室间隔缺损修补术后肺动脉高压

第四节　室间隔缺损

【概述】

先天性室间隔缺损系由于胚胎期原始室间隔发育障碍而形成，占先天性心血管畸形的12%～20%。先天性室间隔缺损可作为单独畸形存在，也可以是其他复杂心脏畸形的一部分。先天性室间隔缺损依据解剖部位分为膜室间隔缺损（膜部部间隔缺损、膜周部室间隔缺损）流入道室间隔缺损（房室管型室间隔缺损）、肌性室间隔缺损、流出道室间隔缺损（干下型室间隔缺损、嵴内型缺损）。

【临床表现】

1．症状体征

（1）小型缺损，分流量小，一般无明显症状。缺损较大，分流量大者，常有劳力性心悸、气促，活动受限。大型缺损，肺淤血和心力衰竭发展较快，反复肺部感染，重者在婴幼儿期或新生儿期可出现发绀，甚至死于肺炎或心力衰竭。室间隔缺损病人易并发感染性心内膜炎。

（2）分流量大者，左胸向前凸出或呈鸡胸样。心尖搏动增强，心前区可触及细震颤。胸骨左缘2～4肋间Ⅲ级以上粗糙响亮的全收缩期杂音。心脏杂音位置变化与室间隔缺损的解剖位置有关。分流量大者可在心尖闻及短促舒张期杂音。肺动脉高压者，在肺动脉瓣区第二心音明显亢进，并可能伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。重度肺动脉高压者除口唇、杵状趾（指）外，上述杂音和细震颤可减轻甚至消失。

2．辅助检查

（1）心电图　小型室间隔缺损，心电图大致正常或有电轴左偏。缺损大者示左室高电压，左心室肥大。肺动脉高压者示双心室肥大、右心室肥大或伴劳损。

（2）X射线胸片检查　缺损小、分流量小者，心脏和大血管形态正常。缺损较大者，左室扩大，肺血增多，肺动脉圆锥隆凸。大缺损大分流者，左、右心室均可扩大，肺动脉段明显扩张，肺野充血。大型缺损合并严重肺动脉高压者，左右室扩大程度反而减轻，周围肺血管影变细，肺门血管影增粗。

（3）超声心动图　显示室间隔缺损的部位、大小及合并畸形；多普勒超声能判断血液分流方向和分流量，以及了解肺动脉压力。心导管及心血管造影已不再是常规检查方法，当前只是选择性应用，了解肺循环高压程度和肺血管阻力状态。

【诊断与鉴别诊断】

1．诊断　根据病史、症状、心脏杂音的部位及性质，结合X射线胸片、心电图，超声心动图，一般能明确诊断。重度肺动脉高压者有时需行右心导管及心血管造影把握手术适应证。

2．鉴别诊断　注意房间隔缺损，动脉导管未闭合并肺动脉高压，主－肺动脉间隔缺损，冠状动脉瘘等鉴别。一般超声心动图可明确。

【治疗】

1．手术适应证　约有50%的室间隔缺损可能自然闭合。无症状和房室无扩大的小缺损可长期观察，加强预防感染性心内膜炎。缺损和分流量大者，婴幼儿期即有喂养困难、反复肺部感染、充血性心力衰竭或肺动脉高压者应尽早手术。干下型缺损易并发主动脉瓣关闭不全应尽早手术。艾森曼格综合征是手术禁忌证。

2．手术治疗

（1）经皮穿刺室间隔缺损封堵术　局麻下经皮穿刺股静脉和股动脉，置入右心和左心导管。建立右心－室间隔缺损－左心通道，选择适当的封堵器，释放封堵室间隔缺损。此法不开胸、创伤小、危险系数低、住院时间短、病人康复快。

（2）室间隔缺损直接缝合或补片缝合术　胸骨正中切口或右第4肋间前外侧切口，在体外循环下心脏停搏或跳动下切开右心房，通过三尖瓣探查室缺的位置、大小，采取直接缝合或使用自体心包或涤纶织片修补缺损。

（3）经胸腔镜室间隔缺损心内修补术　右侧胸壁打孔进入胸腔镜，在镜下建立体外循环并实现阻断或不阻断循环下，室间隔缺损修补术。此方法手术时间较长，暴露欠佳，手术创伤较小，外观美观，手术瘢痕较小。