第二节 腹膜后肿瘤与肿瘤样病变
腹膜后肿瘤包括原发性和继发性，原发性腹膜后肿瘤种类繁杂，可来源于腹膜后肌肉、脂肪、筋膜、神经、血管、胚胎残留组织。约80%为恶性，恶性肿瘤中肉瘤最多见，良性病变中神经源性肿瘤多见。早期一般无临床表现，多数以腹部肿块就诊，只有当肿瘤达到一定大小后，才会压迫和推移邻近器官而产生胀痛、恶心或其他刺激症状。特殊类型的肿瘤有相应的临床症状，如嗜铬细胞瘤可有阵发性高血压和儿茶酚胺增高的表现。神经源性肿瘤及生殖细胞瘤年龄偏小，且神经源性肿瘤多位于脊柱两旁。
一、脂肪肉瘤
脂肪肉瘤是最常见的腹膜后肿瘤，发病年龄较大，多见于50岁以上成年人，男性多见。临床表现为腹部包块和腹痛。
（一）影像学表现
USG：表现为腹膜后较大的软组织肿块，呈不均匀低或中等回声，内可有不规则低或无回声区，肿块常浸润周围组织器官，甚至包绕腹部大血管。
CT：平扫表现为腹膜后巨大肿块，密度不均匀，内可见坏死、囊变的低密度区。根据瘤内脂肪细胞的分化程度分为：①实体型：肿瘤细胞分化不好，肿瘤以纤维成分为主，脂肪成分少，CT值大于20 Hu。②假囊肿型：CT表现为囊性病变，密度均匀，CT值在20～-20 Hu之间。③混合型：肿瘤以纤维成分为主，伴散在的脂肪组织。CT表现为密度不均，实质部分密度较高，其内脂肪灶CT值小于-20 Hu。其中混合型最常见。增强扫描瘤内实性成分不均匀明显强化（图12-1）。CT三维重建可肿瘤的供血动脉及引流血管，有助于较大肿瘤的鉴别诊断和手术方案的制定。
图12-1 脂肪肉瘤：增强后实性成分明显强化，囊性成分不强化
MRI：肿瘤形态类似于CT，其中分化良好的脂肪肉瘤呈混杂信号肿块，T1WI和T2WI均为高信号，与皮下脂肪信号强度相似，脂肪抑制相，信号强度明显减低。
（二）鉴别诊断
1. 肾上腺骨髓脂肪瘤：瘤内可含有不同成分的脂肪存在，肿瘤位于肾上腺，肿瘤一般较小，壁常见钙化。
2. 腹膜后囊性畸胎瘤：内含脂肪成分，但CT 检查时病变内密度高于脂肪，常见壁钙化，病变一般<10 cm。
二、腹膜后平滑肌肉瘤
腹膜后平滑肌肉瘤是少见的原发性腹膜后肿瘤，占腹膜后恶性肿瘤的1.1%，肿瘤起源于腹膜的平滑肌组织，包括血管平滑肌、腹膜后潜在间隙平滑肌、胚胎残余平滑肌等。可发生于腹、盆腔腹膜后任何部位，中老年好发，女性多见。早期可无临床症状，多以腹部包块就诊。
（一）影像学表现
USG：肿瘤呈不规则形或椭圆形低回声肿块，边界清晰，常因瘤内出血、囊变而有大片不规则液性无回声区。
CT：表现为腹膜后大小不等的类圆形囊实性肿块，边界清晰，内可见坏死、囊变而致的不规则水样低密度区，甚至呈囊性表现。增强扫描，病灶边缘呈环形强化。
MRI：表现似CT，肿块T1WI呈中低信号，T2WI呈等高信号，坏死区在T2WI呈高信号。肿瘤易侵犯下腔静脉。
（二）鉴别诊断
1. 脂肪肉瘤：其密度常较平滑肌肉瘤低，CT可不同程度测量到脂肪组织，鉴别相对容易。
2. 恶性淋巴瘤：一般发生在腹膜后大血管旁或间隙，成串或成片生长，密度相对较均匀，如其他部位发生淋巴瘤则有助于恶性淋巴瘤的诊断。
3. 恶性腹膜后神经鞘瘤：主要是神经母细胞瘤和恶性神经鞘瘤，神经母细胞瘤主要发生在4岁以前儿童，在年龄上与平滑肌肉瘤可鉴别；恶性神经鞘瘤与平滑肌肉瘤在CT征象上有时难以鉴别，但神经源性肿瘤倾向于沿神经走行生长，呈上下径长、前后径短的形态特点；另外，神经类肿瘤的生长没有平滑肌肉瘤迅速，恶性程度没有平滑肌肉瘤高。
三、神经母细胞瘤
神经母细胞瘤见于婴幼儿或儿童，多以腹痛、腹部包块就诊。
