先天性肠疾病

第五节　先天性肠疾病

一、先天性肠闭锁和肠狭窄

【概述】

肠闭锁和肠狭窄是肠道的先天性发育畸形，为新生儿时期肠梗阻的常见原因之一。发生部位以空回肠多见，十二指肠次之，结肠最少见。

肠闭锁一般分3种类型：①肠腔内存在隔膜，使肠腔完全阻塞；②肠管中断，两肠段间仅为一索状纤维带相连；③肠管闭锁两端呈盲袋状完全中断，肠系膜也有“V”形缺损。单一闭锁为多，也可有多处闭锁，犹如一连串香肠形。

肠狭窄以膜式狭窄为多见，程度较轻者仅为一狭窄环。短段形狭窄则少见。

【临床表现】

无论肠闭锁的高低，均为完全性肠梗阻，主要表现为：①呕吐，高位闭锁的病儿，出生后首次喂奶即有呕吐，逐渐加重且频繁。呕吐物含哺喂的水、奶和胆汁。回肠和结肠闭锁则呕吐多在生后2～3d出现，呕吐物含有胆汁和粪汁，呕吐次数不如高位闭锁频繁。②腹胀，高位闭锁者上腹膨隆，可见胃型，剧烈呕吐后膨隆消失。低位闭锁则表现全腹膨胀、肠鸣音亢进，或可见肠型。③排便情况，病儿生后不排胎粪或仅排出少量灰绿色黏液样物。

高位肠闭锁病儿经反复多次呕吐，很快出现脱水、电解质紊乱及酸中毒。低位肠闭锁晚期由于肠管极度扩大，可伴发穿孔引起腹膜炎。

肠狭窄病儿呕吐出现的早晚和腹胀程度，视狭窄的程度而不同，可表现为慢性不全肠梗阻。狭窄严重者表现与肠闭锁相似。

【诊断与鉴别诊断】

除根据上述临床表现外，高位肠闭锁在腹部X射线平片上，可见上腹部有数个液平面，而其他肠腔内无空气。低位肠闭锁则可见多数扩大肠曲与液平面，钡灌肠可见结肠瘪细。肠狭窄则可借助钡餐检查，并确定其狭窄部位。

【治疗】

肠闭锁确诊后，应在纠正水、电解质的紊乱及酸碱平衡失调后，立即手术治疗。

十二指肠闭锁可行十二指肠、十二指肠吻合术或十二指肠、空肠吻合术。空、回肠闭锁则在切除两侧盲端后行端端吻合。术中应切除闭锁近端扩大肥厚、血供差的肠管，以防止发生术后吻合口通过障碍。结肠闭锁多先做结肠造瘘，二期行关瘘、吻合术。肠狭窄也以切除狭窄肠段后行肠端端吻合效果为好。

二、先天性肠旋转不良

【概述】

先天性肠旋转不良是由于胚胎发育中肠管旋转发生障碍，从而并发肠梗阻或肠扭转。

当肠管旋转不全，盲肠位于上腹或左腹，附着于右后腹壁至盲肠的宽广腹膜索带可压迫十二指肠第二部引起梗阻；也可因位于十二指肠前的盲肠直接压迫所致。另外，由于小肠系膜不是从左上至右下附着于后腹壁，而是凭借狭窄的肠系膜上动脉根部悬挂于后腹壁，小肠活动度大，易以肠系膜上动脉为轴心，发生扭转。极度扭转造成肠系膜血循障碍，可引起小肠的广泛坏死。

【临床表现】

发病年龄不定。多数发病于新生儿期的典型症状是：出生后有正常胎粪排出，生后3～5d出现间歇性呕吐，呕吐物含有胆汁。十二指肠梗阻多为不完全性，发生时上腹膨隆，有时可见胃蠕动波，剧烈呕吐后即平坦萎陷。梗阻常反复发生，时轻时重。病儿有消瘦、脱水、体重下降。

发生肠扭转时，主要表现为阵发性腹痛和频繁呕吐。轻度扭转可因改变体位等自动复位缓解，如不能复位而扭转加重，肠管坏死后出现全腹膨隆，满腹压痛，腹肌紧张，血便及严重中毒、休克等症状。

【诊断与鉴别诊断】

新生儿有上述高位肠梗阻症状，即应怀疑肠旋转不良的可能，特别是症状间歇性出现者，更应考虑。腹部X射线平片可见胃和十二指肠第一段扩张并有液平面，小肠内仅有少量气体。钡剂灌肠显示大部分结肠位于左腹部，盲肠位于上腹部或左侧。

【治疗】

有明显肠梗阻症状时，应在补充液体，纠正水、电解质紊乱，放置鼻胃管减压后，尽早施行手术治疗。手术的原则是解除梗阻恢复肠道的通畅，根据不同情况采用切断压迫十二指肠的腹膜索带，游离粘连的十二指肠或松解盲肠；肠扭转时行肠管复位。有肠坏死者，做受累肠段切除吻合术。