第四节 原发性甲状旁腺功能亢进
【概述】
甲状旁腺是人体重要的内分泌腺体之一，其分泌的甲状旁腺激素（PTH）主要作用于骨和肾，对小肠也有间接作用。PTH调节体内钙的代谢并维持钙和磷的平衡，它促进破骨细胞的作用，使骨钙溶解，释放入血液，导致血钙升高。当血钙浓度超过肾阈时，便经尿排出，导致高尿钙。PTH同时抑制肾小管对磷的吸收，使尿磷增加、血磷降低。因此，当发生原发性甲状旁腺功能亢进时，可出现高血钙、高尿钙、低血磷和高尿磷。
原发性甲状旁腺功能亢进中，约80%由单发甲状旁腺腺瘤引起，1%～5%为多发的腺瘤引起，约12%为甲状旁腺增生引起，1%～2%为甲状旁腺腺癌引起。
【临床表现】
原发性甲状旁腺功能亢进包括无症状型及症状型两类。无症状型病例可仅有骨质疏松等非特异性症状，常在普查时因血钙增高而被确诊。症状型原发性甲状旁腺功能亢进可分为3型。
1．骨型 最为多见，表现为骨骼广泛的脱钙及骨膜下骨质吸收。病人可诉骨痛，易发生病理性骨折，X射线片显示骨质稀疏、变薄、变形及骨内多数透明的囊肿影。
2．肾型 主要表现为尿路结石。特点是双侧性和多发性，表现为肾绞痛、血尿或继发尿路感染。反复发作后可引起肾功能损害，导致肾功能衰竭。
3．肾骨型 为前二者的混合型，表现为尿路结石和骨骼脱钙病变。
约有10%病人因血钙过高，刺激胃泌素分泌而合并胃十二指肠溃疡，部分病人可因胰腺结石梗阻继发胰腺炎。少数患者可出现精神症状如幻觉、偏执。
【诊断与鉴别诊断】
1．诊断 主要依据临床表现结合实验室检查、定位检查来确定诊断。
（1）血钙测定 是发现甲状旁腺功能亢进的首要指标，正常人的血钙值一般2．25～2．75mmol/L，甲状旁腺功能亢进＞3．0mmol/L。
（2）血磷测定 血磷＜0．65mmol/L。
（3）甲状旁腺激素测定值升高。
（4）超声、CT或放射性核素扫描 主要帮助定位，也有定性价值。
2．鉴别诊断 主要与继发性甲状旁腺功能亢进和其他原因（如肾癌、支气管癌、多发性骨髓瘤、结节病、维生素D中毒症）所致的高钙血症鉴别。因肾功能不全或维生素D缺乏引起的继发性甲状旁腺功能亢进各有原来疾病的特殊表现。癌肿如肾癌、支气管癌可以分泌类似甲状旁腺素的多肽物质，即使无骨骼转移，也可引起高钙血症。癌症、骨髓瘤、结节病引起高钙血症时PTH均不高。多发性骨髓瘤、结节病、维生素D中毒症的高血钙均可被口服皮质醇抑制。
【治疗】
主要采用手术治疗。术中超声及γ射线探测仪可帮助定位，术中冰冻切片病理检查有助于定性检查。
1．甲状旁腺腺瘤 原则是完整切除腺瘤，对早期病例效果良好。病程长并有肾功能损害的病例，切除腺瘤后可终止甲状旁腺功能亢进的继续损害，但对严重的肾功能损害患者，疗效较差。
2．甲状旁腺增生 一种手术方法是切除3个半甲状旁腺腺体，保留1/2枚腺体。另一种办法是切除所有4枚甲状旁腺，同时做甲状旁腺自体移植，并冻存部分腺体以备必要时应用。
3．甲状旁腺癌 应做整块切除，并切除周围一定范围的正常组织。
手术后24～48h内常有血清钙明显下降，病人会感到面部、口周或肢端麻木，严重时可出现手足抽搐。治疗可给予静脉注射10%葡萄糖酸钙溶液，剂量视低血钙症状而定。一般在术后3～4d后恢复正常。
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