第四节 肾上腺非功能性病变
肾上腺非功能性病变(nonfunctioning adrenal diseases)有多种类型,其中较常见的是肾上腺非功能性腺瘤和肾上腺转移瘤,偶可见肾上腺髓脂瘤和肾上腺囊肿等。
一、肾上腺非功能性腺瘤
(一)临床表现与病理
临床上,肾上腺非功能性腺瘤(nonfunctioning adrenal adenoma)无症状,多为USG、CT或MRI检查时意外发现。病理上,肿瘤有完整包膜,细胞分化良好。
(二)影像学表现
USG:呈肾上腺区圆形或类圆形实性低回声的小肿块,边界回声高,有完整包膜,与肾上腺相连。
CT:肾上腺腺瘤多呈类圆或椭圆形,直径多小于5.0 cm,边界清晰,内部结构均匀,与相对正常的肾上腺相连;平扫CT值多小于20 Hu,部分呈轻度负值,CT像素矩阵图更有利于显示病灶内最小CT值;增强后腺瘤多呈轻、中度强化,部分肿瘤可明显强化,较大肿瘤内可有出血、坏死。功能性腺瘤者对侧肾上腺萎缩变小,而非功能性腺瘤者对侧肾上腺常无萎缩。
MRI:腺瘤典型的 MRI信号特征是在T1WI和T2WI上都类似于肝脏的信号强度,但少数肿瘤在T2WI上的信号强度可较高(图10-4)。
图10-4 右肾上腺腺瘤:T1WI和T2WI均呈不均匀高信号,增强后略强化
影像学对功能性腺瘤和非功能性腺瘤无法区分,要结合临床表现来判断。
(三)诊断与鉴别诊断
影像学检查,肾上腺非功能性腺瘤与功能性者并无明显差别,但根据临床资料其间鉴别并不难。困难的是肾上腺非功能腺瘤与转移瘤的鉴别,USG和CT检查两者表现相似,MRI的梯度回波反相位检查有助鉴别,非功能性腺瘤内含脂质,故信号强度明显下降。
二、肾上腺转移瘤
(一)临床表现与病理
肾上腺转移瘤(aderanl metastasis)是肾上腺较为常见的恶性肿瘤之一,在肿瘤血行转移的脏器中占第4位,较原发皮质癌多见。肾上腺转移癌多为非功能性的,其原发灶以肺癌和乳腺癌最常见。大部分肾上腺转移癌患者多无症状,可因体检或腹部其他检查偶然发现。少数患者当双侧肾上腺被严重破坏时,可导致继发性肾上腺皮质功能减退表现,如全身乏力、精神萎靡、食欲不振、血压降低、高血钾和低血钠等。
(二)影像学表现
肾上腺转移瘤可累及单侧或双侧肾上腺,体积常较大,呈椭圆形或不规则形,边界清楚或模糊,可直接侵犯周围结构,内部结构均匀或不均匀,平扫CT值多>20 Hu,MRIT2WI类似于脂肪的信号强度,增强扫描有中度~明显强化(图10-5)。
图10-5 肾上腺转移瘤:左肾上腺类圆形肿块,边界清晰,增强后中度均匀强化
(三)诊断与鉴别诊断
肾上腺转移瘤的诊断在很大程度上依赖临床资料:①双侧肾上腺肿块并有明确原发瘤时,可诊为肾上腺转移瘤;②双侧性肿块,但无原发瘤,应与其他双侧肾上腺肿块如肾上腺结核或嗜铬细胞瘤等鉴别,依据临床表现,鉴别多无困难;③当转移瘤表现为单侧肾上腺肿块时,MRI反相位检查虽有助与非功能性腺瘤鉴别,但仍不能与非功能性皮质癌或神经节瘤鉴别,需随诊检查或细针活检以明确诊断。
三、肾上腺囊肿
(一)临床表现与病理
肾上腺囊肿为较罕见的肾上腺良性病变,常为单侧发病,男女发病率之比为1:3。其临床症状取决于囊肿的大小及与周围组织的关系,小的囊肿可无任何症状和体征,较大囊肿可出现上腹部肿块并压迫周围器官,引起上腹部隐痛、胀闷,反复恶心、呕吐等症状。Danza 将囊性肾上腺肿块分为肿瘤源性肾上腺囊肿和非肿瘤源性肾上腺囊肿两大类。肿瘤源性肾上腺囊肿的产生是由于肿瘤发生坏死或囊变所致。非肿瘤性囊肿实验室检查常无异常。
