第三节 脑动静脉畸形
【概述】
脑动静脉畸形亦称动静脉血管瘤,是一种胚胎时期血管发育异常所致的先天性血管畸形。典型的脑动静脉畸形由畸形血管团、供血动脉和引流静脉3部分组成。
在胚胎早期脑血管的正常发育受到阻碍,动静脉之间的直接沟通持续存在,其间无毛细血管网相隔,即形成动静脉畸形。
有人认为脑动静脉畸形是静脉发育阻碍所致。脑动静脉畸形的发病原理包括出血、盗血、占位效应、神经元的损害和血流动力学的改变等。
【临床表现】
1.出血 占52%~77%。可表现为脑内出血、蛛网膜下隙出血和脑室内出血。
2.癫痫 占28%~64%。癫痫可发生在出血之后或之前或出血时。前额叶动静脉畸形主要表现为全身性发作;中央及顶枕叶主要表现为部分性发作或继发性全身大发作;颞叶通常为复杂性部分性发作。
3.头痛 可表现为偏头痛、局限性头痛和全头痛。
4.神经功能缺失 可表现为一过性或进行性神经功能缺失。
5.其他 包括颅内杂音、智力减退、眼球突出、心力衰竭或脑积水等。
6.辅助检查
(1)血管造影 特征性表现为动脉期可见不规则、迂曲的血管团,有一根或数根粗大的供血动脉。早期显影的扩张引流静脉导入颅内静脉窦,病变远端的脑动脉不显影或充盈不良。
(2)磁共振成像 可显示动静脉畸形的供血动脉、畸形血管团、引流静脉、出血和占位效应等,绝大多数的血管成分在T1加权像和T2加权像表现为低信号或无信号的暗区。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断标准 脑动静脉畸形的诊断主要依靠脑血管造影和磁共振成像。
2.鉴别诊断 需与海绵状血管瘤、血管网状细胞瘤、静脉性脑血管畸形等鉴别。
【治疗】
脑动静脉畸形的治疗目的是防止出血、清除血肿、改善盗血和控制癫痫。
治疗包括手术、血管内介入治疗和立体定向放射治疗。可以单一的治疗措施,也可是几种措施的不同组合。
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