先天性食管闭锁

第一节　先天性食管闭锁

【概述】

先天性食管闭锁及食管气管瘘在新生儿期并不罕见，根据国内统计，其发生率为2 000～4 500个新生儿中有1例，占消化道发育畸形的第3位。食管闭锁常与食管气管瘘同时存在，约占90%，极少数病例无瘘管，可分为5个类型。

1．Ⅰ型　食管上下两段不连接，各成盲端，两段间的距离长短不等，同气管不相通连，无食管气管瘘，可发生于食管的任何部位，一般食管上段常位于T_3～4水平，下段盲端多在膈上，此型较少见，占4%～8%。

2．Ⅱ型　食管上段与气管相通，形成食管气管瘘，下段呈盲端，两段距离较远，此型更少见，占0．5%～1%。

3．Ⅲ型　食管上段为盲管，下段与气管相通，其相通点一般多在气管分叉处或其稍上处，两段间的距离超过2cm者称A型，不到1cm者称B型，此型最多见，占85%～90%或以上。

4．Ⅳ型　食管上下段分别与气管相通连，也是极少见的一种类型，占1%。

5．Ⅴ型　无食管闭锁，但有瘘与气管相通，又称H型，为单纯食管气管瘘，占2%～5%。

【临床表现】

小儿出生后即出现唾液增多，不断从口腔外溢，频吐白沫，由于咽部充满黏稠分泌物，呼吸时咽部可有呼噜声，呼吸不畅，常在第1次喂奶或喂水时，咽下几口即开始呕吐，多呈非喷射状，因乳汁吸入后充满盲袋，经喉反流入气管，引起呛咳及青紫，甚至窒息，呼吸停止，但在迅速清除呕吐物后症状即消失，此后每次喂奶均有同样症状发生，无气管瘘者腹部呈舟状，有气管瘘者因大量空气进入胃内，腹胀较明显，最初几天排胎便，但以后仅有肠分泌液排出，很快发生脱水和消瘦，很易继发吸入性肺炎，如得不到早期诊断和治疗，多数病例在3～5d内死亡。

【诊断与鉴别诊断】

1．症状体征　凡新生儿有口吐白沫，每次喂奶后均发生呕吐或呛咳，青紫等现象，再加以母亲有羊水过多史或伴发其他先天畸形，都应考虑有先天性食管闭锁的可能。

2．X射线检查　对本病有决定性的诊断意义。应先行胸腹部常规透视或摄片，如腹部无气体则为食管闭锁的特征；如有食管气管瘘，胃及肠内均可有气体积聚，所以，腹腔内有气体也不能完全除外食管闭锁，如果新生儿发生肺炎合并肺不张，特别是右上叶肺不张，多为Ⅲ型食管闭锁，此时胃肠道内可有大量气体，胸部正位片显示闭锁近端充气，插入胃管则见其通过受阻并折回，侧位片显示充气的盲端向前对气管形成浅弧形压迹，碘油造影有引起吸入肺炎的可能，常无必要，钡餐检查应属禁忌。

3．内镜检查　为便于发现瘘管，先从气管滴入少量亚甲蓝，再从食管镜中观察蓝色出现的部位；或先吞服少许亚甲蓝，再用纤维支气管镜从气管支气管中寻找蓝色出现的部位以确定瘘管及其位置。

【治疗】

先天性食管闭锁是危及生命的严重畸形，应早期手术治疗。体重不及2kg的早产儿，一般情况欠佳或并有其他器官严重先天性畸形的病例，需分期施行矫治术，第一期手术时切断，缝合食管气管瘘，另经腹部切口做胃造瘘术以供应营养，于上段食管内放入导管做持续负压吸引或做颈段食管造瘘术，以防止发生吸入性肺炎，数周后，待体重增加到3kg左右再施行第二期手术，对端吻合上下段食管。食管上下段均为盲端，没有食管气管瘘的病人，食管长度往往不足以做对端吻合术，此型先天性食管闭锁亦需分期手术，第一期手术将近段食管经颈部切口引出，切开近段食管盲端，此切口流唾液，防止溢流入呼吸道，另经腹部切口做胃造瘘术以供饲食，待儿童长大到3～4岁时再做第二期结肠代食管术。