第十二节 先天性心脏病
先天性心脏病(congenital heart disease)简称先心病，是小儿最常见的心脏病。母亲怀孕期间因某种因素使胚胎心脏的发育部分停顿、发育不全或者应该退化的部分没有退化，可造成心脏形态和结构的异常。根据患儿患病早期是否有紫绀可以把先心病分为非紫绀性先心病和紫绀性先心病，非紫绀性先心病常见的是动脉导管未闭、室间隔缺损与房间隔缺损;紫绀性先心病常见的是法洛四联症。
一、动脉导管未闭
动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部之间的正常结构，经此通道胎儿血液由肺动脉流入主动脉。由于出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E1及E2显著减少和血液氧分压增高，约85%正常婴儿在出生后2个月内动脉导管闭合，成为动脉韧带，逾期不闭合者即成为动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA)，占先心病发病率的12%～15%。根据未闭动脉导管的粗细、长短和形态，分为管型、漏斗型和窗型3种常见类型。动脉导管未闭可单独存在，也可合并主动脉缩窄、室间隔缺损、法洛四联症等先天性心血管畸形。
【病因】
与胎儿的宫内环境异常或遗传因素有关。
【病理生理】
动脉导管未闭的患儿，出生以后主动脉压升高，肺动脉压降低，主动脉收缩压和舒张压始终超过肺动脉压，动脉导管未闭使主动脉血持续流向肺动脉，形成左向右分流。分流量大小与未闭导管的粗细及主动脉、肺动脉之间的压力阶差有关。左向右分流的血量增加了肺循环血量，使左心容量负荷增加，导致左心室肥大，甚至左心衰竭。肺循环血量增加使肺动脉压力升高，并引发肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化，造成右心阻力负荷加重和右心室肥大。随着肺循环阻力的进行性增高，当肺动脉压力接近或超过主动脉压力时，呈现双向或右向左分流，病人可出现发绀，形成艾森曼格(Eisenmenger)综合征，最终导致右心衰竭而死亡。
【临床表现】
1．症状
(1)导管口径较细、分流量小者常无明显症状，常在体检时发现。
(2)导管口径较粗、分流量大者出现气促、咳嗽、乏力、多汗和心悸等症状，也可有喂养困难、发育不良等临床表现。
(3)若肺血管发生器质性变化并出现双向分流时，病人轻度活动即可发生左心衰竭而致死亡。
2．体征
(1)心脏 胸骨左缘第2肋间可闻及粗糙的连续性机器样杂音。杂音占据整个收缩期和舒张期，以收缩末期最为响亮，并向颈部、背部传导，常能扪及震颤。肺动脉压增高或长期分流所致肺动脉高压者，仅能发现收缩期杂音或杂音消失，肺动脉瓣第二心音亢进;左向右分流量大时，可因相对性二尖瓣狭窄闻及心尖部舒张中期隆隆样杂音。
(2)周围血管 由于动脉舒张压降低，常出现脉压增大，甲床毛细血管搏动，水冲脉和股动脉枪击音等周围血管征。当肺动脉压超过主动脉压所致右向左分流时，出现下半身发绀和杵状趾，称为差异性发绀。
【实验室及其他检查】
1．心电图 正常或左心室肥大，肺动脉高压时则左、右心室肥大。
2．X射线检查 心影增大，左心缘向左下延长;主动脉结突出，呈漏斗状;肺动脉圆锥平直或隆出，肺血管影增粗。
3．超声心动图 左心房和左心室内径增大，二维切面可显示未闭动脉导管，多普勒超声能发现异常血流信号。
【治疗要点】
主要为手术治疗。早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者应及时手术治疗。无明显症状者，多主张学龄前择期手术，近年亦有主张更早期手术。而艾森曼格综合征则是手术禁忌证。
手术方法包括以下几种。
1．结扎或钳闭术 经后外侧切口或电视胸腔镜技术进入左侧胸腔进行手术。
2．切断缝合术 充分游离动脉导管和暂时降低血压后，用两把导管钳或Pott－Smith钳钳闭动脉导管，在两钳之间连续缝合主动脉和肺动脉切缘。
