第十二节 门静脉高压症
门静脉高压症是世界范围的常见病、多发病,严重影响患者的生存质量,病死率较高,对社会和家庭造成严重负担。由于我国乙型肝炎、血吸虫病发病率较高,因而门静脉高压症的发病率明显高于欧美等发达国家,对此病的预防和治疗更具有深远意义。门静脉高压症多见于中年男性,病情发展缓慢。但曲张的食管、胃底静脉一旦破裂,立刻发生急性大出血,可危及患者的生命。
门静脉压力正常值为1.27~2.35 kPa(13~24 cmH2O),平均1.76 kPa(18 cmH2O)左右,比肝静脉压0.49~0.88 kPa(5~9 cmH2O)高。当门静脉血流受阻、血液瘀滞或血流量增加,门静脉系统压力超过2.35 kPa(24 cmH2O)时,称门静脉高压症。
【病因】
按门静脉血流受阻部位不同,将门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。
1.肝前型 入肝前门脉血管血流受阻。常见病因是肝外门静脉血栓形成、门静脉先天性畸形(闭锁、狭窄等)和外在压迫(转移癌等)。
2.肝后型 肝静脉、腔静脉血流受阻。常见病因是Budd-Chiari综合征、缩窄性心包炎、严重右心衰竭等。
3.肝内型 又可分为窦前型、肝窦型、窦后型。在我国,肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞型门静脉高压症的常见病因。肝内窦前阻塞多见于血吸虫性肝硬化。
【病理】
门静脉高压症形成后,可以发生下列病理变化。
1.脾大、脾功能亢进 门静脉血流受阻后,首先出现充血性脾大,久之脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生可致不同程度脾功能亢进。
2.交通支扩张 门静脉回流受阻,门静脉血通过以下通路回心:①胃冠状静脉→胃短静脉→食管胃底静脉→奇静脉、半奇静脉→上腔静脉;②脐旁静脉→腹上、下深静脉→上、下腔静脉;③肠系膜下静脉→直肠上静脉→直肠静脉丛→下腔静脉;④肠系膜上、下静脉→腹壁后静脉丛→下腔静脉。门静脉无静脉瓣,门静脉系与腔静脉系之间交通支大量开放后,扩张、扭曲形成静脉曲张。主要为食管下段和胃底静脉曲张,曲张静脉破裂可导致致命性的大出血。其他交通支,如直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔;脐旁静脉与腹上、下深静脉交通支扩张可以引起前腹壁静脉曲张;腹膜后的小静脉也明显扩张、充血(图3-19)。
3.腹水 门静脉压力升高,使门静脉系统毛细血管床的滤过压增加;同时肝硬化时肝制造清蛋白功能减退,血浆胶体渗透压降低;肝内淋巴液回流受阻,淋巴液生成增加,淋巴液进入腹腔;醛固酮、血管紧张素体内灭活减少,导致水钠潴留,多种因素促成腹水。
【临床表现】
1.脾大、脾功能亢进 脾充血性肿大,早期脾质软,晚期变硬。可在肋缘下摸到,甚至可达腹中线或脐下。伴脾功能亢进时,出现周围血红细胞、白细胞、血小板减少。
2.呕血和黑便 食管、胃底曲张静脉突然破裂发生急性大出血是最凶险的并发症。出血量大、急,由于肝功能损害引起凝血功能障碍及脾功能亢进导致的血小板数减少,往往使出血不易自止,可致休克。大出血、休克和贫血可引起肝组织严重缺氧,极易诱发肝性脑病。首次大出血死亡率25%。首次出血后,1~2年内50%患者可再次发生大出血。
3.腹水 肝功能损害可出现腹水,大出血后加重肝功能损害,常加剧腹水的形成。患者出现腹胀,可叩出移动性浊音。
4.原发肝病表现 如面色苍黄,皮肤蜘蛛痣、“肝掌”、皮肤黏膜出血等凝血功能不全表现,也可能伴有黄疸。严重时出现肝性脑病、意识障碍、肝臭。
5.其他 如腹水感染引起腹膜炎,食欲减退、虚弱无力、营养不良、男性乳腺增生等。
【实验室及其他检查】
