【摘要】：血管网状细胞瘤多发生在小脑，起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，为良性肿瘤。以青壮年为多，30～40岁最易患病。血管网状细胞瘤多位于幕下小脑半球。70%的小脑血管网状细胞瘤为囊性，囊液呈黄色或清亮，蛋白含量较高，囊壁平滑，白色或黄褐色。肿瘤表面的蛛网膜或软脑膜下常可见到扩张的血管。1．手术治疗 全切除肿瘤可以治愈此病。单纯行囊肿切开引流减压术，患者症状只能暂时缓解，仍会复发。
第八节 血管网状细胞瘤
【概述】
血管网状细胞瘤多发生在小脑，起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，为良性肿瘤。占脑肿瘤的1．5%～2%。以青壮年为多，30～40岁最易患病。
血管网状细胞瘤多位于幕下小脑半球。70%的小脑血管网状细胞瘤为囊性，囊液呈黄色或清亮，蛋白含量较高，囊壁平滑，白色或黄褐色。囊壁上的肿瘤结节位于囊壁的近脑膜侧，呈粉红色或黄色。肿瘤表面的蛛网膜或软脑膜下常可见到扩张的血管。
【临床表现】
1．病程有数月到数年不等。囊性患者病程短；实体肿瘤生长缓慢，病程长。
2．主要的临床表现除头痛、呕吐、眩晕、复视等颅内压增高的表现外，还可有小脑体征，如眼震、共济失调等。
3．辅助检查
（1）CT扫描 平扫时呈现为较均匀的低密度灶，其密度略高于脑脊液，在囊壁边缘常出现一个等密度或稍低密度的瘤结节。增强扫描后瘤结节明显强化，而囊壁无明显强化，有时伴有脑室扩大。
（2）MRI MRI成像不受后颅窝骨伪影的影响。囊性病变在T1像为低信号，T2像为高信号，瘤结节强化明显。
（3）红细胞记数 10%～50%病人伴红细胞增多，肿瘤切除后红细胞随之下降。
【诊断与鉴别诊断】
1．颅内压增高的表现 头痛、呕吐、眩晕、复视等，和（或）伴小脑体征：眼震、共济失调等。
2．CT或MRI上典型表现 如小脑出现囊性占位，边界清，呈圆形或卵圆形，增强后壁上可见一强化的瘤结节。
【治疗】
1．手术治疗 全切除肿瘤可以治愈此病。对囊性肿瘤可以切开囊壁吸出囊液，沿囊壁仔细寻找瘤结节并予切除。单纯行囊肿切开引流减压术，患者症状只能暂时缓解，仍会复发。
2．放射治疗 效果不肯定，对肿瘤部分切除的病人不能抑制肿瘤的复发。
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