3．内口缝合法 深低温下暂时降低或停止体外循环灌注，经肺动脉切口显露并直接缝闭动脉导管内口。
4．导管封堵术 应用心导管释放适当的封堵器材闭塞动脉导管。
【常见护理诊断/问题】
1．有感染的危险 与机体免疫力低下有关。
2．低效性呼吸型态 与手术、麻醉、应用呼吸机、体外循环、术后伤口疼痛有关。
3．潜在并发症 术后高血压、喉返神经损伤等。
【护理措施】
1．非手术及术前护理
(1)病情观察 观察气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸及心衰等症状。
(2)生活护理 酌情活动，提供合理膳食，保持室内空气新鲜，注意保暖防寒，避免受凉后感冒。
(3)加强呼吸道护理 帮助和指导病人进行腹式深呼吸、有效咳嗽咳痰。给予氧气和雾化吸入，避免呼吸道分泌物黏稠不易咳出。病人采取半坐卧位，定时扶病人坐起、拍背。密切观察呼吸频率、节律、幅度和双肺呼吸音。指导病人吹气球或应用深呼吸训练器，促进肺扩张。必要时遵医嘱给予抗菌药。
(4)心理护理 态度温和，向患儿及家属介绍心脏手术的相关知识，消除其恐惧心理。
2．术后护理
(1)预防感染 注意预防呼吸道感染、伤口感染，必要时遵医嘱使用抗生素。
(2)加强呼吸道护理 帮助和指导病人进行腹式深呼吸、有效咳嗽咳痰。给予氧气和雾化吸入，避免呼吸道分泌物黏稠不易咳出。病人采取半坐卧位，定时扶病人坐起、拍背。密切观察呼吸频率、节律、幅度和双肺呼吸音。指导病人吹气球或应用深呼吸训练器，促进肺扩张。必要时遵医嘱给予抗菌药。
(3)术后并发症的预防和护理
1)高血压 手术结扎导管后导致体循环血流量突然增大，术后可出现高血压，甚至因持续状态而导致高血压危象，所以术后应密切监测血压变化。若血压高达142/101 mmHg(19/13．5kPa)或比术前增高38mmHg(4．5kPa)以上时，遵医嘱及时给予降压药物硝普钠或酚妥拉明等。给药后，密切观察血压变化、疗效和不良反应，准确记录用药量;根据血压变化随时调整剂量。使用硝普钠时应现配现用，避光，4h后应更换药液，以免药物分解，影响疗效。
2)喉返神经损伤 左侧喉返神经自迷走神经分出后，紧绕导管下缘，向后沿食管、气管沟上行，手术中极易误伤。术后应密切观察病人发音情况，术后1～2d若出现单纯声音嘶哑，则可能是因为手术中牵拉、挤压喉返神经或局部水肿所致，告知病人应禁声和休息，一般1～2个月后可逐渐恢复。
二、房间隔缺损
房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)是心房间隔先天性发育不全所致的左右心房间异常交通。根据胚胎学与病理解剖学特点，房间隔缺损可分为原发孔(第一孔)未闭型缺损和继发孔(第二孔)未闭型缺损，以后者居多。原发孔房间隔缺损位于冠状静脉窦的前下方，缺损下缘靠近二尖瓣瓣环，常伴有二尖瓣大瓣裂缺。继发孔房间隔缺损位于冠状静脉窦后上方，依据解剖位置可分为中央型(卵圆孔型)、上腔型(静脉窦型)、下腔型和混合型，绝大多数为单孔，少数为多孔，缺损直径一般为2～4cm。如伴有肺静脉异位引流入右心房，称为部分性肺静脉异位引流。
【病理生理】
正常左心房压力(8～10mmHg)超过右心房压力(3～5mmHg)，左心房血液经房间隔缺损向右心房分流。左向右分流量多少取决于缺损大小、两侧心房压力差和两侧心室充盈阻力，原发孔房间隔缺损的分流还与二尖瓣反流程度有关。分流所致的长期容量负荷增加造成右心房、右心室和肺动脉扩张。肺循环血量增加使肺动脉压力升高，并引发肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛使肺小动脉管壁增厚和纤维化，最终导致梗阻性肺动脉高压。当右心房压力高于左心房时，出现右向左分流，引起发绀，发生艾森曼格(Eisenmenger)综合征，最终因右心衰竭而死亡。继发孔房间隔缺损的病程进展较慢，原发孔房间隔缺损常伴有二尖瓣反流，其病理生理改变较重，病程进展也较快。