1.实验室检查
(1)血常规检查 脾功能亢进时,全血细胞计数减少,白细胞计数降至3×109/L以下,血小板计数减少至(70~80)×109/L以下。
(2)肝功能检查异常 Child肝功能分级见表3-3。
2.食管吞钡X射线检查 钡剂充盈食管时,曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀状改变;排空时,曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状改变。
3.其他检查 B超检查、内镜检查、腹腔动脉造影的静脉相或直接肝静脉造影等有助于确定诊断。
表3-3 Child肝功能分级
【治疗要点】
1.治疗原则 外科治疗门静脉高压症,主要针对门静脉高压症的并发症。即紧急制止食管、胃底曲张静脉破裂所致的上消化道大出血;解除或改善脾大及脾功能亢进;消除或减轻顽固性腹水。曲张静脉出血是治疗的重点和难点。
2.主要措施 食管、胃底曲张静脉破裂大出血的紧急处理。
(1)非手术治疗 黄疸、腹水、肝功能严重受损的患者尽可能采用非手术疗法。
1)一般处理 禁食、卧床休息、保肝治疗、防治肝性脑病。
2)初步处理 输新鲜血、输液、抗休克。
3)应用止血药物 其中垂体加压素效果较好,可使内脏小动脉收缩,门静脉血流量减少。其用法是:一般剂量为20 U,溶于5%葡萄糖溶液200 mL内,在20~30 min内经静脉滴注。
4)内镜治疗 ①硬化剂注射疗法:纤维内镜下将硬化剂直接注射到曲张静脉腔内,使曲张静脉闭塞,其黏膜下组织硬化,主要并发症是食管溃疡、狭窄或穿孔;②套扎法:经内镜将要结扎的曲张静脉吸入到结扎器中,用橡皮圈套扎在曲张静脉基底部。硬化剂注射疗法和套扎对胃底曲张静脉破裂出血无效(图3-20)。
5)三腔管压迫止血 原理是利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段破裂的曲张静脉,以达到止血的目的。通常用于对垂体加压素或内镜治疗食管、胃底静脉曲张出血无效的患者。
图3-20 经内镜食管曲张静脉套扎术示意图
6)经颈静脉肝内门体分流术(TIPS) 是近年来介入放射技术应用于外科临床的一项新进展。经颈静脉途径在肝内肝静脉与门静脉主要分支间建立通道,置入支架以实现门体分流。目前TIPS的主要适应证是药物和内镜治疗无效、肝功能差的曲张静脉破裂出血患者和用于等待行肝移植的患者。
(2)手术治疗 分为根治性方法(即肝移植)和姑息性方法。姑息性方法又分为断流术和分流术。
1)门体断流术 方式很多,其中以贲门周围血管离断术最为有效。该手术包括脾切除,彻底结扎、切断胃冠状静脉及贲门周围的静脉分支,同时结扎、切断与静脉伴行的同名动脉,有效阻断门静脉与奇静脉间的反常血流,达到止血目的(图3-21)。
图3-21 门奇静脉断流术示意图
2)门体分流术 选择门静脉系和腔静脉系的主要血管进行手术吻合,使压力较高的门静脉血分流入腔静脉,从而降低门静脉系压力,间接控制食管、胃底静脉的曲张及破裂大出血。
门体分流术可分为非选择性分流和选择性分流(包括限制性分流)。非选择性分流术是将入肝的门静脉血流完全转流入体循环;选择性分流术旨在保存门静脉的入肝血流,同时降低食管、胃底曲张静脉的压力。限制性门体分流的目的是充分降低门静脉压力,制止食管、胃底曲张静脉大出血,同时保证部分入肝血流。
常用分流手术包括:门静脉与下腔静脉端侧分流术、门静脉与下腔静脉侧侧分流术、肠系膜上静脉与下腔静脉“桥式”分流术、中心性脾-肾静脉分流术(切除脾,将脾静脉近端与左肾静脉端侧吻合),以上4种术式属于非选择性分流术;远端脾-肾静脉分流术(不切除脾,而将脾静脉的远端与左肾静脉的侧面吻合,同时离断门-奇静脉侧支),该术式属于选择性门体分流术;限制性门-腔静脉分流(侧侧吻合口控制在10 mm)、限制性门-腔静脉“桥式”分流(桥式人造血管口径为8~10 mm),二者属于限制性门体分流术(图3-22)。
