肠系膜疾病

第六节　肠系膜疾病

一、肠系膜囊肿和肿瘤

【概述】

肠系膜囊肿和肿瘤临床上不多见。囊肿可来自先天性发育异常，如肠源性囊肿、结肠系膜浆液性囊肿、皮样囊肿等；或属于新生物类，如囊性淋巴管瘤；另外尚有寄生虫性囊肿、外伤性囊肿（出血性囊肿、炎性囊肿）等。肿瘤大多为实性肿物，可以为良性或恶性，恶性肿瘤约占实性肿物的60%。

实性肿瘤中，良性肿瘤有神经纤维瘤、纤维瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、血管瘤等；恶性肿瘤以恶性淋巴瘤最多见。实性肿瘤也多发生在小肠系膜，少数良性肿瘤发生在结肠系膜，而恶性肿瘤发生在结肠系膜者较少见。

【临床表现】

肠系膜囊肿多见于儿童，而肿瘤则多见于成人。囊肿和良性肿瘤初起时无明显症状，待肿瘤增大、囊肿发生囊内出血或继发感染后，可出现隐痛或胀痛，病人自己可扪到腹内肿物。恶性肿瘤除腹痛和腹部肿物外，常伴有食欲减退、消瘦乏力等症状。有的出现贫血、肠梗阻等症状。

绝大多数病人在体检时可扪及腹部肿物。良性肿物表面多较光滑，硬度自囊性至硬韧不等，通常不伴有压痛，除位于肠系膜根部和有粘连者外，一般都有较大的活动度，特别是顺肠系膜根部走行方向移动度较大。恶性肿瘤多为硬而表面不平或呈结节状的肿物，由于浸润生长而多较固定。有时肿瘤坏死溃破可引起急性腹膜炎体征，亦有破入肠道而出现消化道出血症状。

【诊断与鉴别诊断】

诊断主要以临床表现为依据。X射线钡餐检查可显示肠管受压移位，如肠壁僵硬、钡剂通过困难或缓慢，则有恶性肿瘤可能。B型超声检查可肯定占位性病变及区别囊实性，CT扫描可提供确定位置，但不易和大网膜肿瘤鉴别。

【治疗】

肠系膜囊肿常有完整的包膜，孤立的囊肿可做囊肿摘除术，如囊肿与肠管关系密切或与系膜血管粘连紧密，可连同部分小肠一起切除。良性肿瘤小的可做肿瘤切除术，大的常需连同系膜和部分小肠一同切除。恶性肿瘤如尚局限，应做根治切除术，包括周围系膜和部分小肠；如已发生转移，可能时应争取做姑息性切除，以预防或缓解肠梗阻。术后适当采用化疗、放疗等综合疗法。

良性肿瘤如能全部切除预后好，如未全部切除或切除不彻底，某些肿瘤如脂肪瘤、纤维瘤、平滑肌瘤等有复发可能。恶性肿瘤就诊时往往已不在病程早期，根治切除率较低，其预后甚差。

二、肠系膜血管疾病

（一）肠系膜上动脉栓塞

【概述】

肠系膜上动脉栓塞系来自心脏的栓子堵塞肠系膜上动脉所致，动脉硬化性心脏病、风湿性心脏病、心房颤动等均可产生栓子。栓子堵塞肠系膜上动脉，引起肠道急性缺血。

【临床表现】

病人感剧烈的突发上腹痛，并常有消化道痉挛所致的呕吐、腹泻等症状，体征早期轻但症状重，以后则可以有腹膜刺激症状及局部压痛等，但单凭临床症状和体征，不易作出早期诊断。到发生肠梗死而体征严重时已为时过晚。

【诊断与鉴别诊断】

有心脏病史以及有过周围动脉栓塞史者有助于诊断。其他有助于肠缺血的实验室诊断方法如白细胞计数增高，血清淀粉酶、乳酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶、无机磷增高等也有助于诊断。CT或MRI血管成像有较高诊断价值，选择性肠系膜上动脉造影可以确诊。

【治疗】

个别病例当栓子较小时，肠道可以依靠某侧支供血，或不发生肠梗死，或缺血肠段发生瘢痕狭窄和吸收不良。这种病例采用血管解痉剂有效，但多数病例易发展为肠梗死，故宜早期手术。

手术应在补充血容量、纠正酸中毒、抗生素对抗感染的同时尽快施行，早期可行切开动脉取栓术。如已有肠坏死，则需行肠切除术；如累及小肠范围广，取栓后不能确定切除肠段范围，可于取栓后24～48h第2次手术，有助于缩小肠切除的范围。或者先切除肯定已有梗死的肠段，吻合后将可疑肠段置于腹膜外，48h后再手术。如无问题可以放回腹腔；如有血运问题，可补充切除吻合后放回腹腔。

手术后的纠正和支持疗法仍应重视，为防止切开动脉处的继发血栓形成，可给予抗凝药物，以肝素最好，用法可参阅周围动脉疾病有关章节。

（二）肠系膜静脉血栓形成

【概述】

肠系膜静脉血栓形成多累及肠系膜上静脉，发生于肠系膜下静脉者因临床表现和严重性不突出而不易被发现。血栓形成有原发性和继发性两类，原发性病因不明，可能为移动性血栓性静脉炎的内脏静脉表现。继发性的病因常与血液高凝状态、真性红细胞增多症、心力衰竭、门静脉高压症等有关。也有和肿瘤浸润或压迫静脉、腹腔内脓毒感染、门静脉高压症肠腔静脉分流手术后吻合口血栓形成有关者。

【临床表现】

无特异性症状，起病较缓，常为进行性腹部不适，多有厌食、腹胀、大便稀且次数增多，可以出现消化道出血的症状。腹痛部位深在，常不固定，压痛较轻而不适感显著，常有腹胀及肠鸣音减少。如出现广泛压痛、反跳痛等腹膜刺激征，伴发热等表明已有肠坏死，临床往往可见全身中毒症状。

【诊断与鉴别诊断】

白细胞计数增高和红细胞比容显著增高，但非特异性。腹腔穿刺吸出血性腹水极有助于诊断。腹部X射线平片常见小肠胀气及有气液平。CT或MRI血管成像有较高诊断价值。选择性肠系膜上动脉造影如发现动脉期延长，动脉痉挛，肠壁显影并增厚，对比剂外渗到肠腔内，静脉期门静脉不充盈等均有助于诊断。

【治疗】

临床无肠坏死征时可采用抗凝疗法，以肝素静脉滴注为宜，以后如病程较长者，可继以口服抗凝药物，详见周围静脉疾病章。亦可采用尿激酶溶栓疗法，参考同上。一旦疑有肠坏死，应及时行手术探查，有坏死肠段应切除到静脉回流通畅处为止，术后仍用抗凝疗法，手术死亡率高。