肾上腺功能亢进性病变

第二节　肾上腺功能亢进性病变

肾上腺功能亢进性病变（hyperfunctioning adrenal diseases）主要包括Cushing 综合征、Conn综合征（原发醛固酮增多症）和嗜铬细胞瘤。

一、Cushing综合征

Cushing综合征易发生在中年女性，典型症状为向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、痤疮、多毛、高血压及月经不规则等。化验检查，血、尿皮质醇增高。依病因可分为垂体性、异位性和肾上腺性Cushing综合征：垂体性和异位性Cushing综合征分泌过量促肾上腺皮质激素（ACTH），因而导致双侧肾上腺增生，占全部Cushing综合征70%～85%；肾上腺性Cushing综合征是因肾上腺腺瘤（Cushing腺瘤）或皮质癌自主分泌皮质醇所致，占Cushing综合征15%～30%，由于血中皮质醇增高，反馈造成非病变处肾上腺萎缩。

（一）肾上腺增生

1. 影像学表现：对于肾上腺增生（adrenal hyperplasia），USG和MRI检查效果均不佳，通常以CT做为主要检查方法，表现双侧肾上腺弥漫性增大，侧枝厚度大于10 mm和/或面积大于150 mm²。明显增大时，边缘可有一些小的结节影。增大的肾上腺通常保持正常形态（图10-1）。

图10-1　左肾上腺增生：左肾上腺弥漫性增大，仍保持正常形态

2. 诊断与鉴别诊断：Cushing综合征患者，依据上述CT表现，不难作出肾上腺增生的诊断。应当明确，约50%的肾上腺增生虽有功能异常，但无明显形态学改变，CT检查可显示正常。

（二）Cushing腺瘤

1. 影像学表现：Cushing腺瘤表现为肾上腺类圆形或椭圆形肿块，边界清楚，大小多为2～3 cm。USG检查，肿块呈低回声；CT上密度均一，类似肾脏密度，呈中度以下强化，并显示非病变处肾上腺萎缩；MRI检查，肿块信号强度类似肝实质，梯度回波反相位上信号强度明显下降。

2. 诊断与鉴别诊断：在Cushing综合征患者，如果影像学检查发现肾上腺肿块并具有前述表现，应诊为Cushing腺瘤。

（三）肾上腺皮质癌

1. 临床表现与病理：肾上腺皮质癌是最常见的肾上腺恶性肿瘤，功能性和非功能性肿瘤分别占50%左右，功能性肿瘤主要表现为Cushing综合症，可有腹部肿块、腹痛、发热和消瘦等临床症状。无功能性肿瘤无任何临床症状，只是在体检时行B超、CT等影像学检查发现，属于“偶发瘤”；无功能性肿瘤只有在瘤体较大才会出现局部的压迫症状或扪及肿块，分期相对较晚，预后相对较差。

2. 影像学表现：

USG：声像图显示正常肾上腺回声消失，肾上腺区显示体积较大的实质性团块，表面不光滑，局部边缘不规则呈分叶状，境界不清楚。团块内以弱回声为主或呈混杂回声。

CT：表现为肾上腺较大的软组织肿块影，直径多大于5.0 cm，呈圆形、分叶状或形态不规则，边界不清或侵犯周围结构，内部结构不均匀，有不规则坏死区或出血灶，增强后肿瘤呈不均一明显强化，中央坏死明显时可呈不规则厚环状强化，部分肿瘤内可见钙化灶。CT扫描亦可发现有无腹膜后淋巴结转移、下腔静脉是否受侵及其他脏器的转移等。

MRI：肿块信号不均，T₁WI表现为低信号，T₂WI呈显著高信号，内常有坏死和出血所致的更高信号灶。增强检查肿块不均匀强化。MRI对下腔静脉受侵、腹膜后淋巴结转移、其他脏器转移的发现较敏感。

3. 诊断与鉴别诊断：影像学检查，当发现肾上腺较大肿块，且内部回声、密度或信号不均，特别是伴有身体其他部位转移灶时，要考虑肾上腺皮质癌的可能性。患者若同时有Cushing综合征表现，则能明确诊断；如无Cushing综合征，而有其他内分泌异常如性征异常时，也可诊断为肾上腺皮质癌；当无内分泌异常时，则难与其他非功能性肿瘤如神经母细胞瘤鉴别。