(二)影像学表现
USG:表现为肾上腺区边缘光滑的圆形无回声病灶,壁薄,后方回声增强,部分囊肿壁钙化。囊肿内合并出血时可见细点状回声。
CT:表现为肾上腺区单房或多房囊性肿块,囊内容物密度均匀一,CT值为液性或高于液性密度,囊肿壁薄而光滑,平扫可见弧形钙化,有文献报道69%肾上腺囊肿可出现囊壁钙化,提出囊壁蛋壳样钙化是诊断肾上腺囊肿的可靠征象。增强扫描囊内及囊壁均无强化(图10-6)。
图10-6 左肾上腺囊肿:左肾上腺椭圆形囊性病灶,壁薄,内为液体密度,增强后无强化
MRI:表现为T1WI 低信号,T2WI高的异常信号灶,T2WI高信号随回波时间延长,信号逐渐增强,但随囊内容物的不同囊肿信号亦发生改变,如囊内出血,T1WI、T2WI均为高信号。囊内可见分隔,囊壁一般光滑。对于较大囊肿定位困难时,MRI具有优越性,能在三维空间做多层切面,对病灶与邻近器官的关系显示清晰(图10-7)。
图10-7 右肾上腺囊肿:T1WI 低信号,T2WI高信号
四、肾上腺髓性脂肪瘤
(一)临床表现与病理
肾上腺髓性脂肪瘤是一种少见的良性无功能性肿瘤,由成熟脂肪组织和数量不等的正常骨髓外造血组织组成。多数病灶为尸检时偶然发现,其发生率为 0.08%~0.2%,无性别差异。其病因多认为是肾上腺毛细血管的网状内皮细胞在坏死、感染及恶性肿瘤的刺激下发生变态反应所致。多数病例无临床症状,偶尔因肿瘤对周围组织的机械压迫或肿瘤内部出血及坏死产生不典型的腰痛和腹痛症状。
(二)影像学表现
USG:如整个肿瘤内部脂肪组织分布较为均一 ,则声像图表现为均匀中等强回声型。如肿瘤内部脂肪组织分布不均 ,存在以造血组织为主的区域 , 声像图则表现为不均匀回声型。彩色超声检查时肿瘤内部一般探测不到血流信号。
CT:表现为肾上腺区圆形、类圆形或分叶状肿块,边界清晰,密度不均,瘤内含大量脂肪组织,CT值一般低于-26 Hu,常有钙化斑或蛋壳状钙化,内多有分隔。增强扫描,肿瘤内部脂肪部分不强化,其余软组织部分可呈轻、中度强化。
MRI:表现为肾上腺肿块信号不均,T1WI、T2WI均为高信号,与皮下脂肪信号强度相似。增强检查,肿块不均一强化。
五、肾上腺成神经细胞瘤
(一)临床表现与病理
成神经细胞瘤又称神经母细胞瘤,是儿童期最常见的颅外恶性肿瘤,约50%成神经细胞瘤发生在肾上腺。肿瘤常较大,内常有出血、囊变和坏死,并多有不规则钙化。
成神经细胞瘤主要临床表现为腹部无痛性肿块,发生转移时出现肝大、骨痛等表现。肿瘤也可直接侵犯椎管,出现神经系统症状。80%~90%的患者实验室检查尿中香草基扁桃酸定量测定升高。
(二)影像学表现
USG:表现为腹部实性包块,常巨大,轮廓清楚,边缘不规则或呈分叶状。内部回声杂乱,低回声区内散在高回声结节,其间有不规则小的无回声区。
CT:表现为肾上腺区较大肿块,边界清晰,呈不规则状或分叶状,密度不均,内可有坏死、囊变。瘤内可见不规则钙化。增强扫描,肿块不均匀强化,能清楚显示肿瘤与周围血管及相邻组织的关系。
MRI:肿瘤在T1WI上呈不均一低信号,T2WI上呈明显高信号,有出血、坏死时信号不均。有钙化灶时,T1WI和T2WI均呈极低信号。
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