断流手术彻底离断了贲门周围血管,门静脉压则更增高,保证了入肝门静脉血流的增加,有利于肝细胞功能的改善,但门静脉压继续增高,以后还会造成再出血。各种分流手术,分流了门静脉的血量也就降低了门静脉的压力,再出血率低,但也减少了肝的灌注量,影响了肝的营养;肠道产生的氨被部分或全部吸收后不再经肝解毒而直接进入体循环,可引起肝性脑病。因此门体分流术仅适用于无活动性肝病及肝功能代偿良好者。
图3-22 门体分流术
续图3-22
3)肝移植术 最彻底治疗门静脉高压症的手术方法。适用于其他各种治疗方法失败的患者,尤其是原发肝病已处于终末期的患者。
4)内镜介入治疗
·经皮经肝组织胶介入性断流术 由于内镜治疗的局限性和TIPS远期支架的再闭塞,为介入性断流术的发展提供了契机。该技术针对静脉曲张及供血静脉的解剖特点,栓塞彻底、合理,疗效满意。TH胶为国产组织黏合剂,属α-氰基烯酸酯类胶,其结构式α-碳原子上结合CN和COOR基团,使β位的碳原子具有很强的吸电性,在微量阴离子存在下,能产生瞬间聚合反应而固化。TH胶注入曲张静脉内,血液迅速固化,血栓形成,而后与组织镶嵌在一起,达到永久性闭塞管腔的目的。
·内镜下套扎(EVL)和硬化剂治疗(ESI)的优势和局限性 内镜下套扎和硬化剂治疗是目前食管胃静脉曲张的常规治疗方法,是目前食管胃静脉曲张破裂出血的一线治疗技术。由于操作简便、创伤小、急症止血效果可靠等优点,临床应用广泛。可重复性强,易于推广,是目前食管胃静脉曲张的标准化治疗方案,对门静脉高压食管静脉曲张出血控制和预防再出血发挥巨大作用。
内镜下套扎和硬化剂治疗尽管可使食管黏膜及黏膜下层形成瘢痕,食管静脉暂时消失,但由于内镜下治疗尤其是EVL这种机械性结扎,不能充分阻塞连接食管旁及黏膜下的穿支静脉,高压的食管胃底周围的血流可通过穿支静脉流向黏膜下静脉,使较短时间内重新形成食管胃底的静脉曲张。故目前认为,内镜下治疗是一种有效的急症止血方法,预防再出血多需反复多次治疗,并仍有较高的复发出血率,增加了操作创伤性和经济负担。内镜治疗不是无懈可击的。
【护理评估】
1.健康史 询问有无慢性肝炎、肝硬化、血吸虫病病史,有无长期大量饮酒史。
2.身体评估 主要是脾大、脾功能亢进、呕血和黑便、腹水、非特异性全身症状(如疲乏、嗜睡、厌食)等。
3.实验室及其他检查 血常规及肝功能检查、食管吞钡检查、B超、内镜检查等。
4.心理及社会评估 由于疾病的缓慢性、迁延性,患者多有不同程度的焦虑表现。合并上消化道大出血时,患者精神紧张,有恐惧感。
【常见护理诊断/问题】
1.恐惧 与突然大量呕血、便血有关。
2.组织灌流量不足 与食管、胃底曲张静脉破裂大出血有关。
3.营养失调:低于机体需要量 与肝功能损害、营养素摄入不足、消化吸收障碍有关。
4.体液过多 与肝功能损害致低蛋白血症、血浆胶体渗透压降低及醛固酮增加有关。
5.活动无耐力 与卧床休息、能量缺乏、腹水导致的呼吸功能下降有关。
6.潜在并发症 上消化道大出血、术后出血、肝性脑病、静脉血栓形成等。
7.知识缺乏 缺乏关于疾病治疗、康复、预防再出血方面的知识。
【护理目标】
患者的情绪平稳,能积极配合各项治疗、检查和护理;患者体液能维持平衡,生命体征稳定;摄入的营养素足够,无营养不良发生;腹水程度减轻,腹围缩小,体液平衡得到维持;患者活动时躯体无力表现得到改善;未出现出血、肝性脑病、静脉血栓等并发症;能正确描述预防再出血和其他并发症的有关知识。
【护理措施】
1.观察出血倾向,防止曲张静脉破裂急性大出血。
(1)避免劳累。
(2)指导患者避免食用油炸、干硬、粗糙、有骨刺或刺激性的食物,食物温度不易过热。
(3)口服药片应研磨成粉状冲服。
