单发或多发，与脾组织分界尚清楚，无包膜。错构瘤含血管丰富，血管造影可见显著的肿瘤血管伴有动脉瘤样扩张以及瘤内见到多个血管湖。CT 表现多为低密度区，边界清楚，肿瘤为等密度时，只表现为脾脏轮廓不规则。增强扫描可有中度强化。病灶内部及边缘可见点状及弧性钙化，有囊性变的肿块边缘近脾门处可见钙化，部分病灶内部可含有脂肪组织。有作者认为脾错构瘤囊性变及钙化是因为肿块长期存在，局部缺血等原因，病灶变性而纤维化，钙盐沉着及液化的结果。

鉴别诊断：脾错构瘤与血管瘤及转移瘤鉴别较容易，因后两者很少有钙化及脂肪成分

四、脾囊肿

（一）临床表现与病理

脾囊肿（splenic cyst）根据病因可分为非寄生虫性囊肿和寄生虫性囊肿两大类，前者从发病机理和病理组织学特征又分为真性囊肿和假性囊肿两型。真性囊肿为先天性囊肿，囊壁内衬有分泌性内皮细胞；假性囊肿大多是脾脏外伤后脾脏血肿演变形成，也可为脾脏栓塞、感染或胰腺炎时胰酶消化作用而形成，囊壁无内皮细胞被覆。脾脏寄生虫囊肿多见于包虫囊肿，占全部囊肿的0.8%～3.7%。常与肝、肺、腹腔包虫病同时发生，包虫囊肿在脾脏内呈膨胀性生长。

（二）影像学表现

USG：表现为脾内单个或多个边界清晰的无回声或低回声区，壁光滑，后壁和囊后组织回声增强。真性囊肿一般为单发，内部无回声。假性囊肿内可出现弥漫性细点状回声或斑片状回声。

CT：平扫为脾脏内单发或多发圆形、卵圆形低密度灶，CT值为0 Hu±10 Hu，边界清楚锐利，囊壁菲薄多无钙化，增强后真性囊肿壁强化，假性囊肿壁偶可见轻度强化，囊肿内容物无强化（图5-9）。

图5-9　脾囊肿：脾脏内多发类圆形低密度灶，增强后囊壁强化，内容物无强化

MRI：表现为长T1、长T2的病变，T₁WI呈低信号，T₂WI呈高信号，囊内信号在增强MRI扫描时无变化。

（三）鉴别诊断

单纯影像学表现对于单纯型包虫囊肿与脾脏真性或假性囊肿有时鉴别困难，结合流行病学，临床表现，实验室检查及有无合并体内其他器官包虫病，其与脾脏真性或假性囊肿一般不易混淆。其鉴别诊断还应包括脾脏血管瘤、皮样囊肿、脓肿、囊性淋巴管瘤和囊性脾转移瘤等。