肺动脉狭窄时如何计算肺动脉压力

第二节　肺动脉瓣狭窄

【概述】

右室流出道堵塞是指右心室向肺循环泵血的出路发生梗阻的先天性心脏畸形，占先天性心脏病的25%～30%。梗阻可发生在右心室腔内，右心室漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉主干及其分支。其中肺动脉瓣狭窄最为常见。肺动脉瓣狭窄一般是指室间隔完整，肺动脉瓣口狭窄的先天性心脏畸形。肺动脉瓣瓣叶交界融合、瓣叶增厚、短缩合僵硬，瓣口狭窄并向上突入肺动脉内呈鱼嘴状，肺动脉主干多继发狭窄后扩张。肺动脉瓣狭窄时狭窄远端的肺动脉内压力正常或降低，在右心室腔和狭窄远端之间存在压力阶差。肺动脉瓣狭窄程度与压力阶差大小密切相关，压力阶差＜40mmHg（5．33kPa）为轻度狭窄，40～100mmHg（5．33～13．33kPa）为中度狭窄，＞100mmHg（13．33kPa）为重度狭窄。

【临床表现】

1．症状体征　症状取决于狭窄的程度。轻度狭窄可无症状，中度狭窄早期无症状，但随着年龄的增长，逐渐出现劳力时气短、胸闷、疲乏。重度狭窄可出现活动量小、心慌、气短、胸痛、口唇或肢端发绀，偶尔可发生晕厥，晚期病人出现颈静脉充盈、肝肿大、下肢水肿，甚至腹水、心律失常而突然死亡。

病儿发育一般正常。狭窄严重者可出现口唇、皮肤青紫。颈静脉可见搏动者常提示狭窄严重，但在婴幼儿常看不到颈静脉搏动。心前区可较饱满，心界轻度扩大，伴有心力衰竭者心脏明显扩大。在胸骨左缘有收缩期细震颤。胸骨左缘第2，3肋间有响亮喷射性收缩期杂音，传导广泛。轻度狭窄肺动脉第二心音可正常，中、重度狭窄肺动脉第二心音明显减弱或消失。

2．辅助检查

（1）心电图　轻度狭窄心电图可正常；中、重度狭窄时电轴右偏，右心室肥大劳损，T波倒置和P波高尖等。X射线胸片检查：肺门血管阴影减少，肺野清晰。轻、中度狭窄一般心影不大，重度狭窄可有轻或中度心脏增大，右室、右房增大，心尖圆钝，肺动脉圆锥隆凸。

（2）超声心动图　显示肺动脉主干增宽、瓣叶增厚、回声增强、开放受限及右室壁增厚，跨瓣压差以及合并畸形等。

【诊断与鉴别诊断】

1．诊断　根据临床表现，结合心电图、X射线胸片和超声心动图可作出诊断，少数病人可通过右心导管和造影明确诊断，右心导管检查右室和肺动脉收缩期压力阶差超过20mmHg（2．67kPa）即可确诊。

2．鉴别诊断　注意与房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和法洛四联症相鉴别。一般超声心动图即可明确诊断。

【治疗】

1．手术适应证　临床上无明显症状，轻度狭窄者不需手术治疗。对中度以上狭窄，有明显临床症状，心电图右心室肥大，右心室与肺动脉压力阶差＞50mmHg（6．7kPa）应择期手术。重度狭窄出现晕厥，或已有继发性右室流出道狭窄需尽早手术。

2．手术治疗

（1）经皮肺动脉瓣球囊扩张术　适用于单纯肺动脉瓣狭窄。局麻下穿刺右股静脉，用7F端孔导管首先做诊断性检查，测量肺动脉－右室压力阶差。将端孔导管送至左下肺动脉，沿导管送入替换导丝至左下肺动脉。用9F扩张器扩张软组织，沿导丝送入选好的球囊导管，到达瓣口时，迅速推注对比剂充盈球囊，待狭窄瓣口造成的球囊压迹消失，立即回抽对比剂，并将球囊回撤至右室，术后重复测量瓣口压力阶差，如球囊大小适宜，扩张1～2次即可成功。此方法无须开胸，手术创伤小，术后恢复快，目前已取得满意疗效。但部分病例扩张不理想，并有可能发生肺动脉瓣关闭不全、心律失常等并发症。偶尔发生肺动脉或肺动脉环撕裂而需急症开胸手术。

（2）肺动脉瓣交界切开术　手术经胸部正中切口，纵行切开心包悬吊，常规心外探查，建立体外循环插管。单纯肺动脉瓣狭窄可仅阻断上、下腔静脉血流在心脏搏动下手术。在主肺动脉近端2cm做横切口，显露肺动脉瓣，若是3叶瓣，用尖刀沿融合交界切开直到嵴部。若是2叶瓣，还须将瓣叶附着侧壁的部分切开。如果瓣叶肥厚造成梗阻，则予以切除瓣叶。术毕应测压，确定肺动脉瓣狭窄解除效果。