二、Conn综合征

（一）临床表现与病理

Conn综合征即原发醛固酮增多症，易发年龄20～40岁，男女比例为1∶3。临床上表现为高血压、肌无力和夜尿增加。化验检查，血浆和尿中醛固酮水平增高、血钾减低和肾素水平下降。Conn综合征中，65%～95%由肾上腺腺瘤即Conn腺瘤所致，5%～35%为肾上腺皮质增生。

（二）影像学表现

Conn腺瘤一般较小，USG和MRI检查效果不佳。通常以CT作为主要检查方法，表现为与肾上腺侧枝相连的类圆形或椭圆形小肿块，直径多在2 cm以下，边界清楚；由于富含脂质，常呈均一水样密度；增强检查有轻度强化。USG和MRI检查有时也可发现肿瘤，分别表现为低回声或类似肝实质信号的小肿块。

（三）诊断与鉴别诊断

Conn腺瘤CT表现具有一定特征，即较小的肾上腺肿块，水样密度，轻度均一强化，结合临床和化验检查易于诊断。需鉴别的病变是肾上腺囊肿，两者均呈水样密度肿块，不同点在于肾上腺囊肿常较大且无任何强化。

三、嗜铬细胞瘤

（一）临床表现与病理

肾上腺嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄，以青壮年多见。高血压是本症最重要的临床症状，多数为阵发性发作，可因剧烈运动、体位改变、情绪波动、挤压或按摩腹部、灌肠、排尿等诱发。血压突然升高，收缩压可达300 mmHg，舒张压可达180 mmHg，同时伴有头痛、心悸、恶心、呕吐、出汗、面色苍白、焦虑、恐惧感、视力模糊、心动过速、心律失常、心前区紧迫感，甚至诱发左心衰竭和脑卒中。发作后皮肤潮红，全身发热，流涎，瞳孔小，尿量增多。一般发作历时数秒、数分、1～2 h或半日～1天。早期发作次数较少，间隔时间较长，以后逐渐加频，甚至1天10余次。还有相当部分的病例表现为持续性高血压，也可有阵发性加剧。久病患者可有心肌肥厚、心律失常、心脏扩大、心衰等。部分患者可出现代谢紊乱症侯群：基础代谢率升高、低热、多汗，血糖升高，糖耐量降低，可发生糖尿，四肢乏力，体重下降，久病者多表现为消瘦体型。实验室检查，24 h尿中香草基扁桃酸定量测定明显升高。病理上，肿瘤起于交感神经系统，肾上腺者发生在髓质。肿瘤一般较大，有完整包膜，内部易发生出血、坏死或囊变（图10-2）。

（二）影像学表现

USG：表现为肾上腺区大小不一肿块，呈类圆形，边缘较为规则强回声，内部呈均匀低或中等回声，部分肿块因出血、坏死、液化，内可见不规则无回声区。

图10-2　肾上腺嗜铬细胞瘤

CT：CT表现一侧或双侧肾上腺区圆形或类圆形肿块，边缘清楚光滑，较小肿瘤密度均匀，大者密度不均匀，内可有出血、坏死，部分可见囊性变。少数肿瘤中心或边缘可见斑点状或线状钙化。增强扫描时肿瘤的实性部分强化明显（图10-3）。

图10-3　左肾上腺嗜铬细胞瘤：左肾上腺不均匀密度肿块，增强后明显不均匀强化

MRI：T₁WI信号强度类似于肌肉，T₂WI肿瘤信号极强，超过脂肪，是一大特征。增强检查，肿瘤实体部分发生明显强化。

（三）诊断与鉴别诊断

临床考虑为嗜铬细胞瘤时，若USG、CT或MRI检查发现肾上腺较大肿块并具有上述表现，当可诊为肾上腺嗜铬细胞瘤；如肾上腺区未发现异常，应继续检查其余部位，寻找异位嗜铬细胞瘤，其中MRI检查易于发现异位肿瘤；当查出肾上腺或肾上腺外肿瘤，并发现淋巴结转移或/和肝、肺等部位转移灶时，应考虑为恶性嗜铬细胞瘤。