第五节 血液病的脾切除
血液病种类繁多，某些血液病可行脾切除术以缓解或改变症状，但诊断必须明确，严格掌握手术适应证，否则效果不好甚至产生严重并发症。
一、原发性血小板减少性紫癜
【概述】
可分为急性和慢性2种，急性见于儿童，常在发病前有感染史，临床上多为慢性。本病为特发性血小板减少，伴有毛细血管脆性增加，是一种免疫性疾病，因脾脏可加速血小板的破坏，切除脾脏可减少血小板破坏，缓解症状。
【临床表现】
1．青年女性多见。
2．持续性反复发作皮肤淤斑、鼻出血，偶尔有血尿，女性病人可有月经过多。
3．1/3病人可有脾肿大，但程度较轻。
4．实验室检查：血小板计数常在50×109/L以下；出血时间延长，凝血时间正常；毛细血管脆性实验阳性；血块收缩不良。
5．骨髓象显示巨核细胞数目增多，成熟巨核细胞比例增加。
【治疗】
本病约80%病人脾切除后效果满意，对激素治疗有效者效果较好，激素治疗无效者只有50%脾切除后效果满意。脾切除适应证：出血症状明显，内科治疗6个月以上无效；大剂量皮质激素能控制出血，但无法减少剂量者；内科治疗有效而反复者。注意事项：术前1周应用皮质激素控制出血；术后继续应用皮质激素，渐改为口服以至停药。
二、溶血性贫血
【概述】
由于遗传原因、红细胞形态异常、膜缺陷或代谢障碍，致使红细胞破坏加速，骨髓造血不足以补偿细胞耗损而引起贫血。
【临床表现】
1．急性多见于小儿，突然发热、腹痛、腰背痛、呕吐、血红蛋白尿。
2．慢性病人有贫血、黄疸及发热。
3．体征可有肝脾肿大。
4．实验室检查：红细胞计数减少；部分病人有血小板计数减少；网织红细胞增多；抗人球蛋白实验（Coomb′s test）直接或间接实验阳性。血清间接胆红素升高。
【诊断与鉴别诊断】
1．诊断 对突然发热、腹痛、腰背痛、呕吐、血红蛋白尿病人，查血红细胞计数减少，网织红细胞增多考虑本病诊断。
2．鉴别诊断 应排除慢性失血、缺铁等其他原因引起的贫血。
【治疗】
脾脏是破坏红细胞的主要场所，脾切除术可缓解症状，其适应证为：内科激素治疗无效而脾脏明显肿大伴有脾功能亢进者；输血量较大或日渐增加输血量才能维持低水平的血色素水平者；51 Cr测定红细胞主要在脾脏破坏者；儿童应在4岁以上适宜手术。
三、再生障碍性贫血
【概述】
再生障碍性贫血是由于化学、物理、生物因素及不明原因导致骨髓干细胞损伤及造血功能障碍而发生全血细胞减少的一种疾病，预后不良，病人多在半年直至一年死于颅内出血或全身性感染。
【临床表现】
1．可急性发作，也可逐渐出现症状。
2．严重贫血、皮肤及黏膜出血。
3．突然高热，有全身严重感染中毒表现。
4．实验室检查：全血细胞减少，各种血细胞减少的先后或程度可不同；网织红细胞绝对值低于150×109/L。
5．骨髓检查：至少应有一部分骨髓细胞增生不良或减少，如增生良好，应有巨细胞减少。
【诊断与鉴别诊断】
1．诊断 严重贫血、皮肤及黏膜出血病人，查全血细胞减少，网织红细胞绝对值低于150×109/L，疑诊本病。骨髓穿刺活检有助诊断。
2．鉴别诊断 应排除有类似血常规及骨髓象变化的其他疾病。
【治疗】
再障的发展过程中，自身免疫有一定的作用，脾切除可减少抗体产生。此外脾脏是红细胞破坏场所，脾切除可减少红细胞的破坏，但由于发病因素复杂，脾切除的缓解和改变率仅为20%～40%。脾切除适应证：骨髓增生活跃，血红细胞较高，网织红细胞较高（一般＞20×109/L）；出血较重，内科治疗无效；51 Cr测定肝/脾的放射比值＞1∶2．5，说明脾脏破坏增加；骨髓增生不良，内科治疗无效，病情迁延不愈者，可试行脾切除；年轻病人，无并发症。
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