第三节 锥体外系疾病及治疗
一、帕金森病
【概述】
帕金森病是一种以肌肉僵直、运动活动启动困难、姿势反射丧失为特征的疾病。虽然毒素、感染等因子侵犯神经系统可引起本病，但是本病的原因至今未明。
【临床表现】
1．症状体征 ①静止性震颤：在静止时可看到4～6s粗大的节律震颤，多数以手指开始，呈捻丸样动作，上肢比下肢容易出现。②僵直：肢体呈齿轮现象或铅管现象。③运动减少：病人上肢不能做精细工作，表现为书写困难，写字弯弯曲曲，越写越小，称为“写字过小症”。④其他症状和体征：主要是自主神经功能紊乱的临床表现。
【诊断与鉴别诊断】
1．诊断 主要依据：①有遗传性，但是原因多不明；②多数在40～69岁发病；③多从一侧静止性震颤开始，逐渐发展到两侧，呈现肌僵直、运动减少、静止性震颤三大症状，尤其伴有姿势反射障碍；④脂性假面具脸，上肢屈曲，伴有前屈姿势；⑤限于没有并发症，不伴有锥体束征等帕金森氏综合征以外的症状；⑥病程进展缓慢；⑦脑脊液、血液生化及脑电图检查无特殊；⑧应用左旋多巴有效。
2．鉴别诊断 需要鉴别的疾病：①肝豆状核变性；②Huntington性舞蹈病；③老年性震颤麻痹；④Alzheimer病。
【治疗】
本病可分为药物治疗和手术治疗2方面。
手术治疗：①锥体束和基底节手术；②立体定向靶点毁损术；③慢性丘脑刺激疗法；④脑组织移植术。
二、痉挛性斜颈
【概述】
痉挛性斜颈由中枢神经异常冲动引起，这种异常冲动起源于锥体外系中枢或起源于某处经椎体外系传导至周围颈部肌群，产生阵发性不自主收缩，使头颈向一侧扭转或痉挛性倾斜。
本病可发生于任何年龄，多发生于30～40岁，男女差别不大；少数患者有家族史，大多数病因不明；少数可因局部炎性刺激，如肌炎、邻近感染灶、颈椎骨关节炎及颈椎损伤引起；或精神因素、一氧化碳中毒、颅脑外伤及脑炎为致病原因。
【临床表现】
1．旋转型 即头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。
2．后仰型 头向后部做痉挛性或阵挛性后仰。
3．前屈型 头向胸做痉挛性或阵挛性前屈。
4．侧挛型 头偏离纵轴向左或向右。
5．辅助检查 脊柱X射线片脊柱形态方面有改变，如脊柱侧弯、前屈、后仰或扭转现象。但在肌电图检查上，有些肌肉有较高的动作电位。
【诊断与鉴别诊断】
1．诊断 根据临床表现、实验室检查一般诊断不难。
2．鉴别诊断 本病需与下列疾病鉴别：癔症性斜颈、迟发性运动障碍、感染性斜颈、先天性肌性斜颈。
【治疗】
手术方式 硬膜下颈神经根、神经切断术（F－D手术）、立体定向术、选择性颈肌切断加副神经切断术、慢性电刺激疗法。
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