（一）影像学表现
USG：表现为腹膜后大的类圆形或分叶状肿块，内部回声杂乱，常有不规则低至无回声区，病灶内钙化呈强回声并后伴声影。
CT：病灶呈类圆形或不规则形，侵袭性生长，密度不均，常有斑点状钙化，不均一强化。见于婴幼儿或儿童。
四、纤维组织细胞肉瘤
纤维组织细胞肉瘤常见于老年人，约占腹膜后肿瘤的16%。
（一）影像学表现
USG：表现为腹膜后大的圆形、类圆形低回声肿块，边界较清晰，内可见出血、坏死的更低回声区。
CT：表现为腹膜后大的类圆形软组织肿块，边界清晰或不清，内有低密度坏死区。1/4左右病例可见不规则钙化影。增强扫描，软组织部分可见不均匀强化。
MRI：肿块在T1WI呈不均匀低信号，T2WI呈高信号。肿瘤可沿肾筋膜间隙、肌肉纤维扩散，少数肿瘤可有出血。
（二）鉴别诊断
1. 脂肪肉瘤：实性脂肪肉瘤呈软组织密度，CT扫描可无脂肪密度影，较难与之鉴别，常需穿刺活检。若病灶内可见不规则钙化，则有助于纤维组织细胞肉瘤的诊断。
2. 腹膜后平滑肌肉瘤：瘤体内易出现坏死、囊变而呈水样密度，一般不出现不规则钙化灶。
五、淋巴瘤
（一）临床表现与病理
淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿瘤，是儿童和年轻人最常见的恶性肿瘤之一。腹膜后淋巴瘤可以是原发，也可以是全身淋巴瘤的一部分。临床表现常以无痛性、进行性淋巴结肿大为首发症状。胃肠道、肝、脾受累时可出现腹痛、包块、出血、肝脾肿大等相应症状。可有发热、消瘦、盗汗等全身症状。
淋巴瘤根据瘤细胞的形态特点分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤：临床上病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐由临近的淋巴结向远处扩散；原发于淋巴结外的极少见；瘤组织成分多样，含有一种独特的瘤巨细胞R-S细胞。非霍奇金淋巴瘤：分类复杂，根据其来源可分为B细胞性和T细胞性两大系列。表现为腹膜后淋巴结肿大，早期无融合，呈多个类圆形软组织密度结节影，边界清晰；进一步发展，受累淋巴结明显增大，可融合成团，内可有多发不规则小的低密度区；增强扫描可有轻度强化（图12-2）。若腹主动脉和下腔静脉后方淋巴结受累明显时，还可造成腹主动脉和下腔静脉向前移位，呈“漂浮状”表现。
CT在淋巴瘤诊疗中的作用：明确病变部位、范围，有助于淋巴瘤分期；为放射治疗照射野的大小提供依据；淋巴瘤放疗、化疗后疗效观察。
图12-2 淋巴瘤：腹膜后肿大淋巴结融合成团，增强后轻度强化
腹部淋巴结结核：常为全身结核的一部分，也可单独出现。可有全身中毒症状，腹痛、腹胀、腹泻和腹部包块，也可无明显的症状和体征。肿大淋巴结可位于腹腔、肠系膜、脏器周围或腹膜后，淋巴结内可有钙化。轻中度肿大，可有融合。增强后，肿大的淋巴结轻度强化。
2. 转移性淋巴结：腹腔或腹膜后淋巴结转移时常能显示原发灶，且肿大淋巴结的分布有一定规律。
六、腹膜后转移瘤
（一）临床表现与病理
腹膜后淋巴结转移瘤较多见，可来源于全身各器官的恶性肿瘤，以消化、泌尿和生殖系统的恶性肿瘤的转移多见，转移淋巴结的部位与原发肿瘤的部位及淋巴引流途径有关，如卵巢肿瘤常先转移至骶前、髂血管旁淋巴结，而后至腹主动脉旁淋巴结；睾丸恶性肿瘤直接转移至肾门水平的腹主动脉旁淋巴结。
（二）影像学表现
USG：肿大的淋巴结表现为圆形或类圆形低、弱回声肿块，边界清晰。肿大的淋巴结可融合成团，较大的淋巴结有坏死而呈混杂回声。
