主动脉夹层动脉瘤鉴别诊断

第一节　动脉导管未闭

【概述】

动脉导管未闭是最常见的先天性心脏病，占先天性心脏病的15%～21%。根据未闭动脉导管的解剖形态，将其分成管型、漏斗型、窗型和动脉瘤型。

【临床表现】

1．症状体征　动脉导管未闭病人的症状取决于导管的大小、肺血管阻力、年龄以及有无合并畸形。有大量分流的动脉导管未闭病人常并发充血性心力衰竭，表现为易激惹、心率快、呼吸困难和喂养困难，生长发育迟缓；中等大小以下的动脉导管未闭病人，由于代偿良好，儿童时期很少有自觉症状，部分是在体检时发现，当发生左心功能不全或肺动脉高压后才出现症状，最早为劳累时呼吸困难，运动耐量下降，并随左心充血性心力衰竭的加重而全身症状加重。当动脉导管未闭病人发展为严重肺动脉高压时，除有劳累后心悸、气急加重，活动耐量差外，并逐渐出现发绀，是由于静脉血由动脉导管分流至降主动脉分布到下半身，临床上出现下肢发绀较上半身明显。

可见心前区搏动增强，心尖搏动弥散；在肺动脉瓣区常扪及细震颤，多为连续性；胸骨左缘第2，3肋间闻及连续性机器样杂音，并向颈部、背部传导。周围血管体征：收缩压正常或略高，舒张压下降，脉压差增大。由于脉压差增大触摸脉搏洪大有冲击感，称为“水冲脉”。甲床、口唇及眼结膜等部位可有毛细血管搏动现象，腹股沟部股动脉可闻及“枪击音”。末梢出现发绀和杵状趾，提示右向左分流明显，已出现艾森曼格综合征，尤其是杵状趾比杵状指明显者，更具诊断意义。

2．辅助检查

（1）心电图　正常或左心室肥大，肺动脉高压时左、右心室肥大。

（2）X射线胸片检查　心影增大，左心缘向左下延伸；主动脉结突出，呈漏斗状；肺动脉圆锥平直或隆起，肺血管影增粗。

（3）超声心动图　左心房、心室增大，二维切面显示未闭动脉导管，多普勒超声发现异常血流信号。

【诊断与鉴别诊断】

1．诊断　根据症状、杂音的性质、位置，周围血管征，结合超声心动图、X射线胸片和心电图检查结果，一般不难诊断。不典型病例需做右心导管检查或逆行主动脉造影检查。

2．鉴别诊断　注意与主动脉－肺动脉间隔缺损、主动脉窦瘤破裂、冠状动脉右心瘘或冠状动静脉瘘，室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全等心血管疾病相鉴别。一般超声心动图和心血管造影能明确诊断。

【治疗】

动脉导管未闭的治疗方法仍以外科手术为主。内科治疗仅用于术前控制心力衰竭和感染。

1．手术适应证　早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者，应及时手术。无明显症状者，多主张学龄前择期手术，近年来大多尽早手术。发绀型心脏病合并动脉导管未闭不能单独结扎导管，需同期行畸形矫正。

2．手术治疗

（1）导管介入封堵术　此法创伤小、危险系数低、住院时间短、病人康复快，目前单纯动脉导管未闭大多采用此方法。

（2）动脉导管未闭结扎术　此手术方式目前已被导管介入封堵术所替代。

（3）动脉导管未闭切断缝合术　多适用于成年病人，较粗大动脉导管合并有严重肺动脉高压病人。手术切口和显露与动脉导管结扎术相同。充分游离动脉导管和暂时降低血压后，用导管钳或Pott－Smith钳钳闭动脉导管，在两钳之间边切边用4－0或5－0prolene线连续缝合主动脉和肺动脉切缘。此法适用于导管粗大、损伤出血或感染后不宜结扎或钳闭的病例。

（4）体外循环下经肺动脉闭合动脉导管　适用于部分诊断心内畸形而漏诊动脉导管未闭的病人，动脉导管广泛钙化，不能常规进行结扎或切断缝合，或合并导管内膜炎，肺动脉侧有赘生物形成，术中须同时清除赘生物者。在体外循环开始后，将鼻咽温控制在32～34℃之间，阻断上、下腔静脉，不阻断升主动脉，心脏跳动下进行。暂时降低体外循环灌流量，切开肺动脉干远端，用手指按堵动脉导管开口或用球囊导管放入导管主动脉侧，充生理盐水阻断导管血流。对动脉导管开口在1．0cm者可采用带小垫片涤纶无创伤线间断褥式缝合法进行闭合。对于动脉导管开口＞1．0cm者，宜采用补片修补。

（5）其他　如体外循环下经主动脉切口封闭动脉导管开口，对于成人合并严重钙化者或导管再通者，有学者建议采用此方法。胸腔镜下钳闭动脉导管目前已被导管介入封堵所替代。