泌尿系统先天性发育异常

第二节　泌尿系统先天性发育异常

肾脏是泌尿系统先天发育异常最常见的部位，其包括肾脏数目、位置、形态、大小异常。

一、肾脏数目异常

以肾缺如最常见，临床上肾缺如为单侧性，双侧缺如者难以存活。

（一）临床表现与病理

肾脏缺如侧的输尿管未发育或呈盲端，同侧的膀胱三角区也可不发育，肾动脉可完全缺如。对侧肾脏代偿性增生、肥大。

（二）影像学表现

X线：平片可见一侧肾影缺如，对侧肾影相对增大。排泄性尿路造影显示一侧肾影缺如。

USG、CT、MRI：缺如侧肾床内无肾影显示，其空间为脂肪、胰腺体尾或肠管所占据。对侧肾脏代偿性增大。

二、肾脏位置异常

系胎儿期肾上升过程发生异常所致，多位于盆腔内（图6-2），少数位于膈下，甚至后纵隔内。排泄性尿路造影、CT和MRI增强检查均能发现这种异常，表现类似正常肾，唯位置有所不同。

图6-2　异位肾：左肾位于盆腔

三、肾盂、输尿管重复畸形（double pelvis and double ureter）

肾盂、输尿管重复畸形，即一侧或双侧肾各分为上、下两部分，分别有肾盂和输尿管。排泄性尿路造影能清楚显示这种畸形，通常上方的肾盂、肾盏较小。CT增强扫描重建可清晰显示畸形（图6-3）。

图6-3　右肾盂、输尿管重复畸形（黑箭头——有功能肾、输尿管；白箭头——无功能肾、输尿管）

四、肾形态异常

融合肾

（一）临床表现与病理

融合肾中最常见的是马蹄肾，其特点是两肾的下级或上级相互融合，以下级融合型多见。融合部称为峡部，多为肾实质，少数为纤维组织粘连。马蹄肾临床发现率为0.01%～2%，多见于男性，可无症状，或因腹部肿块而就诊，部分病例可有尿路梗阻、感染表现。

（二）影像学表现

X线：平片上肾影位置较低且肾脊角发生改变。尿路造影检查两肾下肾盏距离缩短，而两肾上肾盏相距较远。

CT和MRI：均可于脊柱前方发现连接两肾下极或上极（少见）的肾实质，其密度、信号及强化表现均同于正常肾实质（图6-4），并能显示并发的肾积水等表现。

图6-4　马蹄肾：两肾下极融合，右肾盂积水

USG：两肾上极远离脊柱，而下极移向脊柱。纵切沿主动脉扫查可显示峡部，其与两肾下极相连。

（三）诊断与鉴别诊断

马蹄肾的特征是两侧肾上极或下级相连，且多为下极相连，尿路造影、USG检查均可发现相关的异常表现，而CT和MRI检查能进一步显示这种特征，易于明确诊断。

分叶肾和驼峰肾

（一）临床表现与病理

分叶肾又称胎儿性分叶肾，是由于胚胎时肾融合不完全，肾表面有浅沟所致。浅沟处则有自皮质向内深入的脊柱。分叶肾发生率较高，50%成人不同程度存在，故认为属正常变异。驼峰肾系肾表面局限隆突，类似驼峰，多发生在左肾中上部，也可见于其他部位。分叶肾和驼峰肾通常无症状，多为影像学检查时意外发现。

（二）影像学表现

X线：不能显示这两种异常。

CT或MRI：能清楚显示这两种异常。分叶肾表面有多个切迹，致肾轮廓呈分叶状改变，增强检查早期见明显强化的肾柱自切迹外延伸至肾实质内。驼峰肾表现局限性肾实质外突，边缘光整，局部肾实质增厚，但其密度、信号强度及强化表现均同于正常肾实质。

USG：可发现分叶肾表面包膜回声呈波浪状，驼峰肾则见部分肾轮廓外突，但肾实质回声正常。

（三）诊断与鉴别诊断

USG、CT和MRI检查均可发现分叶肾及驼峰肾的肾轮廓改变，根据上述特征易于明确诊断。需与分叶肾鉴别的病变是慢性肾盂肾炎瘢痕造成的肾切迹改变，驼峰肾则应与肾脏肿瘤鉴别。慢性肾盂肾炎时，除肾表面切迹外，尚显示肾脏萎缩和肾实质变薄，且临床上有相应病史。肾脏肿瘤偶在USG和CT平扫时可类似驼峰肾，增强CT检查及MRI检查，肾脏肿瘤有明确表现，鉴别并不困难。