第二节 弥漫性食管痉挛
【概述】
弥漫性食管痉挛是一种食管运动性失调的疾病,可引起咽下困难和胸痛。病变主要位于食管中下段,以食管远端距食管下端括约肌5~10cm处最易发生,而食管近端基本正常,表现为正常的食管推进性蠕动被强烈的非推进持续收缩所取代,致使食管呈螺旋状或串珠状收缩。病变局部的食管肌层包括纵行肌,环行肌层与黏膜肌层均有肥厚,尤其以环形肌更明显,肌层可厚达2cm。有的病人可无食管肌层肥厚。
【临床表现】
1.症状
(1)胸骨后疼痛 胸骨后疼痛是本病主要症状。疼痛特点有:①发作时间可长达1~2h或半天,与体力活动无关;②除主诉外,一般无特殊的阳性体征;③与情绪波动有关,有时被诊断为神经痛;④症状能持续多年,可自动发生或在餐间发作,缓慢或突然发生,或呈间歇性发作,亦可在夜间发作而使病人惊醒;⑤异常食管收缩时伴有胸痛,但有无胸痛并不影响本病的诊断。
(2)吞咽困难 吞咽困难是本病另一主要症状,其典型特点是吞咽任何食物均有困难,包括下咽液体及固体食物,而且易受情绪影响,吞咽困难的另一个特点是症状可缓慢或突然发生,或间歇性发作,无进行性加重,症状发生时不一定伴有胸痛。
(3)反胃 食管内滞留的大量食物及唾液可反流口中(不呈酸性),甚至引起吸入性肺炎,食管痉挛性疼痛症状可因反胃而缓解。
2.影像学表现
(1)食管钡餐造影 食管钡餐造影检查的典型表现为食管呈节段性收缩。弥漫性食管痉挛的X射线影像有如下特征:①吞钡后显示食管下段蠕动减弱,管腔呈被动性舒张,钡剂以重力流动形式通过;②有时食管下1/3或下半段表现为普遍狭窄,狭窄段较长,而食管上1/3或上半段有蠕动性收缩,并以正常方式向下传播,直达贲门;③症状轻微者可表现为从食管下半部轻度波浪状收缩至明显对称性节段性收缩,并伴有食管纵轴方向的缩短,这些收缩波为无推动功能的第3收缩波;④X射线数字胃肠机连续观察及动态回放研究可见食管第3收缩波的出现,偶尔可见有正常蠕动将钡剂排出,但出现第3强收缩波时,可将钡剂逆行推向食管上段,即钡剂有时可正常通过食管,而有时则分离,钡剂向食管蠕动的逆行方向移动;⑤症状严重者可表现为食管中,下2/3或全食管强烈的非推进性的不对称性收缩,致使食管影像成串珠状或螺旋状狭窄,走行弯曲略显僵硬,把食管腔分割为多个假性憩室样改变,有时与多发性憩室难以鉴别;⑥有的病例可见有真性憩室或食管裂孔疝,食管腔大小正常而无扩张,有的病人一次食管钡餐造影检查无异常X射线征象,但其后食管痉挛症状可反复出现。
(2)CT扫描 CT可发现食管痉挛,食管壁增厚,光滑,对称,收缩为环食管壁周径,位于食管远端1/3处,食管周围脂肪层正常。
3.食管测压及pH值监测 本病的诊断首选食管测压(esophageal manometry),测压时饮水亦能诱发出异常食管痉挛,典型的特征是食管中下段非推进性和反复发作的高振幅,长时间收缩波型,但临床上仅60%弥漫性食管痉挛病人有典型表现,40%为其他类型的食管收缩异常。
【诊断与鉴别诊断】
弥漫性食管痉挛的确诊有赖于影像学检查和食管测压检查,其他检查无特异性。本病需与贲门失弛缓症、心绞痛等相鉴别。
【治疗】
首先,应使病人意识到本病为良疾病并可通过积极预防减少发病,注意避免情绪激动、紧张诱因,调节饮食习惯,不食过冷、过热等刺激性强的食物,细嚼慢咽,在疼痛或不适发作时,可选用镇静药物,钙通道阻滞剂,硝酸甘油等对抗焦虑,松弛括约肌,缓解症状;抗胆碱药物疗效多不肯定,症状较顽固的病人可考虑行内镜下气囊扩张术,或施行食管下段纵行肌层切开术,并发于其他疾病者应同时行原发病的治疗。
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