CT：表现为腹膜后腹主动脉旁的单个或多个圆形或类圆形软组织结节影，边界清晰，密度可不均匀。增强扫描，明显不均匀强化，多呈环形强化。部分肿大淋巴结可融合成团状或分叶状（图12-3）。
MRI：形态与CT相似，T1WI信号高于肌肉，T2WI为显著高信号。较大淋巴结液化坏死时呈混杂信号。
图12-3 腹主动脉旁肿大淋巴结：增强后呈环形不均匀强化
（三）鉴别诊断
腹部淋巴结结核常为全身结核的一部分，也可单独出现。可有全身中毒症状，腹痛、腹胀、腹泻和腹部包块，也可无明显的症状和体征。肿大淋巴结可位于腹腔、肠系膜、脏器周围或腹膜后，淋巴结内可有钙化。轻中度肿大，可有融合。增强后，肿大的淋巴结轻度强化。
常为全身淋巴瘤的一部分，影像学上常难以与转移性淋巴结鉴别，但转移性淋巴结常可找到原发灶。
七、神经源性肿瘤
（一）临床表现与病理
神经源性肿瘤包括神经纤维瘤、神经鞘瘤和副神经节瘤，多位于脊柱旁。肿瘤较小时可无临床症状，较大的肿瘤可有腹部包块、腹痛和邻近器官受压的表现，功能性副神经节瘤可有儿茶酚胺升高的症状。
副神经节瘤是起源于副神经节细胞的肿瘤，可以发生于任何存在正常副神经节组织的部位。起源于肾上腺的副节瘤称嗜铬细胞瘤，起源于肾上腺外的副节瘤称肾上腺外副神经节瘤。副神经节瘤中约10%发生于后腹膜，恶性率可高达50%。有资料显示东方人腹膜后副节瘤恶性率约20%。腹膜后副神经节瘤常位于一般位于腹主动脉、髂总动脉、肠系膜动脉起始处或脊柱两侧。
腹膜后副神经节瘤依据肿瘤有无功能分为功能性腹膜后副神经节瘤、非功能性腹膜后副神经节瘤。
功能性腹膜后副神经节瘤：主要是由于过多的分泌儿茶酚胺类物质引起的临床症状，如阵发性或持续性的高血压、头晕、头痛、心悸、多汗及偶发的胃肠功能紊乱。当肿瘤受到外界作用如挤压、应激状态时，可能会突然大剂量释放儿茶酚胺类物质，从而可能会引起急性肺水肿、心脑血管意外、急性心肌损害及心功能衰竭等危象的发生。
非功能性腹膜后副神经节瘤：主要表现为缓慢生长的肿块对周围组织及器官的压迫症状，如压迫肠管引起不全肠梗阻、压迫输尿管引起肾盂积水、压迫下腔静脉或髂静脉引起下肢水肿。
USG：表现为脊柱旁较大的类圆形低、中回声软组织肿块，边界清楚，内部发生坏死时可有不规则无回声区。
CT：平扫表现为脊柱旁类圆形软组织肿块，密度均匀或不均匀，边界清楚，病灶长轴多与腹主动脉走行一致。增强检查肿瘤实体部分均有明显持续强化。此类病变多数血供丰富，应行平扫加增强扫描，以观察肿块的密度增强状况及与周围毗邻脏器的关系，并进行血管三维重建，以显示肿瘤的供养血管及引流血管情况，为手术方案的制定提供帮助，减少术中出血（图12-4、12-5）。
图12-4 副神经节瘤：左肾前巨大软组织肿块，增强后明显不均匀强化，VRT重建示肿瘤由肠系膜下动脉供血（黑箭），肿瘤外侧见一粗大引流血管至脾静脉（白箭）
MRI：T1WI类似于肝脏的信号，T2WI信号明显增加，甚至高于脂肪信号。当肿瘤有坏死时，表现为肿瘤中心在T1 和T2加权像均有高信号灶。
神经纤维瘤、神经鞘瘤和副神经节瘤在影像学上无法鉴别，需结合临床表现和病理诊断。若有儿茶酚胺升高和症状性高血压，则支持副节瘤的诊断。
实性脂肪肉瘤呈软组织密度，CT扫描可无脂肪密度影，较难与之鉴别，常需穿刺活检。若有儿茶酚胺升高和症状性高血压，则有助于副节瘤的诊断。
图12-5 神经鞘瘤：腹主动脉旁类圆形软组织肿块，密度不均，增强后明显不均匀强化
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