脊髓肿瘤手术风险高吗

第二节　椎管内肿瘤

椎管内肿瘤也称为脊髓肿瘤。按起源分为原发性与转移性；按解剖层次又分为硬脊膜外、硬脊膜下、硬脊膜髓内。其发病率为（0．9～2．5）/10万，包括发生于椎管内的各种组织，如神经根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪组织的原发性和继发性肿瘤。发生部位以胸段颈段多见，男性多于女性，约为1．6∶1。

一、神经鞘瘤

【概述】

髓外硬膜下肿瘤主要是神经鞘瘤和脊膜瘤。神经鞘瘤在脊髓肿瘤中发病率占首位，好发于脊髓的侧面，起源于脊神经根。病因不明。

【临床表现】

1．首发症状

（1）以神经根痛最常见。上颈段肿瘤的疼痛主要是在颈项部，可向肩部及上臂放射。颈胸段者疼痛多位于颈后或上背部；上胸段者出现背痛，放射到胸部；胸段者疼痛多位于胸腰部，可放射到腹部、腹股沟及下肢：胸腰段者疼痛多位于腰部，可放射到臂部、大腿及小腿部；腰骶段者疼痛可位于腰骶部、会阴、下肢。

（2）感觉异常为第二首发症状。一般从远端开始，向上发展，肛门、会阴部为鞍区麻木。

（3）运动障碍为第三首发症状。因肿瘤的部位、大小而定。

2．主要症状与体征　神经鞘瘤的主要症状和体征表现为疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱；而括约肌功能紊乱是晚期症状，表明脊髓受压严重。

3．辅助检查　主要为MRI扫描确诊。T₁加权像可见髓外低信号病灶，T₂加权像上则为高信号病灶；增强后可呈均匀强化、表面环形强化、不均匀强化。

【诊断与鉴别诊断】

1．诊断标准　①根据上述典型的临床表现；②辅助检查：主要是MRI扫描，其次脊柱CT平片。脊髓造影临床上已少用。

2．鉴别诊断　常需与脊膜瘤相鉴别，后者常发生于腰段，女性多见，且钙化出现率高。另外，后者很少引起椎间孔扩大，哑铃型肿瘤明显少于神经鞘瘤。

【治疗】

一旦诊断成立，宜尽早手术治疗。原则上采取肿瘤及其载瘤神经一并切除，以防止复发。

二、髓内肿瘤

【概述】

髓内肿瘤是生长于脊髓之内的肿瘤，占椎管内肿瘤的10%左右。主要为神经胶质瘤（约占髓内肿瘤的80%），其中以室管膜瘤多见；其次为显形细胞瘤，较少见的有血管瘤、脂肪瘤、皮样囊肿、转移瘤、神经鞘瘤等。原因不明，绝大多数为恶性。

【临床表现】

1．症状体征　髓内肿瘤常以感觉分离为首发症状。感觉和运动障碍常为双侧性，从上而下进展；腰骶段肿瘤常为对称或不对称性马鞍形感觉障碍和肛门反射消失；括约肌功能障碍出现较早较严重，皮肤营养障碍明显。

2．辅助检查

（1）首选MRI或CT扫描　能精确诊断脊髓病变。

（2）脑脊液检查　蛋白质增多不明显，奎氏试验可判断蛛网膜下隙通畅情况。

【诊断与鉴别诊断】

1．诊断标准　①症状与体征：感觉障碍；相应节段肌萎缩，进行性瘫痪；自主神经功能障碍；②MRI或CT扫描确诊。

2．鉴别诊断　主要为髓内和髓外肿瘤的鉴别（表19－1）。

表19－1　髓内和髓外肿瘤的鉴别

【治疗】

1．脊髓内肿瘤显微手术切除。根据手术中的实际情况做全切除、部分切除或活检。

2．术后常规输液、脱水及神经营养治疗。

3．对恶性肿瘤者术后放疗。

三、先天性椎管内肿瘤

【概述】

先天性椎管内肿瘤主要有上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤和脊索瘤，大多发生于髓外。

上皮样囊肿、皮样囊肿及畸胎瘤：此类肿瘤占椎管内肿瘤10%～20%，男性多于女性，发病年龄大多在20岁之前。均由胚胎发育期残存的细胞异位发展而成。

【临床表现】

1．症状体征　发病年龄较轻，病程长，可有缓解期。主要症状多为腰腿疼痛，多较剧烈；大小便障碍者多见，有时以此为首发症状；运动系统损害多不典型；此类病人易合并颅内感染，主要表现为脑膜炎；可合并其他先天性畸形。

2．辅助检查

（1）脊柱X射线片　可见明显的椎管腔增宽，病变节段椎弓根偏窄，部分病人可见脊柱裂。

（2）MRI表现　上皮样囊肿常表现为马尾部短T₁高强度信号影，信号均匀；而皮样囊肿则为等T₁信号，多伴脊柱裂。

【诊断与鉴别诊断】

根据上述的临床表现，逐渐发生脊髓或神经根变化症状，有脑膜炎病史、腰痛或中部皮肤异常等应考虑本病的可能。尽早MRI检查可明确诊断。

【治疗】

手术治疗是唯一有效的方法。