特发性肾积水

第一节　特发性肾积水

【概述】

特发性肾积水又称原发性或先天性肾积水。是因输尿管肾盂连接处（UPJ）先天性病变，引起梗阻，发生肾积水。常见于小儿，其发病率约为1∶6　000。男孩居多，左侧多见，双侧性占20%，如见于成人，病变多已较重。

【临床表现】

发病缓慢，症状不明显。腹部肿块常是首发症状，多在体检时发现。其次为腹痛，在患侧腹部或腰部常有慢性钝痛，但并发结石、异位血管、输尿管扭曲等时，腹痛可突然发作，不久又自然消失，如此反复发生。消化道症状如恶心、呕吐等偶尔可同时出现。如并发感染，可出现全身症状，如高热、寒战、腹痛加重，肿块增大，炎症消退后肿块随之变小。反复发生时称为间歇性肾积水。双侧病例晚期可发展为肾功能衰竭，多为双侧肾脏病变所致。

【诊断与鉴别诊断】

要明确病因，了解病变程度，多需借助一些检查，常用检查方法如下。

1．B型超声检查　是首选方法，可明确有无积水、积水程度、残余肾实质厚度，了解肾盂、肾盏及近端输尿管情况。成人肾积水的积水量如超过1 000ml称为巨大肾积水，儿童则以每日总尿量为准：1岁以内为400～500ml，1～5岁为500～700ml，5～8岁为650～1 000ml。积水如超过此量为巨大肾积水。

2．放射性核素检查　可了解有无早期肾积水以及肾功能损害情况，判定是否需要手术治疗。如在胎儿发现肾积水，生后3～6个月肾盂如仍积水，核素检查T₁/T₂延迟，则应进行手术。

3．静脉尿路造影及经皮肾盂穿刺造影　均有检查价值，可显示积水程度，了解健侧肾功能情况。

【治疗】

1．经各项检查，证实有特发性肾积水者，其手术指征是：①输尿管肾盂梗阻，并引起明显肾积水；②静脉尿路造影检查有梗阻存在；随访过程中肾积水加重，肾功能进一步恶化；③肾积水引起疼痛、感染而影响工作或日常生活者均可考虑手术治疗。

2．输尿管肾盂连接处梗阻的手术治疗应先考虑肾盂成形术。近年来较多主张离断性肾盂成形术，即Anderson－Hynes手术。手术要点是：尽量切除受累的肾盂与输尿管组织，在顺位进行肾盂与输尿管吻合，并保持吻合口的通畅。

3．如果单侧肾积水严重，肾萎缩明显，对侧肾脏无病变，功能良好，可考虑行患侧肾切除术治疗。