肝内胆管梗阻性黄疸

第七节　原发性硬化性胆管炎

【概述】

原发性硬化性胆管炎是一种以肝内和肝外胆管进行性纤维化狭窄的疾病。病人一般不伴有胆管结石，亦无胆道外伤病史。此病多发于成年人，男性居多，亦偶尔见于儿童，主要表现为肝内胆汁淤积。

原发性硬化性胆管炎病因不明，目前认为该症与感染、遗传和自身免疫因素有关。

【临床表现】

1．多见于中年男性，临床症状缺乏特异性。

2．慢性进行性的胆管梗阻及胆管炎表现，如急性腹痛、间歇性的不规则的发热及慢性的、持续性的梗阻性黄疸，黄疸可以在一定范围内波动、起伏。

3．晚期病人，常有重度黄疸、严重肝功能损害、胆汁性肝硬化、门静脉高压症的表现。

4．实验室检查可发现高胆红素血症、血清碱性磷酶异常增高及程度不同的肝功能损害。

【诊断与鉴别诊断】

1．诊断　单纯依据临床症状常难确诊。该病的诊断主要依靠影像学检查，如ERCP、PTC和MRCP等，以显示病变胆道的特征。原发性硬化性胆管炎的临床诊断标准是：①进行性阻塞性黄疸及胆管炎；②胆管壁增厚、弥漫性管腔狭窄；③无胆结石；④无胆道手术史。

2．鉴别诊断　应与继发性硬化性胆管炎、胆管癌等疾病鉴别。

【治疗】

目前尚无有效治疗方法，无论是药物或手术均为姑息性改善症状的方法。

1．药物治疗

（1）糖皮质激素　如泼尼松30～50mg/d黄疸减退后逐步减量。

（2）抗感染　合并胆道感染时，可应用针对革兰阴性菌的抗生素，如头孢哌酮/舒巴坦。

（3）保肝、利胆　复方甘草酸苷注射液40～60ml/d；熊去氧胆酸胶囊（优思弗）250mg，口服，每日3次。

2．非手术引流治疗　经皮肝穿刺胆管引流（PTCD）或经十二指肠镜行Oddi括约肌切开、鼻胆管引流（ENBD）等，适用于节段性胆管狭窄病人。

3．胆肠吻合术　对于弥漫性胆管狭窄者，可手术切开左右肝管，行左右肝管空肠吻合，但应于吻合口置“U”形管支撑。

4．肝移植术　适用于病变肝管广泛、合并肝硬化病人，预后良好。