原发性恶性骨肿瘤

第四节　原发性恶性骨肿瘤

一、骨肉瘤

骨肉瘤是一种最常见的恶性骨肿瘤，存在多种亚型和继发性骨肉瘤。好发于青少年，好发部位为股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端。常形成梭形瘤体，可累及骨膜、骨皮质及髓腔，病灶切面呈鱼肉状，棕红或灰白色。

主要症状为局部疼痛，多为持续性，逐渐加剧，夜间尤重。可伴有局部肿块，附近关节活动受限。局部表面皮温增高，静脉怒张。可以伴有全身恶病质表现。溶骨性骨肉瘤因侵蚀皮质骨而导致病理性骨折。X射线表现可有不同形态，皮质骨和髓腔有成骨性、溶骨性或混合性骨质破坏，骨膜反应明显，呈侵袭性发展，可见Codman三角或呈“日光射线”形态。

采取综合治疗。术前大剂量化疗，然后根据肿瘤浸润范围作根治性切除瘤段、灭活再植或置入假体的保肢手术或截肢术，术后继续大剂量化疗。骨肉瘤肺转移的发生率极高。近年来由于早期诊断和新辅助化疗方案的应用，骨肉瘤的5年存活率提高至60%。

二、软骨肉瘤

软骨肉瘤是成软骨性的恶性肿瘤。特点是肿瘤细胞产生软骨而不产生骨。常出现黏液样变、钙化和骨化。好发于成人和老年人；男性多于女性比例约为3∶2。好发部位股骨最多见，其次是骨盆、肱骨上端和肋骨。

发病缓慢，以疼痛为主。开始为隐痛，以后逐渐加重。肿块增长缓慢。X射线表现为一密度减低的溶骨性破坏，骨皮质变薄，病灶内有散在的钙化斑点或絮状骨化影。

治疗以手术治疗为主，广泛切除、人工假体或异体骨重建。软骨肉瘤放化疗效果差，预后不佳。

三、尤文肉瘤

尤文肉瘤好发年龄为儿童；多见于长骨骨干、骨盆和肩胛骨。

主要为局部疼痛、肿胀，并进行性加重。全身情况迅速恶化，常伴低热、白细胞增多和血沉加快。X射线表现常见的特征是长骨骨干或扁骨发生较广泛的浸润性骨破坏，表现为虫蚀样溶骨改变，界限不清。外有骨膜反应，呈板层状或“葱皮状”。

对放疗极为敏感，经小剂量照射后，能使肿瘤迅速缩小，局部疼痛明显减轻。但由于尤文肉瘤易早期转移，单纯放疗远期疗效差。化疗也很有效，但预后仍差。目前多采用放疗加化疗和手术（保肢或截肢）的综合治疗，生存率已提高到50%以上。

四、骨髓瘤

骨髓瘤是起源于骨髓造血组织的恶性肿瘤，可以是孤立性，由于其产生多发性骨损害，故也称为多发性骨髓瘤。常见于40岁以上男性，好发部位为含有造血骨髓的骨骼，依次为脊椎、骨盆、肋骨、颅骨和胸骨等。

广泛的骨骼溶骨性破坏引起疼痛、骨骼变形、病理性骨折、贫血和肾功能损害。X射线表现为多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松。骨髓穿刺活检找到大量的异常浆细胞可确诊。

治疗以化疗和放疗为主。预防感染和肾功能减退对提高骨髓瘤的存活率有重要帮助。病理骨折和脊髓压迫者可行外科治疗。本病预后差。