室间隔缺损出生前愈合实例

第三节　房间隔缺损

【概述】

房间隔缺损可分为原发孔（第一孔）未闭型缺损和继发孔（第二孔）未闭型缺损，继发孔房间隔缺损是临床上常见的先天性心血管畸形，占先天性心血管畸形的10%～20%。继发孔房间隔缺损位于冠状静脉窦后上方，依据解剖位置可分为中央型（卵圆孔型）、上腔型（静脉窦型）、下腔型和混合型。

【临床表现】

1．症状体征　自觉症状出现晚是继发孔房间隔缺损的临床症状之一，儿童期继发孔房间隔缺损多无明显症状，一般到青年期，才出现劳力性气促、心悸、乏力等症状。原发孔房间隔缺损症状出现早、表现重。病情发展为梗阻性肺动脉高压，可出现发绀和右心衰竭的表现。

多数病儿生长发育正常，无发绀。缺损较大者心前区隆起，心脏搏动增强。胸骨左缘第2，3肋间可触及收缩期震颤者约占10%。胸骨左缘第2，3肋间可闻及柔和的吹风样收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进、呈固定性分裂具有特征性，分流量大者可在剑突或其左心缘闻及舒张中期杂音。原发孔房间隔缺损伴二尖瓣裂缺者，在心尖区闻及收缩期杂音。病程晚期可出现心音强弱快慢不等，脉搏短促等心房颤动表现和肝大、腹水、下肢水肿等右心衰竭体征。

2．辅助检查

（1）心电图　继发孔房间隔缺损心电轴右偏，不完全性或完全性右束支传导阻滞，P波高大、右心室肥大。原发孔房间隔缺损心电轴左偏，P－R间期延长，左室高电压和左心室肥大。晚期出现心房颤动。

（2）X射线胸片检查　小的房间隔缺损，X射线所见大致正常或变化轻微。中等大小缺损，右房室增大，肺动脉段突出，肺血增多及主动脉结缩小。透视下可见肺门“舞蹈”征。原发孔房间隔缺损可见左心室扩大，肺门血管影增粗。

（3）超声心动图　显示右心房、室内径增大，肺动脉内径增宽，可明确缺损的位置、大小，心房水平分流的血液信号。原发孔房间隔缺损可见右心、左心扩大，二尖瓣裂缺及二尖瓣反流。

（4）右心导管检查　绝大多数病例已不需右心导管检查。结果显示右心房血氧含量超过上、下腔静脉血氧含量1．9%即有诊断意义。对合并肺动脉高压病人，直接测量肺动脉压增高程度，计算全肺血管阻力，仍是明确有无手术适应证、估计手术预后的一种不可替代的手段。

【诊断与鉴别诊断】

1．诊断　根据询问病史、心脏相关体检，X射线胸片、心电图，特别是超声心动图，不但可以明确诊断，而且可以为手术提供充分依据。

2．鉴别诊断　注意与高位室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄和原发性肺动脉扩张等鉴别。一般超声心动图可明确。诊断困难时可行右心导管检查。

【治疗】

1．手术适应证　1岁内病儿分流量小，无症状，自行闭合的机会有50%以上，一般不主张手术治疗。1岁以上者自然闭合机会小，多数认为明确诊断后即应手术治疗，理想手术年龄3～5岁。原发孔和继发孔房间隔缺损合并肺动脉高压者应尽早手术。房间隔缺损唯一的手术禁忌证是不可逆性肺动脉高压，即艾森曼格综合征。

2．手术治疗

（1）经皮穿刺房间隔缺损封堵术　适用于中央型缺损。局麻下经皮穿刺股静脉和股动脉，置入右心和左心导管。建立右心－房间隔缺损－左心通道，选择适当封堵器，释放封堵器，堵塞缺损。此法创伤小、危险系数低、住院时间短、病人康复快。

（2）房间隔缺损直接缝合或补片缝合术　适用于上腔、下腔及混合型继发孔房间隔缺损。胸骨正中切口或右第4肋间前外侧切口，在体外循环下心脏停搏或跳动下切开右心房，直接缝合或使用自体心包或涤纶织片修补缺损缝合。如合并部分肺静脉异位引流，需使补片并将异位肺静脉隔入左心房。原发孔房间隔缺损在心脏停搏下先修补二尖瓣裂缺，再补片修补房间隔缺损。

（3）经胸腔镜房间隔缺损心内修补术　右侧胸壁打孔进入胸腔镜，在镜下建立体外循环并实现阻断或不阻断循环下，房间隔缺损修补术。此方法手术时间较长，暴露欠佳，手术创伤较小，外观美观，手术瘢痕较小。