(4)避免恶心、呕吐、剧烈咳嗽、用力排便、打喷嚏、抬重物等增加腹内压的因素。
(5)观察皮肤、牙龈有无出血及黑便等内出血的征兆。
(6)尽量避免使用肌内注射,必须注射时,应尽量使用最小针头。注射后压迫5~10 min,不能按摩。
2.急性大出血期的护理:出血一旦发生,应立即采取抢救措施。
(1)绝对卧床休息,保持安静。
(2)保持呼吸道通畅,必要时吸氧。
(3)加强病情观察:评估患者神志变化、脉搏、血压及呼吸情况;及时记录呕血、黑便情况;观察肢体是否温暖、皮肤与甲床色泽、周围静脉特别是颈静脉充盈情况;监测每小时尿量、血常规与尿素氮。
(4)立即配血。
(5)积极补充血容量。
(6)遵医嘱准确及时地应用止血药,注意配伍禁忌。
(7)内镜直视下止血的护理
1)治疗前要获取患者生命体征的有关资料,遵医嘱给予静脉注射安定、咽喉局部喷麻醉药。
2)治疗过程中要严密观察生命体征变化。
3)注射后24~72 h,注意观察胸痛的变化。严重的胸痛可能是食管穿孔或溃疡,要及时报告医生。
(8)加强三腔管的护理。
(9)注意观察有无急性肝衰竭表现:患者有无意识障碍、黄疸、呼吸异常、皮肤出血斑点等,如有异常立即通知医生积极处理。
(10)观察有无再出血的发生:注意胃肠减压液的性状和量,如出现新鲜血,说明止血失败或发生再出血。
(11)心理护理:紧张恐惧的心理将引起交感神经兴奋使出血加重,应设法与患者进行良好的沟通,解除患者因大量出血、便血而引起的恐惧以及因长期肝功能不良而引起的焦虑。
3.术前护理
(1)卧床休息,避免过劳。
(2)合理供给营养,大多需要高糖、高维生素、高蛋白、低脂饮食(有肝性脑病先兆者,应暂时给予低蛋白饮食),以无渣半流食为宜。
(3)适当补充液体和电解质,可输全血及清蛋白,补充维生素B、维生素C、维生素K及凝血因子。
(4)术前一般不放置胃管,断流术患者必须放置时选细、软胃管,插入时涂以润滑油,动作要轻巧。
(5)分流术前准备
1)术前2~3 d口服肠道不吸收的抗生素,以减少肠道氨的产生,预防术后肝性脑病。
2)术前1 d晚清洁灌肠,避免术后因肠胀气而致血管吻合口受压。
3)脾-肾分流术前要明确肾功能是否正常。
(6)心理护理,告知患者手术的必要性,使患者了解到手术时机与术后康复的相关知识。调动患者的积极性,使其与医护人员配合,充分做好术前准备。
4.术后护理
(1)病情观察:严密观察生命体征、中心静脉压、每小时尿量和引流情况。注意有无内出血和术后感染的发生。观察肝功能有无进一步损害的表现。
(2)体位与活动:分流术后48 h内,患者取平卧位,2~3 d后改半卧位,手术后需卧床1周,避免过多活动,以防血管吻合处破裂出血。
(3)吸氧;保护肝,禁用或少用吗啡、巴比妥类、盐酸氯丙嗪等有肝损伤的药物。
(4)分流术后患者应限制蛋白质和肉类摄入,忌食粗糙和过热食物,禁烟、酒。
(5)分流术取自体静脉者,观察局部有无静脉回流障碍。
(6)脾切除术后2周内定期检查血小板计数,观察腹部症状,防止静脉血栓形成。
(7)引流管的护理同一般腹部术后护理。
(8)加强基础护理,防治并发症。
【健康教育】
1.建立良好的生活习惯,保持心情舒畅,避免情绪波动诱发出血。
2.劳逸结合,保证充分休息,避免劳累和较重的体力活动。
3.饮食指导。饮食有规律,少量多餐,禁酒、烟,少喝咖啡、浓茶,避免粗糙、干硬、过热、辛辣食物,以免损伤食管和胃黏膜,诱发出血。
4.注意自我保护,用软毛牙刷刷牙,避免牙龈出血;防止外伤。
5.按医嘱服用保肝药物,定期复查肝功能。
6.指导患者(家属)学会观察出血先兆的方法及对症护理措施。
7.告诉患者定时复诊。如有异常现象,即刻来院就诊。
(寇应琳)
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