【临床表现】
1．症状
(1)原发孔缺损症状主要有轻度劳动后气急、心悸或反复呼吸道感染等;有的病人症状出现早而重，常发生在婴儿和儿童期，病程进展也较快，早期出现明显的心脏扩大和严重的肺部充血等现象。
(2)儿童期继发孔房间隔缺损多无明显症状，一般到青年期，才逐渐出现劳力性气促、心悸、乏力等症状。
2．体征
(1)右心室明显肥大，左侧前胸廓略膨隆。可触及心搏增强，少数可触及震颤。
(2)肺动脉瓣区，胸骨左缘第2～3肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级吹风样收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音亢进、固定分裂，分流量大者心尖区尚可听到柔和舒张期杂音。原发孔房间隔缺损伴二尖瓣裂缺者，在心尖区能闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。病程晚期可发现心音强弱快慢不等，脉搏短促等心房纤颤表现。
(3)可出现肝大、腹水、下肢水肿等右心衰竭体征。
【实验室及其他检查】
1．心电图 继发孔房间隔缺损心电轴右偏，不完全性或完全性右束支传导阻滞，P波高大，右心室肥大。原发孔房间隔缺损心电轴左偏，P－R间期延长，可有左室高电压和左心室肥大。晚期出现心房纤颤。
2．X射线检查 主要表现为右心增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型梨形心。肺充血透视下可见肺门“舞蹈”征。原发孔缺损可见左心室扩大，肺门血管影增粗。
3．超声心动图 继发孔缺损可明确显示缺损位置、大小、心房水平分流的血流信号，右心房、右心室扩大。原发孔缺损可见右心、左心扩大，二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣反流。
【治疗要点】
以手术治疗为主，适宜的手术年龄为3～5岁。原发性房间隔缺损和继发性房间隔缺损合并肺动脉高压者应尽早手术。50岁以上高龄、心房纤颤和内科治疗能控制的心力衰竭不是手术禁忌证。艾森曼格综合征是手术禁忌证。
手术方法是在体外循环心脏停跳或跳动下切开右心房，直接缝合或使用自体心包片或涤纶织片修补缺损。近年开展的导管伞封堵术，不需开胸，创伤小，手术后恢复快，适用于有选择的病例。
【常见护理诊断/问题】
1．活动无耐力 与氧气的供需失调有关。
2．低效性呼气型态 与缺氧、手术、麻醉、应用呼吸机、体外循环、术后伤口疼痛有关。
3．潜在并发症 急性左心衰竭和肺功能不全等。
【护理措施】
1．术前护理
(1)卧床休息 嘱病人减少活动量，密切观察其有无心力衰竭、感冒或肺部感染等症状。
(2)加强呼吸道管理 吸氧，提高肺内氧分压，利于肺血管扩张、增加肺的弥散功能，纠正缺氧。
2．术后护理
(1)充分给氧，特别是吸痰前后应增加给氧浓度，以维持充分的氧合状态，防止低氧血症对各主要器官的损害，又能降低肺动脉压。
(2)预防和处理术后并发症
1)急性左心衰竭 加强观察，当病人表现为呼吸困难、发绀和咳泡沫痰时，应警惕急性肺水肿，需及时报告医师。遵医嘱及时应用吗啡、强心剂、利尿剂、血管扩张剂，并吸出气管内分泌物。应用呼吸机辅助呼吸者，采用呼气末正压呼吸(PEEP)。
2)肺功能不全 应用呼吸机辅助呼吸者，若血气分析结果仍表现为肺通气或弥散功能异常，或不能脱离呼吸机者，即为呼吸功能不全，应继续采用呼吸机治疗，并根据血气分析结果和医嘱，协助调整各项参数或采用PEEP，同时加强呼吸道管理。
3)其他 术后应24h持续监测心率和心律变化，出现心率过缓或过速、室性期前收缩、房室传导阻滞等应及时通知医师处理。
三、室间隔缺损
室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通，引起血液自左向右分流，导致血流动力学异常。
