【摘要】：先天性胆管扩张症又称胆管扩张症或先天性胆总管囊肿，可以发生在肝内、外胆管的任何部分，是胆道畸形中最常见的一种类型。幼儿期可出现症状，约80%病例于儿童期发病。先天性胆总管扩张症病人，胆管癌发生率较正常人群高10～20倍，且易发生肝硬化、囊肿破裂等严重并发症。
第一节 先天性胆管扩张症
【概述】
先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation，CBD）又称胆管扩张症或先天性胆总管囊肿，可以发生在肝内、外胆管的任何部分，是胆道畸形中最常见的一种类型。根据胆管扩张的部位、范围和形态，CBD一般分为5型：Ⅰ型胆总管囊状扩张；Ⅱ型胆总管憩室型囊肿；Ⅲ型胆总管末端囊肿；Ⅳ型肝内和肝外囊肿或多发肝外囊肿；Ⅴ型肝内胆管囊肿，又称作Caroli′s病。
CBD是一种非常罕见的疾病，好发于东方国家，尤以日本多见，男女之比为1∶（3～4）。幼儿期可出现症状，约80%病例于儿童期发病。本病病因不清，其可能的发病原因有：先天性胰胆合流异常、先天性胆道发育不良、遗传因素及胃肠道神经内分泌异常等。
【临床表现】
1．腹痛 位于右上腹部，可为持续性钝痛。
2．腹部包块 80%以上病人可触及表面光滑的肿块。
3．黄疸 常与腹胀、腹痛伴发，且呕吐后腹痛难以缓解。
4．其他症状 如合并感染时可出现寒战、发热；囊肿破裂可出现胆汁性腹膜炎；晚期可出现胆汁性肝硬化及门脉高压症表现。
【诊断与鉴别诊断】
1．诊断 根据病人腹痛、腹部包块及黄疸三联征及反复发作性胆管炎可做出临床诊断。临床症状不典型者可行腹部彩超、PTC、MRCP或ERCP检查，有助于明确诊断并临床分型。
2．鉴别诊断 注意与胆总管结石、胆总管肿瘤及缩窄性乳头炎等症鉴别。
【治疗】
先天性胆总管扩张症病人，胆管癌发生率较正常人群高10～20倍，且易发生肝硬化、囊肿破裂等严重并发症。因此，该病一经确诊即应行手术治疗。手术方式为完全切除囊肿加行肝总管空肠Roux－en－Y吻合术。
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