【病理生理】
心脏收缩期左右心室间压力阶差大，室间隔缺损处左向右分流主要发生在心脏收缩期。缺损大小决定分流量多少和有无临床症状。小缺损分流量少，稍微增加的左心室容量负荷不影响病人自然寿命，但感染性心内膜炎的发生率明显增加。大缺损分流量多，左心室容量负荷加重，左心房、左心室扩大。由于肺循环血流量过高，肺小动脉痉挛产生肺动脉高压，右心室阻力负荷增大导致右心室肥大。随病程进展形成梗阻性肺动脉高压，最后导致右向左分流，出现艾森曼格综合征。
【分类】
根据缺损解剖位置不同，分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损三大类型及若干亚型，其中膜部缺损最为常见，其次为漏斗部缺损，肌部缺损较少见。绝大多数室间隔缺损为单个缺损，肌部缺损有时为多个。
【临床表现】
1．症状 室间隔缺损小，分流量小者，一般无明显症状。分流量大者出生后即出现症状，表现为反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓。能度过婴幼儿期的较大室间隔缺损则表现为活动耐力较同龄人差，劳累后气促、心悸，甚至逐渐出现发绀和右心衰竭。室间隔缺损病人易并发感染性心内膜炎。
2．体征
(1)心前区轻度隆起。
(2)胸骨左缘第2～4肋间隙闻及Ⅲ级以上粗糙响亮的全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤。心脏杂音位置变化与室间隔缺损的解剖位置有关。肺动脉高压者，心前区杂音变得柔和、短促，肺动脉瓣区第二心音明显亢进，并可能伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。分流量大者，心尖部可闻及柔和的舒张中期杂音。
【实验室及其他检查】
1．心电图 缺损小者显示正常心电图或有电轴左偏。缺损大者示左室高电压，左心室肥大。肺动脉压高者表现为双心室肥大、右心室肥大或伴劳损。
2．X射线检查 缺损小，分流量小者，X射线改变轻。缺损较大者，心影扩大，左心缘向左下延长，肺动段突出，肺血增多。梗阻性肺动脉高压时，肺门血管影明显增粗，肺外周纹理减少，甚至肺血管影呈残根征。
3．超声心动图 左心房、左心室内径扩大，或双室扩大，二维超声可显示室间隔缺损部位及大小。多普勒超声能判断血液分流方向和分流量，并可了解肺动脉压力。
【治疗要点】
约有半数的室间隔缺损在3岁以前可能自然闭合，且多发生在1岁以内，以膜部缺损最为多见。无症状和房室无扩大的小缺损可长期观察，加强预防感染性心内膜炎。缺损和分流量大，婴幼儿期即有喂养困难、反复肺部感染、充血性心力衰竭或肺动脉高压，应尽早手术。缺损较小，已有房室扩大者需在学龄前手术。肺动脉瓣下缺损易并发主动脉瓣叶脱垂所致主动脉瓣关闭不全，应及时手术。艾森曼格综合征是手术禁忌证。
手术方法:导管伞堵法是治疗室间隔缺损的新方法，这种方法创伤小，但目前仅适用于严格选择的病例，远期效果尚待进一步评估。
【常见护理诊断/问题】
参见本节房间隔缺损部分的相关内容。
【护理措施】
参见本节房间隔缺损部分的相关内容。
四、法洛四联症
法洛四联症(tetralogy of Fallot)是右室漏斗部或圆锥发育不全所致的一种具有特征性肺动脉狭窄和室间隔缺损的心脏畸形，主要包括四种解剖畸形:肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。肺动脉狭窄可发生在右室体部、漏斗部、肺动脉瓣及瓣环、主肺动脉和左右肺动脉等部位，狭窄部位可以是单处也可是多处。随年龄增长，进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚，会加重右室流出道梗阻，甚至造成漏斗部闭锁。主动脉骑跨的程度与室间隔缺损的位置和大小有关，右心室肥厚则由肺动脉狭窄所致。法洛四联症常见的合并畸形有房间隔缺损、右位主动脉弓、动脉导管未闭和左位上腔静脉。
【病理生理】
肺动脉狭窄使右心室排血障碍，右心室压力升高，右心室肥大。肺动脉狭窄程度决定右心室压力高低。右室压高低、室间隔缺损部位与大小决定右向左分流血量大小。右向左分流血量多少与主动脉骑跨程度则决定动脉血氧饱和度和发绀程度。持久的低氧血症刺激骨髓造血系统，使红细胞和血红蛋白增多。体循环血管阻力骤然下降或右心室漏斗部肌肉强烈收缩导致肺部血流骤减，可引起缺氧发作。
【临床表现】
1．症状
(1)发绀 由于动脉血氧饱和度降低，新生儿即可发绀，哭闹时更为显著，且随年龄增大而逐年加重。
(2)气促和呼吸困难 患儿步行后可出现气促，喜爱蹲踞是特征性姿势，蹲踞时发绀和呼吸困难有所减轻。严重者常在活动后突然呼吸困难、发绀加重、昏厥，甚至抽搐死亡。
2．体征
(1)多伴生长发育迟缓，口唇、眼结膜和肢端发绀，杵状指(趾)。
(2)胸骨左缘第2～4肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱或消失，严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音。
(3)胸前区心搏增强。
【实验室及其他检查】
1．心电图 电轴右偏，右心室肥大。
2．X射线检查 心影正常或稍大，肺血减少，肺血管纹理纤细。肺动脉段凹陷，心尖圆钝，呈“靴状心”，升主动脉增宽。
3．超声心动图 右室流出道、肺动脉瓣或肺动脉主干狭窄，右心室增大，室壁增厚，室间隔连续性中断。升主动脉内径增宽，骑跨于室间隔上方。多普勒超声显示心室水平右向左分流的血流信号。
4．实验室检查 红细胞计数、红细胞比容与血红蛋白增高，且与发绀成正比。动脉血氧饱和度降低。重度发绀病人的血小板计数和全血纤维蛋白原均明显减少，血小板收缩能力差，凝血时间和凝血酶原时间延长。
【治疗要点】
1．矫治手术 低温体外循环下修补室间隔缺损，解除肺动脉狭窄。
2．姑息手术 婴儿期严重缺氧、屡发呼吸道感染和昏厥者，可先行姑息手术，即锁骨下动脉－肺动脉吻合术或右心室流出道补片扩大术，以增加肺循环血流量，改善缺氧，待条件成熟后再做矫治手术。
【常见护理诊断/问题】
1．活动无耐力 与氧气的供需失调有关。
2．低效性呼吸型态 与缺氧、手术、麻醉、应用呼吸机、体外循环和术后伤口疼痛有关。
3．潜在并发症 低心排出量综合征。
【护理措施】
1．术前护理
(1)休息 严格限制病人活动量，注意休息，减少急性缺氧性昏厥的发作。
(2)加强呼吸道管理
1)吸氧，为避免病人严重缺氧，提供其吸氧，氧流量4～6L/min，每日2～3次，每次20～30min。
2)改善微循环，纠正组织严重缺氧，必要时遵医嘱输注改善微循环的药物，如低分子右旋糖酐等，并嘱病人适当多饮水。
3)保暖，预防呼吸道感染。
2．术后护理
(1)维持循环稳定 遵医嘱使用多巴胺或多巴酚丁胺，调整血容量，适当补充晶体液。
(2)维持有效呼吸 给予呼吸机辅助呼吸，并充分供氧。及时吸痰以保持呼吸道通畅，严防低氧血症的发生和CO2潴留;吸痰时注意无菌操作，动作应轻柔;注意观察痰液的颜色、性质、量以及唇色、胸廓起伏情况、甲床颜色、血氧饱和度、心率、血压等。
(3)并发症的预防及护理
1)灌注肺 是矫正术后的一种严重并发症，可能发生的原因是肺动脉发育差，体－肺侧支多或术后输液过多。临床表现为急性呼吸困难、发绀、血痰及难以纠正的低氧血症。主要护理措施包括:①呼气末正压通气;②促进气体交换;③严格限制液体入量。
2)低心排血量综合征 病人由于术前肺血减少和左心室发育不全，术后易出现低心排血量综合征，表现为低血压、心率快、少尿、多汗、末梢循环差和四肢湿冷等。应密切观察其生命体征、外周循环及尿量等，遵医嘱给予强心、利尿药物，并注意保暖。
(胡 倩)
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